528,223
个编辑
更改
[[血管炎前期综合征]]是一种与Still病相似的[[自身免疫]]性系统性血管病，其[[临床表现]]酷似Still病，但两者的[[实验室检查]]有所区别。
==血管炎前期综合征的病因==
(一)发病原因
目前一般认为与[[免疫反应]]或其他致病因子有关。[[呼吸道]]或其他部位的[[细菌]]或[[病毒感染]]，可能为本病的发病诱因。因本病主要累及[[血管系统]]([[动脉]])，故推测可能与[[药物过敏]]亦有一定关系。
(二)发病机制
不能否认[[特异性体质]]对[[致敏]]物质的反应性改变在本病发病中所起的作用。[[淋巴结]]活检可见反应性[[网状细胞增多]];[[皮肤]]活检可见[[炎性细胞浸润]]或[[肉芽肿]]形成，无[[纤维蛋白样坏死]]性[[血管炎]]的[[组织学]]改变。
==血管炎前期综合征的症状==
多数患者以[[亚急性]]或慢性[[上呼吸道感染]][[症状]]起病，病初呈[[弛张热]][[败血症]]表现，经数周或数月后可逐渐出现间歇性[[发热]]，同时出现[[荨麻疹]]样、[[麻疹]]样[[皮疹]]或局限性[[红斑]]。红斑好发于颜面、四肢、[[手掌]]、跖部等。多数患者在出现皮损时可有轻度[[关节疼痛]]。即使在[[高热]]时，外周血象[[白细胞]]也可有不同程度的下降。本病的另一个特征是，在整个病程中无[[蛋白尿]]等[[肾脏损害]]的异常发现。
根据发热，伴有皮损、[[白细胞减少]]及[[组织学]]改变，诊断并不困难。
==血管炎前期综合征的诊断==
===血管炎前期综合征的检查化验===
1.[[血常规]]及[[血沉]] 外周血象[[白细胞]]早期增多，以后轻度下降，血沉明显增快。
2.[[免疫学]]检查 [[类风湿因子]]阳性，Coomb试验也可阳性。但[[抗核抗体]]、抗[[DNA]][[抗体]]及LE[[细胞]]多为阴性。[[血清]]补体轻度上升。血清γ[[球蛋白]]升高。
===血管炎前期综合征的鉴别诊断===
本病在临床上容易与[[系统性红斑狼疮]]相混淆，但本病的[[血清免疫]]学发现与系统性红斑狼疮往往相反。[[金黄色葡萄球菌]][[败血症]]有时表现有较长时间的[[高热]]，同时伴有[[荨麻疹]]样[[皮疹]]，酷似本病，但前者无[[免疫学]]异常，对抗生素治疗有效，后者则有免疫学改变，对抗生素治疗无效，对[[激素]]治疗有效。当[[结节性多动脉炎]]出现荨麻疹或[[麻疹]]样皮疹时，其[[临床表现]]很像本病，但前者有多系统受累的特征，其组织病理改变为[[纤维蛋白样坏死]]性[[血管炎]]，二者较易鉴别。
本病还需与Still病、[[免疫]]增生不全[[综合征]]相鉴别。Still病皮疹常呈一过性，病情活动时血[[白细胞]]明显增高，[[关节病]]变较明显，这些与本病不同。免疫增生不良综合征可为[[弛张热]]，全身[[淋巴结肿大]]，[[活组织检查]]除有[[网状细胞]][[增生]]外，伴有[[淋巴]]网状结构改变，易于本病鉴别。
==血管炎前期综合征的西医治疗==
(一)治疗
因本病也是以机体免疫反应为主的[[综合征]]，故其基本治疗方法仍是使用[[糖皮质激素]]。开始每天可用[[泼尼松]]20～30mg，[[症状]]缓解后，逐渐减量至每天7.5～10mg维持治疗。用药时间不定。待[[全身症状]]消失，CRP阴性，[[血沉]]正常后，可暂时停药观察，若短期内不复发，可用泼尼松每天5mg继续维持数月以求痊愈。也可用[[巯嘌呤]]每天30～50mg、[[环磷酰胺]]每天25～50mg，待γ[[球蛋白]]正常后停药以期痊愈。若有复发，必须重新使用糖皮质激素或[[免疫抑制药]]加以控制。另外，本病患者多数对[[药物过敏]]，一旦发生药物过敏，应加大免疫抑制药的用量，因为药物过敏可使病情逆转。若在用药过程中出现[[继发感染]]，应给予有效的[[抗生素]]。维持用药时间不等，长者可达五年。长期用[[激素]]维持治疗最好采取隔天[[疗法]]，以减少[[副作用]]。
(二)预后
良好。
==血管炎前期综合征的护理==
早诊断，早治疗。本病在无热期间，若用小剂量[[激素]]、[[免疫抑制药]]进行充分维持治疗，待γ[[球蛋白]]下降到正常后再停药，可预防其复发。
==参看==
*[[风湿科疾病]]
[[分类:风湿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==血管炎前期综合征的病因==
(一)发病原因
目前一般认为与[[免疫反应]]或其他致病因子有关。[[呼吸道]]或其他部位的[[细菌]]或[[病毒感染]]，可能为本病的发病诱因。因本病主要累及[[血管系统]]([[动脉]])，故推测可能与[[药物过敏]]亦有一定关系。
(二)发病机制
不能否认[[特异性体质]]对[[致敏]]物质的反应性改变在本病发病中所起的作用。[[淋巴结]]活检可见反应性[[网状细胞增多]];[[皮肤]]活检可见[[炎性细胞浸润]]或[[肉芽肿]]形成，无[[纤维蛋白样坏死]]性[[血管炎]]的[[组织学]]改变。
==血管炎前期综合征的症状==
多数患者以[[亚急性]]或慢性[[上呼吸道感染]][[症状]]起病，病初呈[[弛张热]][[败血症]]表现，经数周或数月后可逐渐出现间歇性[[发热]]，同时出现[[荨麻疹]]样、[[麻疹]]样[[皮疹]]或局限性[[红斑]]。红斑好发于颜面、四肢、[[手掌]]、跖部等。多数患者在出现皮损时可有轻度[[关节疼痛]]。即使在[[高热]]时，外周血象[[白细胞]]也可有不同程度的下降。本病的另一个特征是，在整个病程中无[[蛋白尿]]等[[肾脏损害]]的异常发现。
根据发热，伴有皮损、[[白细胞减少]]及[[组织学]]改变，诊断并不困难。
==血管炎前期综合征的诊断==
===血管炎前期综合征的检查化验===
1.[[血常规]]及[[血沉]] 外周血象[[白细胞]]早期增多，以后轻度下降，血沉明显增快。
2.[[免疫学]]检查 [[类风湿因子]]阳性，Coomb试验也可阳性。但[[抗核抗体]]、抗[[DNA]][[抗体]]及LE[[细胞]]多为阴性。[[血清]]补体轻度上升。血清γ[[球蛋白]]升高。
===血管炎前期综合征的鉴别诊断===
本病在临床上容易与[[系统性红斑狼疮]]相混淆，但本病的[[血清免疫]]学发现与系统性红斑狼疮往往相反。[[金黄色葡萄球菌]][[败血症]]有时表现有较长时间的[[高热]]，同时伴有[[荨麻疹]]样[[皮疹]]，酷似本病，但前者无[[免疫学]]异常，对抗生素治疗有效，后者则有免疫学改变，对抗生素治疗无效，对[[激素]]治疗有效。当[[结节性多动脉炎]]出现荨麻疹或[[麻疹]]样皮疹时，其[[临床表现]]很像本病，但前者有多系统受累的特征，其组织病理改变为[[纤维蛋白样坏死]]性[[血管炎]]，二者较易鉴别。
本病还需与Still病、[[免疫]]增生不全[[综合征]]相鉴别。Still病皮疹常呈一过性，病情活动时血[[白细胞]]明显增高，[[关节病]]变较明显，这些与本病不同。免疫增生不良综合征可为[[弛张热]]，全身[[淋巴结肿大]]，[[活组织检查]]除有[[网状细胞]][[增生]]外，伴有[[淋巴]]网状结构改变，易于本病鉴别。
==血管炎前期综合征的西医治疗==
(一)治疗
因本病也是以机体免疫反应为主的[[综合征]]，故其基本治疗方法仍是使用[[糖皮质激素]]。开始每天可用[[泼尼松]]20～30mg，[[症状]]缓解后，逐渐减量至每天7.5～10mg维持治疗。用药时间不定。待[[全身症状]]消失，CRP阴性，[[血沉]]正常后，可暂时停药观察，若短期内不复发，可用泼尼松每天5mg继续维持数月以求痊愈。也可用[[巯嘌呤]]每天30～50mg、[[环磷酰胺]]每天25～50mg，待γ[[球蛋白]]正常后停药以期痊愈。若有复发，必须重新使用糖皮质激素或[[免疫抑制药]]加以控制。另外，本病患者多数对[[药物过敏]]，一旦发生药物过敏，应加大免疫抑制药的用量，因为药物过敏可使病情逆转。若在用药过程中出现[[继发感染]]，应给予有效的[[抗生素]]。维持用药时间不等，长者可达五年。长期用[[激素]]维持治疗最好采取隔天[[疗法]]，以减少[[副作用]]。
(二)预后
良好。
==血管炎前期综合征的护理==
早诊断，早治疗。本病在无热期间，若用小剂量[[激素]]、[[免疫抑制药]]进行充分维持治疗，待γ[[球蛋白]]下降到正常后再停药，可预防其复发。
==参看==
*[[风湿科疾病]]
[[分类:风湿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
