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[[良性阵发性腹膜炎综合征]](Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome)也称[[家族性地中海热]][[综合征]](Familial Mediterranean Fever Syndrome)，遗传性家族性[[淀粉样变性]]，Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区，如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人，以青少年发病多见，男性多于女性，小儿也可发病但较成人少见。
==诊断==
地中海地区出现阵发性间歇性[[发热]]，[[腹痛]]，[[胸痛]]，[[关节痛]]，多发性[[浆膜]]炎表现，结合其家族史应考虑本病的可能。由于[[淀粉]]样物质能迅速吸收[[刚果红]]，可行刚果红试验。活体组织病理检查有[[淀粉样蛋白]]沉积可确诊。
==治疗措施==
在治疗上，可应用[[秋水仙碱]](Colchicin)以降低其发作次数，发作时每日剂量为1.2～1.8mg/kg稀释后分～3次缓慢[[静脉注射]]，发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重，并作长期预防性治疗(2～3年)。由于本药有致畸，[[骨髓抑制]]，[[精子缺乏]]等[[副作用]]，故应慎用，有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫(Dimothylphoxide)的报道。发作时为缓解[[症状]]也可试用[[肾上腺皮质激素]]。另外应加强支持治疗。
==[[病因学]]==
本病病因不明，可能为一种家族性[[常染色体隐性]]遗传性[[疾病]]，是淀粉样变性(Amyloidosis)的一种类型。
==[[病理]]改变==
[[腹膜]]的[[充血]][[水肿]]，有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积，可伴有少量渗液，其含有浆液[[纤维蛋白]]，[[中性白细胞]]，[[淋巴细胞]]。同时周身其它器官如肝、脾、肾、心肺等组织也可有淀粉样蛋白沉积。
==[[临床表现]]==
主要有阵发性发热或不规则发热，腹痛，[[腹胀]]，可为弥漫性或局限于某一部位，常伴有胸痛，关节痛，[[神经功能障碍]]。发作多呈间歇[[性周期]]性，发作间期症状可完全缓解。女性患者常在月经期发作。查体表现有[[腹部]][[压痛]]，肝腹肿大，[[腹水]]征阳性。
==[[并发症]]==
伴有[[荨麻疹]]，[[多发性神经炎]]，多发性浆膜炎。
==辅助检查==
1.在发作期[[白细胞]]常升高，[[血沉]]增快，α2[[球蛋白增加]]。[[尿蛋白]]阳性，可有管型尿。
2.[[肝脏]]受累时可有[[肝功能]]轻度异常。
3.胸腹水检查呈浆液纤维蛋白性。
4.刚果红试验 以1%刚果红溶液0.22ml/kg体重静脉注射后，于4分及1小时后抽取[[静脉血]]各10ml，作比色检查，表现染剂留存在[[血清]]中的百分率明显减少。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积。
[[分类:疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==诊断==
地中海地区出现阵发性间歇性[[发热]]，[[腹痛]]，[[胸痛]]，[[关节痛]]，多发性[[浆膜]]炎表现，结合其家族史应考虑本病的可能。由于[[淀粉]]样物质能迅速吸收[[刚果红]]，可行刚果红试验。活体组织病理检查有[[淀粉样蛋白]]沉积可确诊。
==治疗措施==
在治疗上，可应用[[秋水仙碱]](Colchicin)以降低其发作次数，发作时每日剂量为1.2～1.8mg/kg稀释后分～3次缓慢[[静脉注射]]，发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重，并作长期预防性治疗(2～3年)。由于本药有致畸，[[骨髓抑制]]，[[精子缺乏]]等[[副作用]]，故应慎用，有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫(Dimothylphoxide)的报道。发作时为缓解[[症状]]也可试用[[肾上腺皮质激素]]。另外应加强支持治疗。
==[[病因学]]==
本病病因不明，可能为一种家族性[[常染色体隐性]]遗传性[[疾病]]，是淀粉样变性(Amyloidosis)的一种类型。
==[[病理]]改变==
[[腹膜]]的[[充血]][[水肿]]，有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积，可伴有少量渗液，其含有浆液[[纤维蛋白]]，[[中性白细胞]]，[[淋巴细胞]]。同时周身其它器官如肝、脾、肾、心肺等组织也可有淀粉样蛋白沉积。
==[[临床表现]]==
主要有阵发性发热或不规则发热，腹痛，[[腹胀]]，可为弥漫性或局限于某一部位，常伴有胸痛，关节痛，[[神经功能障碍]]。发作多呈间歇[[性周期]]性，发作间期症状可完全缓解。女性患者常在月经期发作。查体表现有[[腹部]][[压痛]]，肝腹肿大，[[腹水]]征阳性。
==[[并发症]]==
伴有[[荨麻疹]]，[[多发性神经炎]]，多发性浆膜炎。
==辅助检查==
1.在发作期[[白细胞]]常升高，[[血沉]]增快，α2[[球蛋白增加]]。[[尿蛋白]]阳性，可有管型尿。
2.[[肝脏]]受累时可有[[肝功能]]轻度异常。
3.胸腹水检查呈浆液纤维蛋白性。
4.刚果红试验 以1%刚果红溶液0.22ml/kg体重静脉注射后，于4分及1小时后抽取[[静脉血]]各10ml，作比色检查，表现染剂留存在[[血清]]中的百分率明显减少。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积。
[[分类:疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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