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良性阵发性腹膜炎综合征

删除164字节, 2017年3月11日 (六) 12:34
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[[良性阵发性腹膜炎综合征]](Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome)也称[[家族性地中海热]][[综合征]](Familial Mediterranean Fever Syndrome),遗传性家族性[[淀粉样变性]],Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区,如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人,以青少年发病多见,男性多于女性,小儿也可发病但较成人少见。  
==治疗措施==
在治疗上,可应用[[秋水仙碱]](Colchicin)以降低其发作次数,发作时每日剂量为1.2~1.8mg/kg稀释后分~3次缓慢[[静脉注射]],发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重,并作长期预防性治疗(2~3年)。由于本药有致畸,[[骨髓抑制]],[[精子缺乏]]等[[副作用]],故应慎用,有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫(Dimothylphoxide)的报道。发作时为缓解[[症状]]也可试用[[肾上腺皮质激素]]。另外应加强支持治疗。  
==诊断==
地中海地区出现阵发性间歇性[[发热]],[[腹痛]],[[胸痛]],[[关节痛]],多发性[[浆膜]]炎表现,结合其家族史应考虑本病的可能。由于[[淀粉]]样物质能迅速吸收[[刚果红]],可行刚果红试验。活体组织病理检查有[[淀粉样蛋白]]沉积可确诊。  
==治疗措施==
在治疗上,可应用[[秋水仙碱]](Colchicin)以降低其发作次数,发作时每日剂量为1.2~1.8mg/kg稀释后分~3次缓慢[[静脉注射]],发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重,并作长期预防性治疗(2~3年)。由于本药有致畸,[[骨髓抑制]],[[精子缺乏]]等[[副作用]],故应慎用,有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫(Dimothylphoxide)的报道。发作时为缓解[[症状]]也可试用[[肾上腺皮质激素]]。另外应加强支持治疗。  
==[[病因学]]==
本病病因不明,可能为一种家族性[[常染色体隐性]]遗传性[[疾病]],是淀粉样变性(Amyloidosis)的一种类型。  
[[分类:疾病]]
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