528,223
个编辑
更改
非特异性间质性[[肺炎]](nonspecific interstitial pneumonia，NSIP)是特发性肺间质性[[疾病]](ⅡP)的一种类型。过去归纳在特发性[[肺间质纤维化]]中，因其临床、[[病理]]、[[影像学]]、肺功能等改变，尤其对[[糖皮质激素]]的治疗反应和预后与IPF都有显著的不同，故近年将其从IPF中分离出来，作为一种独立的特发性肺间质疾病。因其临床[[症状]]和病理特点相对缺乏特异性，临床多被诊断为IPF，实际上是两种不同疾病。
==非特异性间质肺炎的病因==
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
NSIP的[[病理]]表现：在增厚的[[肺泡]]壁内含有不同程度的[[炎症]]和[[纤维化]]。根据炎症和纤维化比例的不同将[[疾病]]分为3型：①[[细胞]]型，约占50%，主要表现为肺间质的炎症，很少或几乎无纤维化，是NISP最早的[[组织学]]表现。[[肺泡隔]]内的[[慢性炎症]]细胞主要为[[淋巴细胞]]和[[浆细胞]][[浸润]]。其浸润程度比IPF更为突出;②混合型，约占40%，肺间质内有大量慢性炎细胞浸润和明显的[[胶原纤维]]沉着为特点，其病变相对一致，无[[蜂窝肺]]，部分病人可见少量[[成纤维细胞]]灶;③纤维化型，约占10%，肺间质内以致密的胶原纤维沉积为主，伴有轻微的[[炎症反应]]或缺少炎症。NSIP病变呈片状或弥漫性分布，但病变整个时相是一致的，很少有单纯性纤维化区，见不到IPF那样新老病灶并存的现象。[[支气管]]周围慢性炎细胞浸润，肺泡Ⅱ型[[上皮]][[增生]]明显。灶性或片状肺泡腔内[[巨噬细胞]]聚集，常见多量泡沫细胞。近半数病例有灶性BOOP改变，所占比例很小。缺少急性[[肺损伤]]的[[小血管]]纤维素性[[血栓]]、肺泡腔内透明膜和[[上皮化]]生。
NSIP应主要与IPF鉴别，特别[[肺纤维化]]型更应与IPF相鉴别。IPF的重要病理特征为出现成纤维细胞灶，伴[[胶原沉积]]的[[瘢痕]]化和[[蜂窝]]变组成的不同时相病变共同组成的重要特征。NSIP近半数病例有灶性BOOP改变，但占整个病变的比例很小。
==非特异性间质肺炎的症状==
发病以中老年为主，平均年龄为46岁，女性稍多于男性，与吸烟无明显关系，起病多呈[[亚急性]]，少数为隐袭发病。其主要临床[[症状]]与IPF相似，但病程较短。出现运动性[[呼吸困难]]和[[咳嗽]]，大约1/3病人有[[发热]]，[[杵状指]]少见，约占13%。体检可闻双下肺爆裂[[啰音]]。部分病人有[[贫血]]，[[白细胞]]增高，大部分[[血沉增快]]，CRP反应阳性，少数[[ANA]]和ds-[[DNA]]阳性。当病变仅限于肺部，找不到其他[[疾病]]为致病原因者，为特发性非特异性间质性[[肺炎]](INSIP)。其他可能与病因相关的因素如[[结缔组织]]疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性[[肺损伤]]的[[机化]]期引起者为NSIP，范围小。
NSIP的诊断对临床医生和[[病理]]医生来说都是一个难点，仅根据临床症状和[[X线]][[影像学]]表现，作出正确诊断比较困难。较年轻病人其临床症状和影像学表现均非典型IPF时，应争取肺活检，获得[[组织学]]证据。纤支镜肺活检不能获得足够提供诊断的材料时。如有条件应争取局限性[[开胸肺活检]]或经胸腔镜肺活检。两种肺活检都应选择新鲜病变部位，即[[炎症]]明显的部位取活体组织，可保持原发病的特点。一般取材2～3块，每块约1cm直径即可观察组织全貌。如在病灶密集、[[纤维化]]明显的地区取材，则从组织学上难以与IPF相鉴别。局限性开胸肺活检(即小切口肺活检)切口仅5～7cm，损伤很少，手术时间短，阳性率高。经胸腔镜肺活检无需开胸，损伤少，但所需时间较长。
==非特异性间质肺炎的诊断==
===非特异性间质肺炎的检查化验===
[[支气管]]肺泡灌洗液(BALF)检查对NSIP没有确诊作用，但可以排除一些[[疾病]]，如[[感染]]、[[肿瘤]]、[[结节病]]及一些职业[[肺病]]。9例患者BALF的[[细胞]]分类为：[[巨噬细胞]]39±27.9，[[中性粒细胞]]25.0±21.7，[[淋巴细胞]]32.3±29.2。通常CD4∶CD8比例倒置，平均为0.63，[[肺泡炎症]]为主的病人倒置更明显，可达0.3～0.2。BALF中以[[淋巴细胞增多]]为主者对[[糖皮质激素]]治疗反应良好，预后理想。[[中性粒细胞增高]]时表示NSIP已进入[[肺纤维化]]期，预后较差。BALF检查仅能帮助评估治疗反应和预后。
1.常规胸片 以中下[[肺野]]及[[胸膜]]下为主，双侧肺有较均匀分布的间质[[浸润]]阴影，可呈[[磨玻璃样]]。随着病情发展出现线条状及网状或[[结节]]状阴影，但很少出现[[蜂窝肺]]，偶出现亦为极少量。晚期肺体积可缩小。
2.HRCT 是诊断NSIP的重要手段，具有特征性。
(1)磨玻璃阴影：为片状模糊浸润性阴影，内可见[[血管]]纹理。主要分布在中下肺野与胸膜下，约80%病人出现此种阴影，但很少为惟一的阴影，多对称。
(2)实变阴影：常表现为小片实变，可对称分布，多见于两中下肺及胸膜下。
(3)网状及线条状阴影并可见[[细支气管]]扩张，胸膜可增厚。
(4)蜂窝状改变：发生的机会很少，以往报道的发生率为0～25.8%，即使发生，所占 总体病变的比例也很小。同时可见支气管血管束增粗、牵引性[[支气管扩张]]及肺组织结构扭曲。这些表现皆发生在[[纤维化]]期。
从以上的[[影像学]]表现说明与IPF还是有明显的区别，一个有经验的医生结合临床、肺部影像学、肺功能等对IPF的确诊率可达约90%。不典型的IPF或疑为NSIP时，需[[组织学]]证据方能诊断。
3.肺功能 NSIP早期肺功能可能无变化，随着病情的发展，在不同阶段有不同的变化
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==非特异性间质肺炎的病因==
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
NSIP的[[病理]]表现：在增厚的[[肺泡]]壁内含有不同程度的[[炎症]]和[[纤维化]]。根据炎症和纤维化比例的不同将[[疾病]]分为3型：①[[细胞]]型，约占50%，主要表现为肺间质的炎症，很少或几乎无纤维化，是NISP最早的[[组织学]]表现。[[肺泡隔]]内的[[慢性炎症]]细胞主要为[[淋巴细胞]]和[[浆细胞]][[浸润]]。其浸润程度比IPF更为突出;②混合型，约占40%，肺间质内有大量慢性炎细胞浸润和明显的[[胶原纤维]]沉着为特点，其病变相对一致，无[[蜂窝肺]]，部分病人可见少量[[成纤维细胞]]灶;③纤维化型，约占10%，肺间质内以致密的胶原纤维沉积为主，伴有轻微的[[炎症反应]]或缺少炎症。NSIP病变呈片状或弥漫性分布，但病变整个时相是一致的，很少有单纯性纤维化区，见不到IPF那样新老病灶并存的现象。[[支气管]]周围慢性炎细胞浸润，肺泡Ⅱ型[[上皮]][[增生]]明显。灶性或片状肺泡腔内[[巨噬细胞]]聚集，常见多量泡沫细胞。近半数病例有灶性BOOP改变，所占比例很小。缺少急性[[肺损伤]]的[[小血管]]纤维素性[[血栓]]、肺泡腔内透明膜和[[上皮化]]生。
NSIP应主要与IPF鉴别，特别[[肺纤维化]]型更应与IPF相鉴别。IPF的重要病理特征为出现成纤维细胞灶，伴[[胶原沉积]]的[[瘢痕]]化和[[蜂窝]]变组成的不同时相病变共同组成的重要特征。NSIP近半数病例有灶性BOOP改变，但占整个病变的比例很小。
==非特异性间质肺炎的症状==
发病以中老年为主，平均年龄为46岁，女性稍多于男性，与吸烟无明显关系，起病多呈[[亚急性]]，少数为隐袭发病。其主要临床[[症状]]与IPF相似，但病程较短。出现运动性[[呼吸困难]]和[[咳嗽]]，大约1/3病人有[[发热]]，[[杵状指]]少见，约占13%。体检可闻双下肺爆裂[[啰音]]。部分病人有[[贫血]]，[[白细胞]]增高，大部分[[血沉增快]]，CRP反应阳性，少数[[ANA]]和ds-[[DNA]]阳性。当病变仅限于肺部，找不到其他[[疾病]]为致病原因者，为特发性非特异性间质性[[肺炎]](INSIP)。其他可能与病因相关的因素如[[结缔组织]]疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性[[肺损伤]]的[[机化]]期引起者为NSIP，范围小。
NSIP的诊断对临床医生和[[病理]]医生来说都是一个难点，仅根据临床症状和[[X线]][[影像学]]表现，作出正确诊断比较困难。较年轻病人其临床症状和影像学表现均非典型IPF时，应争取肺活检，获得[[组织学]]证据。纤支镜肺活检不能获得足够提供诊断的材料时。如有条件应争取局限性[[开胸肺活检]]或经胸腔镜肺活检。两种肺活检都应选择新鲜病变部位，即[[炎症]]明显的部位取活体组织，可保持原发病的特点。一般取材2～3块，每块约1cm直径即可观察组织全貌。如在病灶密集、[[纤维化]]明显的地区取材，则从组织学上难以与IPF相鉴别。局限性开胸肺活检(即小切口肺活检)切口仅5～7cm，损伤很少，手术时间短，阳性率高。经胸腔镜肺活检无需开胸，损伤少，但所需时间较长。
==非特异性间质肺炎的诊断==
===非特异性间质肺炎的检查化验===
[[支气管]]肺泡灌洗液(BALF)检查对NSIP没有确诊作用，但可以排除一些[[疾病]]，如[[感染]]、[[肿瘤]]、[[结节病]]及一些职业[[肺病]]。9例患者BALF的[[细胞]]分类为：[[巨噬细胞]]39±27.9，[[中性粒细胞]]25.0±21.7，[[淋巴细胞]]32.3±29.2。通常CD4∶CD8比例倒置，平均为0.63，[[肺泡炎症]]为主的病人倒置更明显，可达0.3～0.2。BALF中以[[淋巴细胞增多]]为主者对[[糖皮质激素]]治疗反应良好，预后理想。[[中性粒细胞增高]]时表示NSIP已进入[[肺纤维化]]期，预后较差。BALF检查仅能帮助评估治疗反应和预后。
1.常规胸片 以中下[[肺野]]及[[胸膜]]下为主，双侧肺有较均匀分布的间质[[浸润]]阴影，可呈[[磨玻璃样]]。随着病情发展出现线条状及网状或[[结节]]状阴影，但很少出现[[蜂窝肺]]，偶出现亦为极少量。晚期肺体积可缩小。
2.HRCT 是诊断NSIP的重要手段，具有特征性。
(1)磨玻璃阴影：为片状模糊浸润性阴影，内可见[[血管]]纹理。主要分布在中下肺野与胸膜下，约80%病人出现此种阴影，但很少为惟一的阴影，多对称。
(2)实变阴影：常表现为小片实变，可对称分布，多见于两中下肺及胸膜下。
(3)网状及线条状阴影并可见[[细支气管]]扩张，胸膜可增厚。
(4)蜂窝状改变：发生的机会很少，以往报道的发生率为0～25.8%，即使发生，所占 总体病变的比例也很小。同时可见支气管血管束增粗、牵引性[[支气管扩张]]及肺组织结构扭曲。这些表现皆发生在[[纤维化]]期。
从以上的[[影像学]]表现说明与IPF还是有明显的区别，一个有经验的医生结合临床、肺部影像学、肺功能等对IPF的确诊率可达约90%。不典型的IPF或疑为NSIP时，需[[组织学]]证据方能诊断。
3.肺功能 NSIP早期肺功能可能无变化，随着病情的发展，在不同阶段有不同的变化
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
