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淋巴瘤细胞白血病

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[[淋巴瘤细胞白血病]](lymphoma cell leu-kemia,LCL)是[[淋巴瘤]]病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至[[骨髓]],并出现在外周血,同时伴有正常[[血细胞]]的减少,此时出现的[[白血病]]称为淋巴瘤细胞白血病。
==淋巴瘤细胞白血病的病因==
(一)发病原因

[[淋巴瘤]]病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至[[骨髓]],并出现在外周血。

(二)发病机制

[[淋巴瘤细胞白血病]]的[[病理]]类型属低、中度恶性的[[小细胞]]型及小[[裂细胞]]型,高度恶性中原始[[淋巴细胞]]型为多见。低度恶性[[B细胞]]小淋巴细胞型最多见。[[淋巴母细胞]][[白血病]]占66%~82%。[[免疫]]分型[[T细胞]]较B细胞更易合并白血病。

由于淋巴瘤细胞[[浸润]]骨髓,因此可出现[[贫血]]和[[血小板减少]],[[白细胞]]数增高,有数量不等的淋巴瘤细胞。骨髓可显示淋巴瘤细胞呈一致性地增多。

淋巴瘤骨髓浸润的方式可分为4种:①间质型:幼稚的淋巴瘤细胞散在于粒、红、巨三系正常[[造血细胞]]之间;②结节型:瘤细胞呈[[结节]]状分布于[[骨小梁]]旁或之间,结节与结节之间为正常造血组织;③混合型:结节及间质型同时存在于一张切片中。④弥漫均一型:淋巴瘤细胞弥漫均一性浸润,粒、红、巨三系[[细胞]]显著减少或缺乏。①及②型[[化疗]]缓解率高,预后较好,尤其①型疗效最好,此型在临床上未见伴发[[脾大]]及淋巴瘤细胞白血病。②型绝大多数为B-细胞性淋巴瘤,最容易合并脾大。④型化疗缓解率最低,最容易合并淋巴瘤细胞白血病,预后最差。笔者认为淋巴瘤累及骨髓的过程是由间质型→结节型→向弥漫均一型发展的。通过半定量观察把淋巴瘤细胞在骨髓中的容量分为“轻、中、重度浸润”,淋巴瘤累及骨髓越轻,并发淋巴瘤细胞白血病发生率越低,疗效越好,反之,累及越重越易并发淋巴瘤细胞白血病,疗效越差。
==淋巴瘤细胞白血病的症状==
本病常表现为[[淋巴结]]进行性肿大、[[肝脾肿大]],偶尔有巨脾。[[纵隔]]淋巴结肿大可并发[[上腔静脉]]压迫症。[[贫血]]进一步加重,[[皮肤黏膜出血]],[[发热]],尚可累及[[皮肤]]、骨关节、[[神经系统]],可出现[[胸腔积液]]、[[腹水]]及[[心包积液]]等表现。

[[病理学]]诊断NHL或HD的患者,外周血出现10%以上或[[骨髓]]象见到≥20%的[[淋巴瘤]]细胞,即可诊断。
==淋巴瘤细胞白血病的诊断==

===淋巴瘤细胞白血病的检查化验===
1.血象 [[白细胞]]数常增高,分类时[[淋巴瘤]]细胞常>10%。[[血红蛋白]]、[[红细胞]]、[[血小板计数]]多呈不同程度的减少。

2.[[骨髓]]象 [[增生]]明显或极度活跃,淋巴瘤细胞达20%~95%,[[核分裂]]象易见,

篮状[[细胞]]增多。红系、粒系、巨核系呈相应的不同程度减低。

3.[[免疫学]]检测 分别具有T或[[B淋巴细胞]]表面标志。

根据[[临床表现]]、[[症状]][[体征]]选择做[[X线]]、[[CT]]、[[MRI]]、[[B超]]、[[心电图]]等检查。
===淋巴瘤细胞白血病的鉴别诊断===
LCL主要需与[[急性淋巴细胞白血病]]([[ALL]])鉴别。①LCL血象和临床不符,起病时血象多正常,而ALL起病时多伴[[血象异常]];②LCL和ALL[[淋巴结肿大]]的特点不同,LCL某一部位淋巴结肿大明显,ALL[[淋巴结]]多均匀肿大,LCL[[胸膜]][[浸润]]和[[纵隔]]肿大多见;③LCL[[细胞]][[胞体]]大小不一,[[胞质]][[嗜酸性]],[[染色质]]较粗,[[核仁]]清晰、深蓝色。
==淋巴瘤细胞白血病的并发症==
1.[[感染]]、[[发热]]是常见的[[并发症]]。

2.合并[[浆膜]]腔[[积液]]、可出现[[胸腔积液]]、[[腹水]]、[[心包积液]]等[[症状]]。
==淋巴瘤细胞白血病的预防和治疗方法==
由于[[淋巴瘤]]病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:①尽可能减少[[感染]],避免接触[[放射线]]和其他有害物质,尤其是对[[免疫功能]]有抑制作用的药物;②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。
===淋巴瘤细胞白血病的西医治疗===
(一)治疗

LCL的治疗较困难,预后(尤其是远期疗效)较差。尽管目前的治疗有效率可达70%~85%(完全缓解率仅为40%左右),但[[长生]]存很难。LCL的预后和治疗强度显著相关,采用较强的治疗方案,有条件者进行[[造血干细胞]][[移植]]治疗可明显改善预后。值得注意的是LCL的治疗(尤其是诱导治疗)应以[[ALL]]治疗相似的长疗程为主,单纯采用NHL的COP、CHOP等短疗程方案效果较差。

(二)预后

本病是[[淋巴瘤]]晚期播散的表现,预后差。有报道生存期为8天~44个月,平均生存期[[T细胞]]淋巴瘤[[白血病]]为6.7个月,[[B细胞]][[淋巴瘤细胞白血病]]为11个月。
==参看==
*[[血液内科疾病]]

[[分类:血液内科疾病]]

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