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小儿哮喘性肌萎缩综合征

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[[哮喘]]性[[肌萎缩]][[综合征]]即哮喘性肌萎缩(asthmatic amyotrophy)、Hopkins综合征(Hopkins syndrome),又称急性哮喘并发[[脊髓灰质炎]]样损害。本病征的主要特点是于[[小儿哮喘]]发作后1周左右,出现类似[[脊髓前角灰质炎]]样的单肢弛缓性[[瘫痪]]。
==小儿哮喘性肌萎缩综合征的病因==
(一)发病原因

本病征病因尚不明。

(二)发病机制

关于本病征的发病机制目前有以下几种学说。

1.认为是药物引起 与应用[[氨茶碱]]有关,但并非所有病例都接受过[[黄嘌呤]][[衍生物]]的治疗,也未应用过其他[[神经]][[毒性]]药物,因此难以成立。

2.[[病毒感染]]学说 根据患儿[[脑脊液]]均有[[细胞]]数增高,病变性质属于[[炎症]],推测可能是一种亲神经的未定病毒感染所致。由于[[感染]]和[[激素]]的应用[[哮喘]]患儿[[免疫]]机能被进一步抑制使体内潜在[[病毒]]得以侵入[[脊髓前角]]引起发病。

3.认为就是[[脊髓前角灰质炎]] 可能是在使用[[脊髓灰质炎活疫苗]]免疫后,在哮喘发作后机体免疫功能低下时所引起的脊髓前角或[[前根]]炎症。但有人对发病前都曾进行过完整的[[灰质]]炎[[疫苗]]免疫的患儿做粪便和脑脊液病毒分离,未能分离出[[脊髓]]灰髓炎病毒,[[血清]]中[[脊髓灰质炎病毒]][[抗体滴度]]也不增高,而否认了脊髓灰质炎病毒感染所致。
==小儿哮喘性肌萎缩综合征的症状==
多见于2~11岁的男孩,[[婴儿期]]或发病前都进行过完整的[[脊髓灰质炎]]灭毒[[活疫苗]][[免疫]]。[[哮喘]]发作时曾用过激素、[[茶碱]]类药物等。于哮喘发作后4~11天迅速发生单肢体弛缓性[[瘫痪]],可出现四肢[[乏力]],受累肢体肌张力减退,[[腱反射消失]],但无感觉异常。半数病例可出现[[脑膜刺激征]],并有轻度[[肌肉]][[疼痛]]和[[压痛]]。

根据病史、[[计划免疫]]史、[[临床表现]]及有关检测进行诊断。
==小儿哮喘性肌萎缩综合征的诊断==

===小儿哮喘性肌萎缩综合征的检查化验===
1.[[脑脊液]]检查 全部病例均有[[细胞]]数增高,以[[淋巴]]或[[中性粒细胞]]为主。

2.分离[[病毒]] 脑脊液及粪便中未分离出[[脊髓灰质炎病毒]],少数病例粪便中分离出其他病毒,如ECHO18、柯萨其病毒B6、[[腺病毒]]三型等。

3.[[病毒抗体]] [[血清]]中脊髓灰质炎病毒[[抗体滴度]]不增高。

4.[[肌电图]]检查 肌电图呈[[失神]]经原改变,可有[[运动神经]][[传导]]速度减慢。

5.脑[[CT]]检查 根据临床需要选择。
===小儿哮喘性肌萎缩综合征的鉴别诊断===
须与[[脊髓灰质炎]]做进一步鉴别。
==小儿哮喘性肌萎缩综合征的并发症==
日久之后受累肢体呈[[麻痹]]和[[肌肉萎缩]],大多难以满意恢复。
==小儿哮喘性肌萎缩综合征的预防和治疗方法==
目前尚无可靠预防措施,但应积极防治各种[[感染性疾病]]。
===小儿哮喘性肌萎缩综合征的西医治疗===
(一)治疗

以[[支持疗法]]和对症处理为主。

(二)预后

虽对生命无威胁,但常留有[[后遗症]]。受累肢体功能难以完全恢复。
==参看==
*[[儿科疾病]]

[[分类:儿科疾病]]
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