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韦尼克脑病

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[[韦尼克脑病]](Wernicke’s encephalopathy,WE)或Wernicke-Korsakoff[[综合征]]是[[慢性酒中毒]]常见的[[代谢]]性[[脑病]],是[[硫胺]]缺乏导致的急症。在中国[[精神疾病]]分类方案中,WE归类于酒中毒所致的[[精神障碍]],但目前缺乏明确的诊断标准。及时诊断和治疗的患者可完全恢复,WE的[[病死率]]为10%~20%。
==韦尼克脑病的病因==
(一)发病原因

[[韦尼克脑病]]的病因是[[硫胺]]缺乏,硫胺缺乏的原因包括孕妇[[呕吐]]、[[营养不良]]、[[神经性厌食]]、[[肝病]]、胃全部切除、[[空肠]]切除、[[胃癌]]、[[恶性肿瘤]]、[[恶性贫血]]、[[慢性腹泻]]、长期[[肾透析]]、非[[肠道营养]]缺乏硫胺、长期[[补液]]和[[镁缺乏]]等。动物实验表明,[[慢性酒中毒]]可导致营养不良,主要是硫胺缺乏,后者又可以加重慢性酒中毒。

(二)发病机制

硫胺([[维生素B1]])主要从饮食摄取,嗜酒者常以酒代餐,甚至数天不进食;长期嗜酒引起[[胃肠功能紊乱]]及[[小肠]][[黏膜]]病变使吸收不良,[[慢性肝病]]的发生率增加,使硫胺贮存、硫胺转化[[成活]]性[[焦磷酸]][[硫胺素]]的能力下降,导致硫胺摄入不足。焦磷酸硫胺素是[[细胞]][[代谢]]中的重要[[辅酶]],使[[丙酮酸脱氢酶]]、α-[[酮戊二酸脱氢酶]]和转酮酶发挥作用,使[[丙酮]]酸脱羧转化成[[乙酰辅酶]]A,将无氧[[糖酵解]]与[[三羧酸循环]]联系起来;使α-[[酮戊二酸]]转化成[[丁二酸]],后者也是三羧酸循环的重要环节。硫胺或焦磷酸[[硫胺素缺乏]]使三羧酸循环不能正常进行,不能生成靠[[葡萄糖]]氧化产生[[ATP]]作为能源,[[代谢障碍]]引起脑组织[[乳酸]]堆积和[[酸中毒]],干扰[[神经递质]]合成、释放和摄取,导致[[中枢神经系统]][[功能障碍]],产生韦尼克脑病。

Wernicke(1881)首次描述本病的[[病理]]改变是第三、四[[脑室]]及[[中脑导水管]]处[[灰质]]有很多点状损伤。研究发现,WE患者有多部位[[脑病变]],如[[乳头体]]、[[脑干]]、[[第三脑室]]、导水管周围、[[丘脑]]、[[下丘脑]]、[[小脑蚓]]部上端和[[前庭神经核]]等,[[中脑]]、[[脑桥]]、[[延髓]]和[[大脑]]病变明显。

WE的大脑病理[[组织学]]研究发现,典型的组织学特征是[[神经元变性]]、[[坏死]]和缺失,[[髓鞘]][[变性]]和坏死,[[星形胶质细胞]]、[[少突胶质细胞]]和[[毛细血管]][[增生]],细胞[[水肿]]和斑点状[[出血]]等。
==韦尼克脑病的症状==
1.WE的发病年龄为30~70岁,平均42.9岁,男性稍多。主要表现为突然发作的[[神经系统]][[功能障碍]],典型的WE出现[[眼外肌麻痹]]、精神异常及[[共济失调]]等三组特征性[[症状]]。

(1)眼外肌麻痹常见双侧[[展神经]][[麻痹]]和[[复视]],其他眼症状可有眼球震颤、[[上睑下垂]]、[[视盘水肿]]、[[视网膜出血]]及[[瞳孔]][[光反射]]迟钝或消失;[[眼震]]早期出现,以水平和垂直性为主,常伴[[前庭]]功能试验异常,[[眼肌麻痹]]如及时治疗常在24h内恢复,眼震需1~2周恢复。

(2)精神异常
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