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[[幼年型皮肌炎]](juvenile dermatomyositis，JDM)是一种以免疫介导的多系统[[疾病]]，特点是[[横纹肌]]和[[皮肤]]的急性或慢性的非化脓性[[炎症]]，早期存在不同程度的闭塞性[[血管病]]，晚期发生[[钙化]]。约10%合并其他[[结缔组织病]]，如JRA、SLE、[[硬皮病]]等，少数合并[[恶性肿瘤]]。死因主要为[[呼吸衰竭]]和[[胃肠道]][[溃疡]]、[[出血]]。
幼年型皮肌炎患者一般为16岁以下，该病在任何小孩年龄都可发病，但以5～9岁时[[发病率]]最高。患者发病前常有[[呼吸道感染]]史，[[抗链球菌]]“O”值增高，以[[抗生素]]合并[[皮质]]固醇治疗置疑可获良效。
==幼年型皮肌炎的病因==
(一)发病原因
本病病因和发病机制不明，目前说法其发病与[[感染]]和[[免疫功能]]紊乱有关。多种感染，尤其是[[病毒感染]]，特别是[[柯萨奇病毒]]与[[皮肌炎]]发病有关。感染引起[[淋巴细胞]]释放[[细胞因子]]等机制损害[[肌纤维]];同时[[肌肉]][[蛋白]][[变性]]而具有了[[抗原性]]，产生的[[自身抗原]][[抗体反应]]也可能起一定作用。一般认为本病为[[细胞]]介导的[[免疫]]失调所引起的[[骨骼肌]][[疾病]]。皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加，但与家庭[[遗传]]的关系尚未明晰确定。
1.[[自身免疫]]：根据[[自身免疫性疾病]]学说，本病临床上与SLE及[[硬皮病]]有许多共同之处，亦可测出某些器官非特异性[[自身抗体]]，如[[RF]]([[类风湿因子]])、[[ANA]]([[抗核抗体]])等，并发现患者[[血清]]中有抗[[横纹肌]]、Mi、PM-1和JO-1[[抗体]]等。半数患者抗[[肌凝蛋白]]阳性，自身[[肿瘤]]组织[[抗原]]与肌纤维、[[腱鞘]]、[[血管]]等有交叉抗原性，与产生的抗体发生[[抗原抗体反应]]而发病。近年来认为该病的发病机制是由[[细胞免疫]]起主要作用，认为是对横纹肌的一种细胞免疫反应。
2.感染：有人报道对本病患者的[[皮肤]]、肌肉进行电[[镜检]]查，发现粘[[病毒]]样结构，其后有人分离出柯萨奇病毒A9型及柯萨奇病毒B。此外尚有[[细菌]]、[[弓形体感染]]学说。也有人认为本病系某种感染原引起横纹肌及其间[[结缔组织]]的[[变态反应]]。小儿皮肌炎有时抗“O”值增高，用[[抗生素]]和[[糖皮质激素]]合并治疗可获良效，也说明与感染有关。
3.家庭遗传：目前尚没有完全确定JDM的引发与其相关。[[组织相容性]][[白细胞抗原]](HLA)一DQA1\"0501和[[肿瘤坏死因子]](TNF)一d一308A与JDM发病有关 ，后者还与病程 、[[钙质沉着]]相关，Pachman等研究37例JDM，发现患者组上述两项阳性率(49%)明显高于对照组(17%)。Reed等Iz研究18例JDM患者及其家族 ，发现85%家族成员TNF—d一308A频率增加，并与DQA1*0501有[[连锁不平衡]]性。West等研究30例JDM，发现HL 一DMA*0103和 HLA—DMB*0102阳性率分别为43%和20%，显著高于对照组 (8%和 3%)。另外 ，编码IL一1Ra的IL一1[[RNA]]1[[等位基因]]上可变数量串联重复(VNTR)与疾病的活动性相关。
4.环境因素：有研究资料表明 ，JDM的发生与季节 、地理位置有关。另外，[[疫苗]]、药物及[[骨髓移植]]等亦可诱发JDM。
(二)发病机制
广泛[[血管炎]]是儿童皮肌炎的主要[[病理]]变化。[[小动脉]]、[[小静脉]]和[[毛细血管]]可见血管变性、[[栓塞]]、多发性[[梗死]]。在电镜下血管变性以内皮细胞变化为主，[[内皮细胞]][[肿胀]]、变性、[[坏死]]，引起[[血小板]]堆积、[[血栓形成]]而造成管腔狭窄和梗阻。这种血管改变可见于皮肤、肌肉、[[皮下组织]]、[[胃肠道]]、[[中枢神经系统]]和[[内脏]]的[[包膜]]。[[皮肤改变]]表现为[[表皮]][[萎缩]]、基底细胞[[液化]]变性、[[真皮]][[水肿]]、慢性[[炎性细胞浸润]]、[[胶原纤维]]断裂与破碎。甲皱部位可以见到表皮[[下毛]]细血管因[[内皮]]肿胀而致扩张、增大、数量减少和呈扭曲状。严重者，用肉眼都可见到。肌肉组织由于[[肌束]]周围肌纤维[[小血管]]病变，使肌纤维粗细不等、变性、坏死。病程较长者，肌纤维萎缩或为纤维性结缔组织替代、钙质沉着。胃肠道血管损害可形成[[溃疡]]、[[出血]]和[[穿孔]]。
==幼年型皮肌炎的症状==
根据[[临床表现]].过去将JDM分为Banker型、Brunsting型和暴发型，近来Kevin等将JDM分为经典型、重叠型、[[血管炎]]和 [[溃疡]]型、无[[肌病]]的JDM型4个亚型。
1.经典型 表现为典型的[[皮疹]]，近端[[肌无力]]，[[糖皮质激素]]及[[抗风湿]]药物治疗有效;
2.重叠型 具有经典型的特征。[[多关节痛]]最具特征性，在面部和肢体远端有[[硬皮病]]样[[皮肤改变]]，有时伴有严重的肌无力，[[肌肉]]受累的程度可提示患儿的预后;
3.血管炎和溃疡型 其提示病情严重，表现为严重而广泛的皮疹(覆盖于四肢伸侧和眶周)，常有甲周红斑和[[网状青斑]] ，[[钙质沉着]]的发生率较高，对治疗产牛抵抗 ，肌肉组织活检提示[[微血管]]受累。
4.无肌病型 有典型的皮疹，但临床表现及室检查缺乏肌肉受累的证据，在部分患儿中可有肌酶的升高。
(一)发病[[症状]]
一般为隐匿性起病，1/3急性起病，[[发热]]不规则，38～40℃，常诉[[乏力]]、不适、[[关节痛]]、[[厌食]]和[[体重减轻]]，[[易激惹]]，大运动量活动减低。
1.前驱症状 [[疾病]]开始时，可有[[上呼吸道感染]]症状，如发热、[[咽喉痛]]、[[关节疼痛]]、[[疲倦无力]]及[[食欲不振]]等。持续时间不长，有的一开始就出现[[皮肤]]或肌肉症状。
2.肌肉症状 本病可发生于任何部位的[[横纹肌]]，一般对称分布，四肢近端和躯干部肌肉较易受累。
(1)患儿诉轻度[[肌痛]]或肌肉僵硬、肌无力，起病时多见于[[下肢]]肢带肌，导致不能行走，不能上楼梯，颈前屈肌和[[背肌]][[无力]]导致不能抬头和维持坐位。病变肌肉呈对称分布，近端肌明显，如髋、肩、颈[[屈肌]]和[[腹肌]];受累肌肉偶呈[[水肿]]样，稍硬，轻[[压痛]];肌力减退，患儿不能从卧位坐起，不能从坐位站起，不能下蹲或下蹲后不能起立，上下楼梯困难;重症累及肢体远端肌肉，患儿可完全不能动弹。
(2)10%患儿[[咽喉]]肌受累，导致[[吞咽困难]]
(3)5%患儿[[面肌]]和[[眼外肌]]受累导致面部表情少、[[眼睑外翻]]，甚至眼肌障碍出现[[复视]]
(4)膈肌、[[呼吸]]肌障碍发生[[呼吸困难]]
(5)深[[腱反射]]一般存在
(6)晚期有[[肌肉萎缩]]和[[关节挛缩]]。
3.[[皮肤症状]] 3/4患儿有典型皮肤改变，可为首[[发症]]状，亦可肌肉症状出现数周后才有[[皮肤病]]变：
(1)皮疹：上眼[[睑皮]]肤变为紫红色，伴有水肿，面部弥漫呈紫色或紫红色。[[颈部]]和上[[胸部]]“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑。皮疹轻重程度及持续时间不等。皮疹消退后可留有[[色素沉着]]。
(2)Gottron斑：[[关节]]伸侧对称性变化，为有光泽的[[红斑]]样[[萎缩]]性鳞片状斑。[[皮肤萎缩]]区呈淡粉红色，早期[[皮肤增厚]]呈白色，故亦称[[火棉胶]]斑。Gottron斑常见于近端[[指间关节]]，其次[[掌指关节]]、远端指间关节;脚趾罕见;肘、膝、[[踝关节]]伸侧亦可累及。
(3)甲皱：皮肤明显发红，甲皱毛细血管扩张，[[毛细血管]]增厚、弯曲和中断。
(4)晚期：可产生皮下[[钙化]]和[[皮肤溃疡]]，从破溃处排出白色钙盐。
4.[[消化道]]症状 有口[[咽部溃疡]]、[[全腹痛]]、[[黑粪]]，偶有[[呕血]]，示消化道[[黏膜]][[弥漫性出血]]性[[炎症]]或急性肠系膜[[动脉栓塞]];[[胃肠道]][[穿孔]]时膈下有游离气体;[[腹胀]]时应疑及[[麻痹性肠梗阻]]。
5.并发[[恶性肿瘤]] [[皮肌炎]]患者约25%合并恶性肿瘤，40岁以上者机会更多，可占52%，成年人患者恶性肿瘤的[[发病率]]为同年龄组正常人的5倍。根据作者统计国内资料，以[[鼻咽癌]]为最多，其次为[[肺癌]]、[[乳腺癌]]和[[胃癌]]等。
6.其他：可有[[黄疸]]、肝大和[[肝功能异常]]、[[淋巴结肿大]]、雷诺现象、[[脾肿大]]，常可累及心、肺、[[泌尿生殖系统]]和中枢[[神经系统]]。
(二)诊断标准
典型的皮肌炎诊断不困难。有典型皮疹、对称性近端肌无力，再结合[[血清]]肌酶、[[肌电图]]和肌活检改变，即可做出诊断。目前多应用Bohan 1975年提出的标准：
1.对称性近端肌无力 可伴吞咽困难及呼吸肌无力。
2.典型的皮肤改变 包括上眼睑皮肤呈紫红色伴[[眼眶]]周围水肿;以及掌指关节和近端指间关节背侧有红色[[鳞屑]]样皮疹(Gottron征)。
3.[[实验室检查]] 血清[[骨骼肌]][[酶活性]]升高，特别是[[肌酸激酶]]、[[谷草转氨酶]]和[[醛缩酶]]。
4.[[肌电图异常]] ①低[[电位]]、短时限多相波;②纤颤电位、阳性棘波、插入电位延长;③安静时高波幅异常放电等。
5.肌肉活检 典型肌原性损害。
==幼年型皮肌炎的诊断==
===幼年型皮肌炎的检查化验===
(一)[[实验室检查]]
1.血象：[[急性期]][[白细胞增多]]、晚期可有[[贫血]]、[[血沉增快]]，α2和γ-[[球蛋白]]、[[IgG]]、[[IgA]]、[[IgM]]和CIC(循环免疫复合体)增高，部分患者[[RF]]([[类风湿因子]])、[[狼疮]][[细胞]]、[[抗核抗体]]阳性及[[细胞免疫]]功能降低。
2.肌酶测定：[[血清]]中的肌酶升高，如[[CPK]](肌酸磷酸激酶)、ALD([[醛缩酶]])、[[GOT]]([[谷草转氨酶]])及[[LDH]]([[乳酸脱氢酶]])等。24h尿肌酸含量增高。尤其是[[血清酶]]学检查，包括[[肌酸激酶]]([[CK]])、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶([[AST]])等明显升高，CK[[同工酶]]CK-MM增高等，有重要意义。
3.[[自身抗体]]测定：一般检查抗核抗体，[[ANA]] 50%阳性，但无dsDNA和抗Sm[[抗体]]阳性，可有特异性抗Jo-1 抗体。注意PM-1抗体、JO-1抗体和Mi抗体阳性对[[多发性肌炎]]和皮肌炎有较大诊断价值。
(二)辅助检查
1.[[X线]]检查：骨关节周围有[[钙化]]，或弥漫性软组织及[[皮肤钙化]]。
2.[[肌电图]]：呈肌源性变化，表现为：静息时自发性纤颤[[电位]]、正锐波、插入[[激惹]]。收缩时呈短时限、低振幅、多相性电位。刺激时出现反复高频放电。
(1)低电位，短时限多相波
(2)纤颤电位，阳性棘波，插入电位延长
(3)安静时高波幅异常放电等。
3.[[MRI]]：可显示[[肌肉]]异常部位及范围，有利于监测病情和指导肌活检部位。
4.肌肉活体组织检查：一般为[[三角肌]]或四头肌、经肌电图或MRI证实的病变部位，应无[[肌肉萎缩]]，[[标本]]宜较大(2～3cm);不合适的部位和不合适的标本大小可使肌活检结果阴性，[[疾病]]晚期不宜做肌活体组织检查，因此时病变已不再有特异性。活体组织检查标本可见到：[[血管]]周围[[炎性细胞浸润]]，[[肌束]]周围有[[肌纤维]][[萎缩]]和[[坏死]]，肌纤维再生现象。
===幼年型皮肌炎的鉴别诊断===
诊断本病时应与下列[[疾病]]相鉴别：
1.[[感染]]后[[肌炎]] 一些[[病毒感染]]，特别是[[流感病毒]]A、B和柯萨基[[病毒]]B后可出现急性一过性肌炎。可有一过性[[血清]]肌酶增高，3～5天后可完全恢复。此外，[[旋毛虫病]]、[[弓形体病]]及[[葡萄球菌感染]]均可引起和[[皮肌炎]]相似的[[症状]]。应予以鉴别。
2.[[重症肌无力]] 应与无[[皮疹]]的[[多发性肌炎]]相鉴别。本病特征为全身广泛性[[肌无力]]，受累[[肌肉]]在持久或重复活动后肌无力加重，多伴有[[眼睑下垂]]，往往晨轻傍晚重。血清肌酶和肌活检均正常。抗[[乙酰胆碱受体]](AchR)[[抗体]]阳性，[[新斯的明]]试验可资鉴别。
3.进行性肌营养不良 本病为男性发病。有典型的鸭型[[步态]]及[[腓肠肌]][[假性肥大]]。有明显的家族史。
4.[[风湿]]性疾病中的[[系统性红斑狼疮]]、[[混合结缔组织病]]以及[[类风湿]]性多发性[[肌痛]]症相鉴别。
5.表现为肌无力和[[瘫痪]]的疾病，如[[多发性神经根炎]]、[[脊髓灰质炎]]及[[脊髓炎]]等需要鉴别。
6.旋毛虫病 旋毛虫病(trichinosis，trichinellosis)是由[[旋毛线虫]](Trichinellaspiralis)引起的人畜共患的[[寄生虫病]]，流行于哺乳类动物间，人因生吃或半熟食含[[旋毛虫]]包囊的[[猪肉]]等而感染。主要[[临床表现]]为[[胃肠道症状]]、[[发热]]、肌痛、[[斑疹]]、[[丘疹]]、[[腹泻]]、[[恶心与呕吐]]、[[便秘]]、[[腹痛]]、[[身痛]]、[[水肿]]和血[[嗜酸粒细胞增多]]等。
==幼年型皮肌炎的并发症==
①[[咽喉]]肌受累可导致[[吞咽困难]]，[[消化道]][[黏膜]][[弥漫性出血]]性[[炎症]]或急性肠系膜[[动脉栓塞]]，可发生[[胃肠道]][[穿孔]]，[[麻痹性肠梗阻]];②可并发[[黄疸]]，肝大，[[淋巴结肿大]]，雷诺现象，[[脾肿大]]等;③晚期有[[肌肉萎缩]]和[[关节挛缩]]等;④并发[[恶性肿瘤]] [[皮肌炎]]患者约25%合并恶性肿瘤，40岁以上者机会更多，可占52%，成年人患者恶性肿瘤的[[发病率]]为同年龄组正常人的5倍。根据作者统计国内资料，以[[鼻咽癌]]为最多，其次为[[肺癌]]、[[乳腺癌]]和[[胃癌]]等。
==幼年型皮肌炎的预防和治疗方法==
1.本病发病与[[感染]]和[[免疫功能]]紊乱有关，因此，积极防治感染，尤其是[[病毒感染]]，特别是[[柯萨奇病毒感染]]，应可降低本病的发生;
2.该病又能与环境有关，与季节 、地理位置有密切联系，因此应多注意自身生活所处的环境;
3.[[疫苗]]、药物及[[骨髓移植]]等亦可诱发JDM，这需要我们时刻警惕药物的使用和注射。
===幼年型皮肌炎的西医治疗===
(一)治疗
1.一般治疗 注意避免阳光照射，出门宜带帽子和手套，[[皮肤]]护理，避免[[外伤]]引起[[溃疡]]和溃破处[[继发感染]];注意[[心脏功能]]和[[呼吸]]情况;[[低盐饮食]];肢体注意功能位，及时进行[[按摩]]和[[体疗]]。
2.[[皮质]]激素 [[泼尼松]]2mg/(kg.d)，最大量≤60mg/d，分次服用，共服用1个月，后改为1mg/(kg.d)，随后逐渐减量，连用2年以上;[[急性期]]可用[[甲泼尼龙]]大剂量[[冲击疗法]]，10～30mg/(kg.d)(≤1000mg/d)[[静脉滴注]]1～3天。注意本病时有[[消化道]][[吸收障碍]]，口服泼尼松不能吸收，宜改用[[静注]]。
[[糖皮质激素]]是一线治疗药物.早期足量使用是最有效的方法。甲泼尼龙冲击治疗用于病情严重危及生命时，在[[疾病]]发作6个月内使用Rider等总结22例JDM患儿应用甲泼尼龙冲击治疗的疗效。20～30 mg/(kg.d)，连续3d，以后每周或每2周冲击1次。共冲击5次 ，平均随访3.2年，有86%的患儿肌力和皮肤恢复正常。Huang顾性分析24例JDM患儿应用甲泼尼龙冲击治疗。平均随访5.3年，13例1个月内肌酶正常，2.5个月肌力改善。
3.[[羟氯喹]] 剂量6mg/(kg.d)，可控制[[皮肤病]]变发展。
4.[[免疫抑制剂]]
其与糖皮质激素联用可减少免疫抑制剂用量，并有利于病情的控制。 一般可选用：
(1)[[甲氨蝶呤]](MTX)0.35～0.65mg/(kg.次)，每周1次，口服、[[静脉注射]]或[[肌注]]。
(2)[[环磷酰胺]](CTX)0.5～0.75g/(m2.次)，每月1次静滴。
(3)[[硫唑嘌呤]](azathioprine)1～3mg/(kg.d)，口服。
(4)[[环孢素]](cyclosporine A)2.5～7.5mg/(kg.d)，口服。重症可选用2种免疫抑制剂。
甲氨蝶呤因[[不良反应]]相对较小而被首选，主张早期应用。Fisler等112研究3
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
幼年型皮肌炎患者一般为16岁以下，该病在任何小孩年龄都可发病，但以5～9岁时[[发病率]]最高。患者发病前常有[[呼吸道感染]]史，[[抗链球菌]]“O”值增高，以[[抗生素]]合并[[皮质]]固醇治疗置疑可获良效。
==幼年型皮肌炎的病因==
(一)发病原因
本病病因和发病机制不明，目前说法其发病与[[感染]]和[[免疫功能]]紊乱有关。多种感染，尤其是[[病毒感染]]，特别是[[柯萨奇病毒]]与[[皮肌炎]]发病有关。感染引起[[淋巴细胞]]释放[[细胞因子]]等机制损害[[肌纤维]];同时[[肌肉]][[蛋白]][[变性]]而具有了[[抗原性]]，产生的[[自身抗原]][[抗体反应]]也可能起一定作用。一般认为本病为[[细胞]]介导的[[免疫]]失调所引起的[[骨骼肌]][[疾病]]。皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加，但与家庭[[遗传]]的关系尚未明晰确定。
1.[[自身免疫]]：根据[[自身免疫性疾病]]学说，本病临床上与SLE及[[硬皮病]]有许多共同之处，亦可测出某些器官非特异性[[自身抗体]]，如[[RF]]([[类风湿因子]])、[[ANA]]([[抗核抗体]])等，并发现患者[[血清]]中有抗[[横纹肌]]、Mi、PM-1和JO-1[[抗体]]等。半数患者抗[[肌凝蛋白]]阳性，自身[[肿瘤]]组织[[抗原]]与肌纤维、[[腱鞘]]、[[血管]]等有交叉抗原性，与产生的抗体发生[[抗原抗体反应]]而发病。近年来认为该病的发病机制是由[[细胞免疫]]起主要作用，认为是对横纹肌的一种细胞免疫反应。
2.感染：有人报道对本病患者的[[皮肤]]、肌肉进行电[[镜检]]查，发现粘[[病毒]]样结构，其后有人分离出柯萨奇病毒A9型及柯萨奇病毒B。此外尚有[[细菌]]、[[弓形体感染]]学说。也有人认为本病系某种感染原引起横纹肌及其间[[结缔组织]]的[[变态反应]]。小儿皮肌炎有时抗“O”值增高，用[[抗生素]]和[[糖皮质激素]]合并治疗可获良效，也说明与感染有关。
3.家庭遗传：目前尚没有完全确定JDM的引发与其相关。[[组织相容性]][[白细胞抗原]](HLA)一DQA1\"0501和[[肿瘤坏死因子]](TNF)一d一308A与JDM发病有关 ，后者还与病程 、[[钙质沉着]]相关，Pachman等研究37例JDM，发现患者组上述两项阳性率(49%)明显高于对照组(17%)。Reed等Iz研究18例JDM患者及其家族 ，发现85%家族成员TNF—d一308A频率增加，并与DQA1*0501有[[连锁不平衡]]性。West等研究30例JDM，发现HL 一DMA*0103和 HLA—DMB*0102阳性率分别为43%和20%，显著高于对照组 (8%和 3%)。另外 ，编码IL一1Ra的IL一1[[RNA]]1[[等位基因]]上可变数量串联重复(VNTR)与疾病的活动性相关。
4.环境因素：有研究资料表明 ，JDM的发生与季节 、地理位置有关。另外，[[疫苗]]、药物及[[骨髓移植]]等亦可诱发JDM。
(二)发病机制
广泛[[血管炎]]是儿童皮肌炎的主要[[病理]]变化。[[小动脉]]、[[小静脉]]和[[毛细血管]]可见血管变性、[[栓塞]]、多发性[[梗死]]。在电镜下血管变性以内皮细胞变化为主，[[内皮细胞]][[肿胀]]、变性、[[坏死]]，引起[[血小板]]堆积、[[血栓形成]]而造成管腔狭窄和梗阻。这种血管改变可见于皮肤、肌肉、[[皮下组织]]、[[胃肠道]]、[[中枢神经系统]]和[[内脏]]的[[包膜]]。[[皮肤改变]]表现为[[表皮]][[萎缩]]、基底细胞[[液化]]变性、[[真皮]][[水肿]]、慢性[[炎性细胞浸润]]、[[胶原纤维]]断裂与破碎。甲皱部位可以见到表皮[[下毛]]细血管因[[内皮]]肿胀而致扩张、增大、数量减少和呈扭曲状。严重者，用肉眼都可见到。肌肉组织由于[[肌束]]周围肌纤维[[小血管]]病变，使肌纤维粗细不等、变性、坏死。病程较长者，肌纤维萎缩或为纤维性结缔组织替代、钙质沉着。胃肠道血管损害可形成[[溃疡]]、[[出血]]和[[穿孔]]。
==幼年型皮肌炎的症状==
根据[[临床表现]].过去将JDM分为Banker型、Brunsting型和暴发型，近来Kevin等将JDM分为经典型、重叠型、[[血管炎]]和 [[溃疡]]型、无[[肌病]]的JDM型4个亚型。
1.经典型 表现为典型的[[皮疹]]，近端[[肌无力]]，[[糖皮质激素]]及[[抗风湿]]药物治疗有效;
2.重叠型 具有经典型的特征。[[多关节痛]]最具特征性，在面部和肢体远端有[[硬皮病]]样[[皮肤改变]]，有时伴有严重的肌无力，[[肌肉]]受累的程度可提示患儿的预后;
3.血管炎和溃疡型 其提示病情严重，表现为严重而广泛的皮疹(覆盖于四肢伸侧和眶周)，常有甲周红斑和[[网状青斑]] ，[[钙质沉着]]的发生率较高，对治疗产牛抵抗 ，肌肉组织活检提示[[微血管]]受累。
4.无肌病型 有典型的皮疹，但临床表现及室检查缺乏肌肉受累的证据，在部分患儿中可有肌酶的升高。
(一)发病[[症状]]
一般为隐匿性起病，1/3急性起病，[[发热]]不规则，38～40℃，常诉[[乏力]]、不适、[[关节痛]]、[[厌食]]和[[体重减轻]]，[[易激惹]]，大运动量活动减低。
1.前驱症状 [[疾病]]开始时，可有[[上呼吸道感染]]症状，如发热、[[咽喉痛]]、[[关节疼痛]]、[[疲倦无力]]及[[食欲不振]]等。持续时间不长，有的一开始就出现[[皮肤]]或肌肉症状。
2.肌肉症状 本病可发生于任何部位的[[横纹肌]]，一般对称分布，四肢近端和躯干部肌肉较易受累。
(1)患儿诉轻度[[肌痛]]或肌肉僵硬、肌无力，起病时多见于[[下肢]]肢带肌，导致不能行走，不能上楼梯，颈前屈肌和[[背肌]][[无力]]导致不能抬头和维持坐位。病变肌肉呈对称分布，近端肌明显，如髋、肩、颈[[屈肌]]和[[腹肌]];受累肌肉偶呈[[水肿]]样，稍硬，轻[[压痛]];肌力减退，患儿不能从卧位坐起，不能从坐位站起，不能下蹲或下蹲后不能起立，上下楼梯困难;重症累及肢体远端肌肉，患儿可完全不能动弹。
(2)10%患儿[[咽喉]]肌受累，导致[[吞咽困难]]
(3)5%患儿[[面肌]]和[[眼外肌]]受累导致面部表情少、[[眼睑外翻]]，甚至眼肌障碍出现[[复视]]
(4)膈肌、[[呼吸]]肌障碍发生[[呼吸困难]]
(5)深[[腱反射]]一般存在
(6)晚期有[[肌肉萎缩]]和[[关节挛缩]]。
3.[[皮肤症状]] 3/4患儿有典型皮肤改变，可为首[[发症]]状，亦可肌肉症状出现数周后才有[[皮肤病]]变：
(1)皮疹：上眼[[睑皮]]肤变为紫红色，伴有水肿，面部弥漫呈紫色或紫红色。[[颈部]]和上[[胸部]]“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑。皮疹轻重程度及持续时间不等。皮疹消退后可留有[[色素沉着]]。
(2)Gottron斑：[[关节]]伸侧对称性变化，为有光泽的[[红斑]]样[[萎缩]]性鳞片状斑。[[皮肤萎缩]]区呈淡粉红色，早期[[皮肤增厚]]呈白色，故亦称[[火棉胶]]斑。Gottron斑常见于近端[[指间关节]]，其次[[掌指关节]]、远端指间关节;脚趾罕见;肘、膝、[[踝关节]]伸侧亦可累及。
(3)甲皱：皮肤明显发红，甲皱毛细血管扩张，[[毛细血管]]增厚、弯曲和中断。
(4)晚期：可产生皮下[[钙化]]和[[皮肤溃疡]]，从破溃处排出白色钙盐。
4.[[消化道]]症状 有口[[咽部溃疡]]、[[全腹痛]]、[[黑粪]]，偶有[[呕血]]，示消化道[[黏膜]][[弥漫性出血]]性[[炎症]]或急性肠系膜[[动脉栓塞]];[[胃肠道]][[穿孔]]时膈下有游离气体;[[腹胀]]时应疑及[[麻痹性肠梗阻]]。
5.并发[[恶性肿瘤]] [[皮肌炎]]患者约25%合并恶性肿瘤，40岁以上者机会更多，可占52%，成年人患者恶性肿瘤的[[发病率]]为同年龄组正常人的5倍。根据作者统计国内资料，以[[鼻咽癌]]为最多，其次为[[肺癌]]、[[乳腺癌]]和[[胃癌]]等。
6.其他：可有[[黄疸]]、肝大和[[肝功能异常]]、[[淋巴结肿大]]、雷诺现象、[[脾肿大]]，常可累及心、肺、[[泌尿生殖系统]]和中枢[[神经系统]]。
(二)诊断标准
典型的皮肌炎诊断不困难。有典型皮疹、对称性近端肌无力，再结合[[血清]]肌酶、[[肌电图]]和肌活检改变，即可做出诊断。目前多应用Bohan 1975年提出的标准：
1.对称性近端肌无力 可伴吞咽困难及呼吸肌无力。
2.典型的皮肤改变 包括上眼睑皮肤呈紫红色伴[[眼眶]]周围水肿;以及掌指关节和近端指间关节背侧有红色[[鳞屑]]样皮疹(Gottron征)。
3.[[实验室检查]] 血清[[骨骼肌]][[酶活性]]升高，特别是[[肌酸激酶]]、[[谷草转氨酶]]和[[醛缩酶]]。
4.[[肌电图异常]] ①低[[电位]]、短时限多相波;②纤颤电位、阳性棘波、插入电位延长;③安静时高波幅异常放电等。
5.肌肉活检 典型肌原性损害。
==幼年型皮肌炎的诊断==
===幼年型皮肌炎的检查化验===
(一)[[实验室检查]]
1.血象：[[急性期]][[白细胞增多]]、晚期可有[[贫血]]、[[血沉增快]]，α2和γ-[[球蛋白]]、[[IgG]]、[[IgA]]、[[IgM]]和CIC(循环免疫复合体)增高，部分患者[[RF]]([[类风湿因子]])、[[狼疮]][[细胞]]、[[抗核抗体]]阳性及[[细胞免疫]]功能降低。
2.肌酶测定：[[血清]]中的肌酶升高，如[[CPK]](肌酸磷酸激酶)、ALD([[醛缩酶]])、[[GOT]]([[谷草转氨酶]])及[[LDH]]([[乳酸脱氢酶]])等。24h尿肌酸含量增高。尤其是[[血清酶]]学检查，包括[[肌酸激酶]]([[CK]])、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶([[AST]])等明显升高，CK[[同工酶]]CK-MM增高等，有重要意义。
3.[[自身抗体]]测定：一般检查抗核抗体，[[ANA]] 50%阳性，但无dsDNA和抗Sm[[抗体]]阳性，可有特异性抗Jo-1 抗体。注意PM-1抗体、JO-1抗体和Mi抗体阳性对[[多发性肌炎]]和皮肌炎有较大诊断价值。
(二)辅助检查
1.[[X线]]检查：骨关节周围有[[钙化]]，或弥漫性软组织及[[皮肤钙化]]。
2.[[肌电图]]：呈肌源性变化，表现为：静息时自发性纤颤[[电位]]、正锐波、插入[[激惹]]。收缩时呈短时限、低振幅、多相性电位。刺激时出现反复高频放电。
(1)低电位，短时限多相波
(2)纤颤电位，阳性棘波，插入电位延长
(3)安静时高波幅异常放电等。
3.[[MRI]]：可显示[[肌肉]]异常部位及范围，有利于监测病情和指导肌活检部位。
4.肌肉活体组织检查：一般为[[三角肌]]或四头肌、经肌电图或MRI证实的病变部位，应无[[肌肉萎缩]]，[[标本]]宜较大(2～3cm);不合适的部位和不合适的标本大小可使肌活检结果阴性，[[疾病]]晚期不宜做肌活体组织检查，因此时病变已不再有特异性。活体组织检查标本可见到：[[血管]]周围[[炎性细胞浸润]]，[[肌束]]周围有[[肌纤维]][[萎缩]]和[[坏死]]，肌纤维再生现象。
===幼年型皮肌炎的鉴别诊断===
诊断本病时应与下列[[疾病]]相鉴别：
1.[[感染]]后[[肌炎]] 一些[[病毒感染]]，特别是[[流感病毒]]A、B和柯萨基[[病毒]]B后可出现急性一过性肌炎。可有一过性[[血清]]肌酶增高，3～5天后可完全恢复。此外，[[旋毛虫病]]、[[弓形体病]]及[[葡萄球菌感染]]均可引起和[[皮肌炎]]相似的[[症状]]。应予以鉴别。
2.[[重症肌无力]] 应与无[[皮疹]]的[[多发性肌炎]]相鉴别。本病特征为全身广泛性[[肌无力]]，受累[[肌肉]]在持久或重复活动后肌无力加重，多伴有[[眼睑下垂]]，往往晨轻傍晚重。血清肌酶和肌活检均正常。抗[[乙酰胆碱受体]](AchR)[[抗体]]阳性，[[新斯的明]]试验可资鉴别。
3.进行性肌营养不良 本病为男性发病。有典型的鸭型[[步态]]及[[腓肠肌]][[假性肥大]]。有明显的家族史。
4.[[风湿]]性疾病中的[[系统性红斑狼疮]]、[[混合结缔组织病]]以及[[类风湿]]性多发性[[肌痛]]症相鉴别。
5.表现为肌无力和[[瘫痪]]的疾病，如[[多发性神经根炎]]、[[脊髓灰质炎]]及[[脊髓炎]]等需要鉴别。
6.旋毛虫病 旋毛虫病(trichinosis，trichinellosis)是由[[旋毛线虫]](Trichinellaspiralis)引起的人畜共患的[[寄生虫病]]，流行于哺乳类动物间，人因生吃或半熟食含[[旋毛虫]]包囊的[[猪肉]]等而感染。主要[[临床表现]]为[[胃肠道症状]]、[[发热]]、肌痛、[[斑疹]]、[[丘疹]]、[[腹泻]]、[[恶心与呕吐]]、[[便秘]]、[[腹痛]]、[[身痛]]、[[水肿]]和血[[嗜酸粒细胞增多]]等。
==幼年型皮肌炎的并发症==
①[[咽喉]]肌受累可导致[[吞咽困难]]，[[消化道]][[黏膜]][[弥漫性出血]]性[[炎症]]或急性肠系膜[[动脉栓塞]]，可发生[[胃肠道]][[穿孔]]，[[麻痹性肠梗阻]];②可并发[[黄疸]]，肝大，[[淋巴结肿大]]，雷诺现象，[[脾肿大]]等;③晚期有[[肌肉萎缩]]和[[关节挛缩]]等;④并发[[恶性肿瘤]] [[皮肌炎]]患者约25%合并恶性肿瘤，40岁以上者机会更多，可占52%，成年人患者恶性肿瘤的[[发病率]]为同年龄组正常人的5倍。根据作者统计国内资料，以[[鼻咽癌]]为最多，其次为[[肺癌]]、[[乳腺癌]]和[[胃癌]]等。
==幼年型皮肌炎的预防和治疗方法==
1.本病发病与[[感染]]和[[免疫功能]]紊乱有关，因此，积极防治感染，尤其是[[病毒感染]]，特别是[[柯萨奇病毒感染]]，应可降低本病的发生;
2.该病又能与环境有关，与季节 、地理位置有密切联系，因此应多注意自身生活所处的环境;
3.[[疫苗]]、药物及[[骨髓移植]]等亦可诱发JDM，这需要我们时刻警惕药物的使用和注射。
===幼年型皮肌炎的西医治疗===
(一)治疗
1.一般治疗 注意避免阳光照射，出门宜带帽子和手套，[[皮肤]]护理，避免[[外伤]]引起[[溃疡]]和溃破处[[继发感染]];注意[[心脏功能]]和[[呼吸]]情况;[[低盐饮食]];肢体注意功能位，及时进行[[按摩]]和[[体疗]]。
2.[[皮质]]激素 [[泼尼松]]2mg/(kg.d)，最大量≤60mg/d，分次服用，共服用1个月，后改为1mg/(kg.d)，随后逐渐减量，连用2年以上;[[急性期]]可用[[甲泼尼龙]]大剂量[[冲击疗法]]，10～30mg/(kg.d)(≤1000mg/d)[[静脉滴注]]1～3天。注意本病时有[[消化道]][[吸收障碍]]，口服泼尼松不能吸收，宜改用[[静注]]。
[[糖皮质激素]]是一线治疗药物.早期足量使用是最有效的方法。甲泼尼龙冲击治疗用于病情严重危及生命时，在[[疾病]]发作6个月内使用Rider等总结22例JDM患儿应用甲泼尼龙冲击治疗的疗效。20～30 mg/(kg.d)，连续3d，以后每周或每2周冲击1次。共冲击5次 ，平均随访3.2年，有86%的患儿肌力和皮肤恢复正常。Huang顾性分析24例JDM患儿应用甲泼尼龙冲击治疗。平均随访5.3年，13例1个月内肌酶正常，2.5个月肌力改善。
3.[[羟氯喹]] 剂量6mg/(kg.d)，可控制[[皮肤病]]变发展。
4.[[免疫抑制剂]]
其与糖皮质激素联用可减少免疫抑制剂用量，并有利于病情的控制。 一般可选用：
(1)[[甲氨蝶呤]](MTX)0.35～0.65mg/(kg.次)，每周1次，口服、[[静脉注射]]或[[肌注]]。
(2)[[环磷酰胺]](CTX)0.5～0.75g/(m2.次)，每月1次静滴。
(3)[[硫唑嘌呤]](azathioprine)1～3mg/(kg.d)，口服。
(4)[[环孢素]](cyclosporine A)2.5～7.5mg/(kg.d)，口服。重症可选用2种免疫抑制剂。
甲氨蝶呤因[[不良反应]]相对较小而被首选，主张早期应用。Fisler等112研究3
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