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3.家庭遗传：目前尚没有完全确定JDM的引发与其相关。[[组织相容性]][[白细胞抗原]](HLA)一DQA1\"0501和[[肿瘤坏死因子]](TNF)一d一308A与JDM发病有关 ，后者还与病程 、[[钙质沉着]]相关，Pachman等研究37例JDM，发现患者组上述两项阳性率(49%)明显高于对照组(17%)。Reed等Iz研究18例JDM患者及其家族 ，发现85%家族成员TNF—d一308A频率增加，并与DQA1*0501有[[连锁不平衡]]性。West等研究30例JDM，发现HL 一DMA*0103和 HLA—DMB*0102阳性率分别为43%和20%，显著高于对照组 (8%和 3%)。另外 ，编码IL一1Ra的IL一1[[RNA]]1[[等位基因]]上可变数量串联重复(VNTR)与疾病的活动性相关。

甲氨蝶呤因[[不良反应]]相对较小而被首选，主张早期应用。Fisler等112研究3相对较小而被首选，主张早期应用。Fisler等112研究35例JDM患儿，31例有[[肌无力]][[症状]]者使用甲泼尼龙冲击［30 mg/(kg.d)，连续3d］或大剂量泼尼松［1-2 mg/(kg.d)］，以后每周冲击1次或口服 1 mg/(kg.d)，肌酶正常后逐渐减量;另外4例无肌无力患儿采用羟氯喹治疗。 5.[[免疫球蛋白]]静注(IVIG) 1～2g/(kg.次)，每月1次，一般可用于对[[皮质激素依赖]]的患儿糖皮质激素治疗产生抵抗的长期慢性患者的辅助治疗。[[IgA]]缺乏的患者高度敏感，而溃疡或[[血管炎]]型的JDM疗效较差。AI—Mayouf等研究18例对糖皮质激素抵抗的JDM患儿，使用免疫球蛋白冲击［0.3～0.5g/(kg.d)，连续 3～5d］治疗，其中l0例与免疫抑制剂联用。3个月后12例减量至原糖皮质激素量的50%，还有6例仍呈糖皮质激素依赖性。 6.[[皮肤钙沉着]]的治疗 除早期使用足量的糖皮质激素及免疫抑制剂预防皮肤钙沉着外，近年有少数文献报道使用[[地尔硫]]革 、[[磷酸盐]] 、[[丙磺舒]] 、[[华法林]]治疗钙沉着。Mukamel等I 认为阿仑磷酸盐可有效治疗由[[活化巨噬细胞]]介导引起的JDM。当JDM在[[静止期]]，钙沉着处发生溃疡、[[感染]]或位于危险部位，可采用[[外科]][[引流]]。 7.[[物理疗法]] 属一线治疗方法，可增强肌力、改善[[肌肉]]耐力。防止[[肌挛缩]]及[[肌萎缩]]。当疾病处于活动期时不提倡运动，在临床症状开始改善时即可开始游泳训练，其他的[[康复]]形式包括被动牵引、对 抗练习、[[步态]]校正 、耐力锻炼 、呼吸肌及[[胸肌]]锻炼。 8.[[血浆交换]] 可去除特异性[[自身抗体]]及参与组织损伤的非特异性[[炎症]]介质、[[免疫复合物]]和[[血管]]壁沉积的Ig、C3。有人用本法治疗35例患者，32例获症状改善。但同时要并用泼尼松和CTX或[[苯丁酸氮芥]]。 (二)预后 在应用[[肾上腺皮质激素]]前，本病的[[死亡率]]约为40%左右，肾上腺皮质激素的应用，已使预后大为改观，早期强有力的治疗可改变[[皮肌炎]]的病程，约90%的患儿达到完全缓解和正常生活。少数病儿有轻度肌萎缩。5%患儿有严重[[后遗症]]，需用[[轮椅]]。20%～40%患儿发生[[钙质沉着]]，严重者可引起运动障碍。病程及病变严重程度与预后有关(表1)。 多数患儿疾病活动期为2年，经过治疗可达到完全缓解，少数病儿可有多次复发或呈慢性持续状态，病情可持续3～5年或更长。北京儿童[[医院]]对1977～1992年住院的皮肌炎患者进行长期随访，证明皮肌炎经过长期治疗，多数患者可获得缓解。其中部分病例复发，其中1例复发7次，皮质激素停药过早，减量过快均是导致复发的重要原因。本病的死亡原因为[[软腭]]及呼吸肌受累、[[胃肠道出血]]及[[穿孔]]、肺部受累和继发感染等。