528,223
个编辑
更改
'''酮戊二酸脱氢酶复合体'''（，缩写'''OGDC'''）是一个[[复合酶]]，因其在[[三羧酸循环]]中的作用而众所周知。
==单位==
与[[丙酮酸脱氢酶]][[复合体]]（PDC）十分相似，此酶由三个组件形成一个复合体：
{| class="wikitable"
| '''单位'''
|| '''[[EC编号]]'''
|| '''名称'''
|| '''[[基因]]'''
|| '''[[辅酶]]'''
|-
| E<sub>1</sub>
||
|| [[酮戊二酸脱氢酶]]
|| OGDH
|| [[硫胺素焦磷酸]]
|-
| E<sub>2</sub>
||
|| 二氢硫辛酰[[琥珀酰]][[转移酶]]
|| DLST
|| [[硫辛酸]]
|-
| E<sub>3</sub>
||
|| 二氢硫辛酰[[脱氢酶]]
|| DLD
|| [[黄素腺嘌呤二核苷酸]]
|}
事实上，生物学家已经将类似的[[多酶]]复合体表征并分成三大类，一类是专门作用于[[丙酮酸]]，第二类专门作用于α-[[酮戊二酸]]，第三类专门作用于支链α-[[酮酸]]。
==特性==
===[[代谢途径]]===
此酶参与三种不同的代谢途径
* [[三羧酸循环]] (KEGG link: [http://www.genome.jp/kegg/pathway/map/map00720.html MAP00020])
* [[赖氨酸]]降解 (KEGG link: [http://www.genome.jp/kegg/pathway/map/map00310.html MAP00310])
* [[色氨酸]]代谢(KEGG link: [http://www.genome.jp/kegg/pathway/map/map00380.html MAP00380])
===动力学特性===
下列酶参数的值源自棕色[[固氮菌]] <sup>(1)</sup>:
*[[米氏方程|K<sub>M</sub>]]: 0.14 ± 0.04 mM
*V<sub>max</sub> : 9 ± 3 μmol.min<sup>-1</sup>.mg<sup>-1</sup>
==三羧酸循环==
===反应===
在三[[羧酸]]循[[环中]]此[[酶催化]]的反应为：
:[[α-酮戊二酸]] + [[烟酰胺腺嘌呤二核苷酸|NAD<sup>+</sup>]] + [[辅酶A]] → [[琥珀酰辅酶A]] + [[二氧化碳]] + [[NADH]]
[[Image:Oxoglutarate dehydrogenase (zh-cn).svg|thumb|600px|center|酮戊二酸脱氢酶（α-酮戊二酸脱氢酶）]]
进行此反应需要以下三步骤：
* α-酮戊二酸的[[脱羧反应]]，
* NAD<sup>+</sup>到NADH的[[氧化还原反应]]，
* 中间产物随后被转移到[[辅酶A]]，形成了最终产物，[[琥珀酰辅酶A]].
此反应的[[吉布斯自由能|ΔG°']]为-7.2 千卡/摩尔。此氧化过程所需的能量以[[硫酯键]]的形式被保存在[[琥珀酰辅酶A]]之中。
===调控===
酮戊二酸脱氢酶是三羧酸循环中的一个关键调控点。此酶被其产物琥珀酰辅酶A与[[NADH]]所抑制。[[细胞]]中所充斥的能量高亦是抑制因素。[[二磷酸腺苷]]与钙离子是酶的[[变构]]增活因子。
==[[病理学]]==
α-酮戊二酸脱氢酶是[[原发性]][[胆汁性肝硬变]]中的[[自身抗原]]，这是一种急性[[肝脏]][[衰竭]]。由此所产生的[[抗体]]似乎专门识别那些由[[炎症]][[免疫反应]]所导致的被氧化的[[蛋白质]]。这类[[炎症反应]]中的一些可被解释为谷[[蛋白]][[过敏]]<ref name="pmid17657817"></ref>。其他的[[线粒体]]自身抗原包括了丙酮酸脱氢酶与支链α-酮酸脱氢酶复合体，这些自身抗原可被[[抗线粒体抗体]]所识别。在许多[[神经]]变性疾病期间，α-酮戊二酸脱氢酶复合体的活性会下降很多。
==参考文献==
<references />
# Bunik V, Westphal AH, de Kok A: ''Kinetic properties of the 2-oxoglutarate dehydrogenase complex from Azotobacter vinelandii evidence for the formation of a precatalytic complex with 2-oxoglutarate.'' Eur J Biochem 2000; 267(12): 3583-91. PMID 10848975.
# Bunik VI, Strumilo S: "Regulation of Catalysis Within Cellular Network: Metabolic and Signaling Implications of the 2-Oxoglutarate Oxidative Decarboxylation." Current Chemical Biology, 2009, 3: 279-290
# Bunik VI, Fernie AR: "Metabolic control exerted by the 2-oxoglutarate dehydrogenase reaction: a cross-kingdom comparison of the crossroad between energy production and nitrogen assimilation." Biochem. J. 2009, 422: 405–421
# L. Trofimova, M. Lovat, A. Groznaya, E. Efimova, T. Dunaeva, M. Maslova, A. Graf, and V. Bunik: "Behavioral Impact of the Regulation of the Brain 2-Oxoglutarate Dehydrogenase Complex by Synthetic Phosphonate Analog of 2-Oxoglutarate: Implications into the Role of the Complex in Neurodegenerative Diseases." International Journal of Alzheimer Disease 2010; Volume 2010, Article ID 749061, 8 pages, doi:10.4061/2010/749061, http://www.sage-hindawi.com/journals/ijad/2010/749061.html
==外部链接==
*
[[Category:EC 1.2.4]]
[[Category:自身抗原]] [[Category:三羧酸循环]]
==参考来源==
*[http://zh.wikipedia.org/wiki/%E9%85%AE%E6%88%8A%E4%BA%8C%E9%85%B8%E8%84%B1%E6%B0%A2%E9%85%B6%E5%A4%8D%E5%90%88%E4%BD%93 维基百科-酮戊二酸脱氢酶复合体]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==单位==
与[[丙酮酸脱氢酶]][[复合体]]（PDC）十分相似，此酶由三个组件形成一个复合体：
{| class="wikitable"
| '''单位'''
|| '''[[EC编号]]'''
|| '''名称'''
|| '''[[基因]]'''
|| '''[[辅酶]]'''
|-
| E<sub>1</sub>
||
|| [[酮戊二酸脱氢酶]]
|| OGDH
|| [[硫胺素焦磷酸]]
|-
| E<sub>2</sub>
||
|| 二氢硫辛酰[[琥珀酰]][[转移酶]]
|| DLST
|| [[硫辛酸]]
|-
| E<sub>3</sub>
||
|| 二氢硫辛酰[[脱氢酶]]
|| DLD
|| [[黄素腺嘌呤二核苷酸]]
|}
事实上，生物学家已经将类似的[[多酶]]复合体表征并分成三大类，一类是专门作用于[[丙酮酸]]，第二类专门作用于α-[[酮戊二酸]]，第三类专门作用于支链α-[[酮酸]]。
==特性==
===[[代谢途径]]===
此酶参与三种不同的代谢途径
* [[三羧酸循环]] (KEGG link: [http://www.genome.jp/kegg/pathway/map/map00720.html MAP00020])
* [[赖氨酸]]降解 (KEGG link: [http://www.genome.jp/kegg/pathway/map/map00310.html MAP00310])
* [[色氨酸]]代谢(KEGG link: [http://www.genome.jp/kegg/pathway/map/map00380.html MAP00380])
===动力学特性===
下列酶参数的值源自棕色[[固氮菌]] <sup>(1)</sup>:
*[[米氏方程|K<sub>M</sub>]]: 0.14 ± 0.04 mM
*V<sub>max</sub> : 9 ± 3 μmol.min<sup>-1</sup>.mg<sup>-1</sup>
==三羧酸循环==
===反应===
在三[[羧酸]]循[[环中]]此[[酶催化]]的反应为：
:[[α-酮戊二酸]] + [[烟酰胺腺嘌呤二核苷酸|NAD<sup>+</sup>]] + [[辅酶A]] → [[琥珀酰辅酶A]] + [[二氧化碳]] + [[NADH]]
[[Image:Oxoglutarate dehydrogenase (zh-cn).svg|thumb|600px|center|酮戊二酸脱氢酶（α-酮戊二酸脱氢酶）]]
进行此反应需要以下三步骤：
* α-酮戊二酸的[[脱羧反应]]，
* NAD<sup>+</sup>到NADH的[[氧化还原反应]]，
* 中间产物随后被转移到[[辅酶A]]，形成了最终产物，[[琥珀酰辅酶A]].
此反应的[[吉布斯自由能|ΔG°']]为-7.2 千卡/摩尔。此氧化过程所需的能量以[[硫酯键]]的形式被保存在[[琥珀酰辅酶A]]之中。
===调控===
酮戊二酸脱氢酶是三羧酸循环中的一个关键调控点。此酶被其产物琥珀酰辅酶A与[[NADH]]所抑制。[[细胞]]中所充斥的能量高亦是抑制因素。[[二磷酸腺苷]]与钙离子是酶的[[变构]]增活因子。
==[[病理学]]==
α-酮戊二酸脱氢酶是[[原发性]][[胆汁性肝硬变]]中的[[自身抗原]]，这是一种急性[[肝脏]][[衰竭]]。由此所产生的[[抗体]]似乎专门识别那些由[[炎症]][[免疫反应]]所导致的被氧化的[[蛋白质]]。这类[[炎症反应]]中的一些可被解释为谷[[蛋白]][[过敏]]<ref name="pmid17657817"></ref>。其他的[[线粒体]]自身抗原包括了丙酮酸脱氢酶与支链α-酮酸脱氢酶复合体，这些自身抗原可被[[抗线粒体抗体]]所识别。在许多[[神经]]变性疾病期间，α-酮戊二酸脱氢酶复合体的活性会下降很多。
==参考文献==
<references />
# Bunik V, Westphal AH, de Kok A: ''Kinetic properties of the 2-oxoglutarate dehydrogenase complex from Azotobacter vinelandii evidence for the formation of a precatalytic complex with 2-oxoglutarate.'' Eur J Biochem 2000; 267(12): 3583-91. PMID 10848975.
# Bunik VI, Strumilo S: "Regulation of Catalysis Within Cellular Network: Metabolic and Signaling Implications of the 2-Oxoglutarate Oxidative Decarboxylation." Current Chemical Biology, 2009, 3: 279-290
# Bunik VI, Fernie AR: "Metabolic control exerted by the 2-oxoglutarate dehydrogenase reaction: a cross-kingdom comparison of the crossroad between energy production and nitrogen assimilation." Biochem. J. 2009, 422: 405–421
# L. Trofimova, M. Lovat, A. Groznaya, E. Efimova, T. Dunaeva, M. Maslova, A. Graf, and V. Bunik: "Behavioral Impact of the Regulation of the Brain 2-Oxoglutarate Dehydrogenase Complex by Synthetic Phosphonate Analog of 2-Oxoglutarate: Implications into the Role of the Complex in Neurodegenerative Diseases." International Journal of Alzheimer Disease 2010; Volume 2010, Article ID 749061, 8 pages, doi:10.4061/2010/749061, http://www.sage-hindawi.com/journals/ijad/2010/749061.html
==外部链接==
*
[[Category:EC 1.2.4]]
[[Category:自身抗原]] [[Category:三羧酸循环]]
==参考来源==
*[http://zh.wikipedia.org/wiki/%E9%85%AE%E6%88%8A%E4%BA%8C%E9%85%B8%E8%84%B1%E6%B0%A2%E9%85%B6%E5%A4%8D%E5%90%88%E4%BD%93 维基百科-酮戊二酸脱氢酶复合体]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
