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[[自身免疫性血小板减少性紫癜]]
==疾病别名==
ATTP [[特发性血小板减少性紫癜]]（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP），也叫特发性自体免疫性[[血小板减少性紫癜]]（idiopathic autoimmune thrombocytopenic purpura，IATP），是临床上最常见的一种[[血小板减少]]性疾病。主要由于[[自身抗体]]与[[血小板]]结合，引起血小板生存期缩短。ITP的人群[[发病率]]估计约为1/10000，女性:男性比例约2~3:1。临床上分为急性型和慢性型。慢性型多见于成人。
==疾病概述==
自身免疫性血小板减少性紫癜(ATTP)是一种[[自身免疫]]性[[出血]]性疾病，以血小板减少、[[骨髓]][[巨核细胞]]数正常或增加伴成熟受阻，以及缺乏任何原因包括外源的或[[继发性]]因素为特征，又称为特发性血小板减少性紫癜。英美等国AITP的年发病率为5.8～6.6/105，儿童AITP的发病率为4.0~5.3/105，我国AITP的发病率尚不清楚，临床并不少见。本病可分为急性和慢性(病程超过6个月)两种类型，成人和儿童AITP的治疗选择和转归不同。
==疾病分类==
[[血液科]]
==疾病描述==
自身免疫性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加伴成熟受阻，以及缺乏任何原因包括外源的或继发性因素为特征，又称为特发性血小板减少性紫癜。
==[[症状]][[体征]]==
重点询问有无[[畏寒]]，[[发热]]，[[皮肤]]、粘膜[[紫癜]]，鼻、[[口腔]]、[[牙龈]]、[[胃肠道]]、[[泌尿生殖系统]]及[[颅内出血]]情况。女性患者应询问[[月经]]量及持续时间，其[[新生儿]]有无类似史。 体检:注意有无[[皮肤粘膜]]及[[眼底出血]]、[[脾脏]]肿大程度以及原发病征象。
==疾病病因==
注意起病缓急，发病年龄，起病前有无[[感染]]、服药、[[结缔组织]]疾病、[[肝脏]]疾病以及[[疫苗接种]]等病史，病程中有无发作和缓解交替出现情况。
==诊断检查==
1、检验
除作[[血常规]]外尚需查[[血小板计数]](急性型一般低于20×109／L，慢性型多在(30～80) ×109／L之间)并注意观察血小板形态，促凝血时间，[[血块]]收缩时间，[[凝血酶原时间]]，血小板表面相关[[免疫球蛋白]](PAIg)测定，抗人[[球蛋白]]试验，[[补体]]测定，[[毛细血管脆性试验]]，骨髓象检查。并酌情定期复查。有条件时行[[核素]]51Cr标记血小板，检测血小板的寿命及其滞留破坏场所，供脾摘除时参考。
2、诊断标准
（1）多次检验血小板计数减少。
（2）脾脏不增大或仅轻度增大。
（3）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
（4）具有以下各项中任何一项：①[[泼尼松]]治疗有效；②摘脾治疗有效；③PAIg增多；④PAC。增多；⑤[[血小板寿命测定]]缩短。
（5）排除[[继发性血小板减少症]]。
病程6个月以内，起病急，血小板减少严重，巨核细胞趋向幼稚者属急性型，儿童多见；病程长(一般超过12个月)，起病较缓者为慢性型。
==治疗方案==
1、按[[血液]]系统疾病护理常规。
2、避免[[外伤]]、感染及不必要的手术或[[穿刺]]操作等，禁酒。
3、药物治疗首选[[糖皮质激素]]，泼尼松40～60mg/d，待血小板恢复正常后每周减量5mg并以使血小板保持正常的最小剂量作为维持量，持续2～3月。严重病例可选用地塞米松等静滴，如有条件可合并使用大剂量免疫球蛋白静滴(0.4g/(kg.d)连续5d)。如用药后1个月内无效者加用[[免疫抑制剂]]，可任选下列之一：①[[长春新碱]]1～2mg/d，静注或静滴，每周一次，一般注射3次无效者停用。②[[环磷酰胺]]100～150mg/d，口服或静注，一般于2～4周内血小板上升，稳定后再用药2-3个月，即可停药。③[[硫唑嘌呤]]100～150mg/d，口服，共4～6周，无效者停用，有效者可作试探性停药探索最小维持量，按病情和[[副作用]]决定维持用药时间。
4、脾摘除术经多种药物治疗4~6个月，不能控制症状或仍有反复发作者，可考虑脾摘除。若作[[放射性核素]]检查，显示血小板破坏场所主要为脾脏者，手术适应证更强。术前一周用糖皮质激素准备，以控制出血，手术后逐渐减量，尽早停药。急性出血期虽经适当的糖皮质激素治疗，而仍然出血严重，危及生命，特别是有可能发生颅内出血者，亦可考虑手术，但须加强[[术前准备]]。凡摘脾后又发作者，仍可考虑用糖皮质激素及免疫抑制剂。
5、疗效标准 （1）显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上；维持2年以上无复发者为基本治愈。（2）良效：血小板升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上无或基本无出血症状，持续2个月以上。（3）进步：血小板有所上升，出血症状改善持续2个月以上。（4）无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。
6、出院标准及随访
（1）出血症状消失，一般情况好转，血小板计数、出、[[凝血]]与血块收缩时间基本正常，可以出院。
（2）出院后每1~2个月[[门诊]]复查，观察临床症状与血小板计数，调整用药剂量，为期至少1年。
==安全提示==
1、紫癜是临床上比较常见的体征，常因血小板数量减少引起，故泛称血小板减少性紫癜。其中以免疫性血小板减少性紫癜最为常见，[[血栓性血小板减少性紫癜]]虽发病率较低，但[[死亡率]]却较高。
2、95%以上的ITP患者血小板相关[[抗体]]明显增高，以慢性型增高更为显著。PAIgG、PAIgA、PAIgM、PAc，四项指标联合检查，可使ITP的诊断阳性率提高至l00%。部分血小板相关抗体属于抗血小板膜GPⅡb/IIIa或GP Ib/IX自身抗体。
[[分类:疾病]][[分类:病理学]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==疾病别名==
ATTP [[特发性血小板减少性紫癜]]（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP），也叫特发性自体免疫性[[血小板减少性紫癜]]（idiopathic autoimmune thrombocytopenic purpura，IATP），是临床上最常见的一种[[血小板减少]]性疾病。主要由于[[自身抗体]]与[[血小板]]结合，引起血小板生存期缩短。ITP的人群[[发病率]]估计约为1/10000，女性:男性比例约2~3:1。临床上分为急性型和慢性型。慢性型多见于成人。
==疾病概述==
自身免疫性血小板减少性紫癜(ATTP)是一种[[自身免疫]]性[[出血]]性疾病，以血小板减少、[[骨髓]][[巨核细胞]]数正常或增加伴成熟受阻，以及缺乏任何原因包括外源的或[[继发性]]因素为特征，又称为特发性血小板减少性紫癜。英美等国AITP的年发病率为5.8～6.6/105，儿童AITP的发病率为4.0~5.3/105，我国AITP的发病率尚不清楚，临床并不少见。本病可分为急性和慢性(病程超过6个月)两种类型，成人和儿童AITP的治疗选择和转归不同。
==疾病分类==
[[血液科]]
==疾病描述==
自身免疫性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加伴成熟受阻，以及缺乏任何原因包括外源的或继发性因素为特征，又称为特发性血小板减少性紫癜。
==[[症状]][[体征]]==
重点询问有无[[畏寒]]，[[发热]]，[[皮肤]]、粘膜[[紫癜]]，鼻、[[口腔]]、[[牙龈]]、[[胃肠道]]、[[泌尿生殖系统]]及[[颅内出血]]情况。女性患者应询问[[月经]]量及持续时间，其[[新生儿]]有无类似史。 体检:注意有无[[皮肤粘膜]]及[[眼底出血]]、[[脾脏]]肿大程度以及原发病征象。
==疾病病因==
注意起病缓急，发病年龄，起病前有无[[感染]]、服药、[[结缔组织]]疾病、[[肝脏]]疾病以及[[疫苗接种]]等病史，病程中有无发作和缓解交替出现情况。
==诊断检查==
1、检验
除作[[血常规]]外尚需查[[血小板计数]](急性型一般低于20×109／L，慢性型多在(30～80) ×109／L之间)并注意观察血小板形态，促凝血时间，[[血块]]收缩时间，[[凝血酶原时间]]，血小板表面相关[[免疫球蛋白]](PAIg)测定，抗人[[球蛋白]]试验，[[补体]]测定，[[毛细血管脆性试验]]，骨髓象检查。并酌情定期复查。有条件时行[[核素]]51Cr标记血小板，检测血小板的寿命及其滞留破坏场所，供脾摘除时参考。
2、诊断标准
（1）多次检验血小板计数减少。
（2）脾脏不增大或仅轻度增大。
（3）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
（4）具有以下各项中任何一项：①[[泼尼松]]治疗有效；②摘脾治疗有效；③PAIg增多；④PAC。增多；⑤[[血小板寿命测定]]缩短。
（5）排除[[继发性血小板减少症]]。
病程6个月以内，起病急，血小板减少严重，巨核细胞趋向幼稚者属急性型，儿童多见；病程长(一般超过12个月)，起病较缓者为慢性型。
==治疗方案==
1、按[[血液]]系统疾病护理常规。
2、避免[[外伤]]、感染及不必要的手术或[[穿刺]]操作等，禁酒。
3、药物治疗首选[[糖皮质激素]]，泼尼松40～60mg/d，待血小板恢复正常后每周减量5mg并以使血小板保持正常的最小剂量作为维持量，持续2～3月。严重病例可选用地塞米松等静滴，如有条件可合并使用大剂量免疫球蛋白静滴(0.4g/(kg.d)连续5d)。如用药后1个月内无效者加用[[免疫抑制剂]]，可任选下列之一：①[[长春新碱]]1～2mg/d，静注或静滴，每周一次，一般注射3次无效者停用。②[[环磷酰胺]]100～150mg/d，口服或静注，一般于2～4周内血小板上升，稳定后再用药2-3个月，即可停药。③[[硫唑嘌呤]]100～150mg/d，口服，共4～6周，无效者停用，有效者可作试探性停药探索最小维持量，按病情和[[副作用]]决定维持用药时间。
4、脾摘除术经多种药物治疗4~6个月，不能控制症状或仍有反复发作者，可考虑脾摘除。若作[[放射性核素]]检查，显示血小板破坏场所主要为脾脏者，手术适应证更强。术前一周用糖皮质激素准备，以控制出血，手术后逐渐减量，尽早停药。急性出血期虽经适当的糖皮质激素治疗，而仍然出血严重，危及生命，特别是有可能发生颅内出血者，亦可考虑手术，但须加强[[术前准备]]。凡摘脾后又发作者，仍可考虑用糖皮质激素及免疫抑制剂。
5、疗效标准 （1）显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上；维持2年以上无复发者为基本治愈。（2）良效：血小板升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上无或基本无出血症状，持续2个月以上。（3）进步：血小板有所上升，出血症状改善持续2个月以上。（4）无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。
6、出院标准及随访
（1）出血症状消失，一般情况好转，血小板计数、出、[[凝血]]与血块收缩时间基本正常，可以出院。
（2）出院后每1~2个月[[门诊]]复查，观察临床症状与血小板计数，调整用药剂量，为期至少1年。
==安全提示==
1、紫癜是临床上比较常见的体征，常因血小板数量减少引起，故泛称血小板减少性紫癜。其中以免疫性血小板减少性紫癜最为常见，[[血栓性血小板减少性紫癜]]虽发病率较低，但[[死亡率]]却较高。
2、95%以上的ITP患者血小板相关[[抗体]]明显增高，以慢性型增高更为显著。PAIgG、PAIgA、PAIgM、PAc，四项指标联合检查，可使ITP的诊断阳性率提高至l00%。部分血小板相关抗体属于抗血小板膜GPⅡb/IIIa或GP Ib/IX自身抗体。
[[分类:疾病]][[分类:病理学]]
== 百科帮你涨知识 ==
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