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营养障碍性多发性神经病

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[[营养障碍性多发性神经病]](dystrophic polyneuropathy)是[[多发性神经病]]中常见的类型,是[[营养缺乏]]或[[代谢障碍]]所致,以四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元[[瘫痪]]和(或)[[自主神经]]障碍为特征。

各种原因引起的营养物质缺乏,尤其是特定营养物质(如[[维生素]])缺乏,可影响中枢神经及(或)[[周围神经]]的某些功能或造成[[病理]]损伤,产生一些[[神经]]精神[[症状]]。营养物质的缺乏通常以某种为主,可同时伴有几种物质联合缺乏。引起营养物质缺乏的原因有摄入不足、消耗过多以及[[生理]]需要增加等。[[内脏器官]]如肝、胰等病变可引起某些体内所需物质的[[代谢异常]]。
==营养障碍性多发性神经病的病因==
(一)发病原因

病因为营养缺乏,如[[慢性酒精中毒]]、[[妊娠]]、慢性胃[[肠道]][[疾病]]及手术后等引起的B族[[维生素缺乏]],典型疾病是[[维生素B1缺乏]]引起的[[维生素B1缺乏病]]([[脚气病]]),有人认为[[维生素B6]]和[[泛酸缺乏]]也可导致[[周围神经]][[变性]]。[[代谢障碍]]性疾病如[[糖尿病]]、[[尿毒症]]、[[血卟啉病]]、[[黏液性水肿]]、[[肢端肥大症]]、[[淀粉样变性]]和[[恶病质]]等,也可继发[[营养障碍]],引起[[多发性神经病]]。

(二)发病机制

基本病变是周围神经[[轴索]]变性,伴节段性[[脱髓鞘]],通常足部最长的[[有髓神经纤维]]病变最明显,其次是臂部有髓[[纤维]]。病变晚期[[脱髓鞘病]]变可扩展至[[神经根]],也可累及[[迷走神经]]、[[膈神经]]及椎旁[[交感神经]]干。[[前角]][[细胞]]和[[背根]][[神经节细胞]]可出现[[尼氏体溶解]],提示轴索损坏。部分病例可见[[后柱]]变性,可能继发于[[脊髓]]后根病变。
==营养障碍性多发性神经病的症状==
1.多数患者[[症状]]明显,[[主诉]][[无力]]、[[感觉异常]]和[[疼痛]],通常起病隐袭、进展缓慢,偶在数天内迅速加重。症状多始于肢体远端,不经治疗可缓慢累及近端,[[下肢]]症状通常较[[上肢]]出现早且重。

最常见的主诉是[[运动障碍]],而感觉异常和疼痛者占1/4。表现为足或下肢持续[[钝痛]],类似[[脊髓痨]]的短暂性[[撕裂痛]]或[[刺痛]],足或[[腓肠肌]]压榨感或紧箍感,双下肢束带感等。患者感觉双足冰冷或足底、足背灼热感,感觉异常的程度呈波动性,有的患者因无法忍受衣物摩擦而不能行走,触及可加重是特征性表现。感觉缺失的类型不定,受累部位与正常部位的界限不清。

2.体检可见运动、感觉及[[反射异常]],[[体征]]多呈对称性,远端重于近端,下肢较重,足下垂或[[腕下垂]],有时出现近端[[肌无力]],蹲位起立困难,完全性下肢瘫少见,多见膝、踝挛缩导致运动不能。

腓肠肌及足部深[[压痛]]为特异性体征,下肢[[腱反射]]较早消失,轻度肌无力时即可出现,少数患者以感觉异常和疼痛症状为主,膝[[反射]]及踝反射可保留。周围[[交感神经]]受累征象包括足底、足背和[[手掌]]汗液分泌过多(是[[酒精]][[营养障碍]]性[[神经病]]的常见表现)和[[直立性低血压]]。多数患者仅肢体受累,胸、[[腹部]]及球部[[肌肉]]正常,病程晚期[[迷走神经]]受累可出现[[声音嘶哑]]和[[吞咽障碍]]等。

3.严重患者下肢出现[[淤滞]]性[[水肿]]、色素沉积及[[皮肤]]变薄等;而足底穿通性[[溃疡]]和足部骨关节无痛性破坏,即溃疡-溶骨性神经病(ulcero-osteolytic neuropathy)或Charcot前足(Charcot’s forefeet)则少见。[[感觉迟钝]]部位反复出现[[创伤]]及合并[[感染]]是[[神经病性关节病]](neuropathic arthropathy)的主要原因。

部分无症状患者需查体或[[肌电图]]检查才能发现[[周围神经病]]变的证据,表现为[[下肢肌]]肉压痛、肌容积减小、腱反射减弱或消失等轻微体征。

4.[[脑脊液]]无异常,少数患者CSF[[蛋白]]轻度增高。肌电图呈轻至中度运动、感觉[[传导]]速度减慢,感觉[[动作电位]]波幅显著降低,近端[[神经]]运动传导速度正常、远端减慢,[[失神经支配]]肌肉可有纤颤[[电位]]等。

1.主要依据病史, 如有[[慢性酒精中毒]]、[[妊娠]]、慢性胃[[肠道]][[疾病]]及手术后,存在各种原因引起的营养物质缺乏;或[[代谢障碍]]性疾病如[[糖尿病]]、[[尿毒症]]、[[恶病质]]等继发营养障碍。

2.临床有四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元[[瘫痪]]和(或)[[自主神经]]障碍等特征表现。
==营养障碍性多发性神经病的诊断==

===营养障碍性多发性神经病的检查化验===
1.[[脑脊液]]检查 无异常,少数患者CSF[[蛋白]]轻度增高。

2.[[血尿]][[便常规]]、[[血糖]]、电解质、[[血液]][[维生素B]]族水平以及可疑毒物检测,有鉴别诊断意义。

[[肌电图]]呈轻至中度运动、感觉[[传导]]速度减慢,感觉[[动作电位]]波幅显著降低,近端[[神经]]运动传导速度正常、远端减慢,[[失神经支配]][[肌肉]]可有纤颤[[电位]]等。
===营养障碍性多发性神经病的鉴别诊断===
须注意和[[感染]]、[[免疫性]][[疾病]]及某些[[金属中毒]]所致[[多发性神经病]]鉴别。
==营养障碍性多发性神经病的并发症==
无特殊记录,依据[[营养障碍]]程度不同,病情轻重亦不同,故[[症状]][[体征]]多种多样,表现不一。
==营养障碍性多发性神经病的预防和治疗方法==
早期治疗原发[[疾病]],合理膳食、戒酒。
===营养障碍性多发性神经病的西医治疗===
(一)治疗

1.最重要的治疗是摄入均衡饮食,保证足�
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