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老年性黄斑变性

添加8,142字节, 2017年2月7日 (二) 14:38
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病因尚未确定,可能与遗传、慢性光损害、营养障碍、[[中毒]]、[[免疫性]][[疾病]]、[[心血管系统]]及[[呼吸系统]]等全身性疾病等有关。也可能是多种因素复合作用的结果。
本病为黄斑部结构的衰老性改变。主要表现为[[视网膜色素]]上皮细胞对视细胞外节盘膜吞噬[[消化能]]力下降,结果使未被完全[[消化]]的盘膜残余小体(residual bodies)[[潴留]]于基底部细胞原浆中,并向细胞外排出,沉积于Bruch膜,形成[[玻璃膜疣]]。由于黄斑部结构与功能上的特殊性,此种改变更为明显。玻璃膜疣分为硬性、软性、融合性、[[钙化]]性4种。�性4种。玻璃膜疣也见于正常视力的老年人,但由此继发的种种[[病理]]改变后,则导致黄斑部变性发生。  <b>【临床表现】</b>  本病分萎缩性与渗出性两型已如前述,也有人观察到萎缩性可以转化成渗出性,因此认为有分型的必要。然而就大多数病例来说,临床表现轻重与预后优劣二型是截然不同的。  1.萎缩性老年黄斑部变性(atrophic senile macular degeneration) 萎缩性亦称干性或非渗出性。双眼常同期发病且同步发展。与老年性遗传性黄斑部变性(即Haab病)的[[临床经过]]及表现相同,是否为同一种病,由于两者均发生于老年人,家系调查困难,不易确定。本型的特点为进行性色素上皮萎缩,临床分成两期:  ⑴早期(萎缩前期preatrophic stage):中心视力轻度损害,甚至在相当长时间内保持正常或接近正常。视野可以检出5~10º中央盘状比较暗点,用青、黄色视标更易检出。180º线静态[[视野检查]]0º两侧各5~10º处视敏感下降。Amsler方格表检查常为阳性。偶有大视或小视症。  检眼镜下,黄斑部有比较密集的硬性玻璃膜疣。[[疣]]的大小不一。有的相互融合成小片状。在玻璃膜疣之间,杂有点片状色素脱色斑色素沉着,外观呈椒盐样。此种病损以中心窝为中心,逐渐向四周检查,可见边缘无明确界线。部分病例整个黄斑部暗污,[[裂隙灯]][[显微镜]]加前置镜作光切面检查,可见微微隆起及其周围有红色光晕(灯笼现象lantern phenomenon)。提示色素上层存在浅脱离,此期荧光斑点并很快加强。在[[静脉]]期开始后一分钟以内强度最大,之后大多与背景荧光一致,迅速减弱并逐渐消失。少数病例,当背景荧光消退后仍可见到荧光遮蔽。有色素[[上皮]]层浅脱离的病例在造影初期已出现圆形或类圆形荧光斑,中期加强,[[晚期]]逐渐消退。荧光斑不扩大,说明[[色素上皮层]]下无新生血管,或虽有而纤细,不足以显影(隐蔽性新生血管)。  ⑵晚期(萎缩期atrophic stage):中心视力严重损害,有虚性绝对性中央暗点。检眼镜下有密集或融合的玻璃膜疣及大片浅灰色萎缩区。萎缩区境界变得清楚,其内散布有椒盐样斑点,亦可见到金属样反光(beaten bronze appearance)。  荧光造影早期萎缩区即显强荧光,并随背景荧光减弱、消失而同步消退。整个造影过程荧光斑不扩大,提示为色素上皮萎缩所致的[[透见荧光]]。但有的病例,在萎缩区内强荧光斑与弱荧光斑同时出现,说明色素上皮萎缩之外,尚有脉络膜[[毛细血管]]萎缩和闭塞。  萎缩性变性发病缓慢,病程冗长。早期与晚期之间渐次移行,很难截然分开。加之个体差异较大,所以自早期进入晚期时间长短不一,但双眼眼底的病变程度基本对称。  2.渗出性老年黄斑部变性(exudative senile macular degeneration) 渗出性亦称湿性,即Kuhnt-Junius所称的老年性盘状黄斑部变性(senile disciform macular degeneration)。本型的特点是色素上皮层下有活跃的新生血管,从而引起一系列渗出、出血、瘢痕改变。临床上分三期。  ⑴早期(盘状变性前期predisciform stage):中心视力明显下降,其程度因是否累及中心窝而异。Amsler方格表阳性。与病灶相应处能检出中央比较暗点。  检眼镜下黄斑部有密集的、大小不一的玻璃膜疣,以软性为主并相互融合。同时不定期可见到[[色素斑]]和脱色斑,有的色素斑环绕于玻璃膜疣周围呈轮晕状,中心窝反光暗淡或消失。此时荧光造影:玻璃膜疣及[[色素脱失]]处早期显现荧光,其增强、减弱、消失与背景荧光同步。有些病例,在背景荧光消失后仍留有强荧光斑,说明有两种情况:一是玻璃膜疣着色;二是色素上皮层下存在新生血管。二者的区分:前者在整个过程中荧光斑扩大,后者反之。  ⑵中期([[突变]]期evolutionary stage):此期主要特征为黄斑部由于新生血管渗漏,形成色素上皮层和/或神经上皮层浆液或/和出血性脱离。视力急剧下降。检眼镜下除前述早期改变外,加上范围较为广泛、色泽暗污的圆形或类圆型病灶,并微微隆起,使整个病变区呈灰暗的斑驳状。有的病例还杂音有暗红色[[出血斑]]。裂隙灯显微镜加前置镜光切面检查,可见色素上的[[皮层]]下或/和神经上皮层下的浆液性渗出。出血位置亦同。病变进一步发展,在视网膜深层出现黄白色渗出。渗出有的为均匀一致的斑块;有的为浓淡不一的簇状斑点;有的位于病灶内;有的围绕于病灶边缘,呈不规则环状或眉月状(Coats反应)。  出血严重时,可导致色素上皮下或神经上皮暗红色乃至灰褐色[[血肿]];有时波及[[神经纤维层]]而见有火焰状出血斑;亦可穿透内境界膜进入[[玻璃体]],形成[[玻璃体积血]]。荧光造影早期,病灶区见斑驳状荧光,并迅即出现花边形或车轮状荧光,提示有活跃的新生血管存在。之后,荧光不断扩散增强,大约至静脉期或稍后,整个脱离腔内充满荧光,轮廓比较清楚者为[[色素上皮脱离]];反之则为[[神经上皮脱离]]。此种脱离腔内的强荧光在背景荧光消失后仍持续存在。脱离腔内的荧光一般是均匀一致的,但当伴有色素[[增生]]或出血时,则有相应处的荧光遮蔽。新生血管破裂严重而形成前述检眼镜下所见的血肿者,出现大片荧光遮蔽。造影后期,此种荧光遮蔽区内有时可出现1~2个逐渐增强扩大的荧光斑点(称为热点—hot spot)证明视网膜下新生血管的存在。  ⑶晚期(修复期reparative stage):渗出和出血逐渐收并为[[瘢痕组织]]所替代。此时视力进一步损害。[[眼底检查]]见有略略隆起的协团块状或形成不规则的白色斑块(血肿吸收过程中呈红黄色)。斑块位于视网膜血管下方。在斑块表面或其边缘往往可见出血斑及色素斑。在部分病例,当出血及渗出被瘢痕所替代之后,病变并不就此结束,而在瘢痕边缘处出现新的新生血管,再度经历渗出、出血、吸收、瘢痕的过程。如此反复,使瘢痕进一步扩大。因此,这类患者的长期追踪观察是十分必要的。该期荧光造影所见,浅色的瘢痕呈[[假荧光]];色素增生处荧光遮蔽;如瘢痕边缘或瘢痕间有新生血管及渗出、出血,则有逐渐扩大增强的荧光斑。渗出性老年黄斑部变性双眼先后发病,相隔时间一般不超过五年。  <b>【鉴别诊断】</b>  当上述各种临床表现已趋明显时,诊断并不困难。但在本病早期,特别是萎缩性型的早期,当与出现于视力正常的老年性玻璃膜疣鉴别。其主要不同点除视功能外,前者玻璃膜疣大小不一,相当密集,境界比较模糊,玻璃膜疣之间杂有色素斑及脱 色斑等色素紊乱。后者玻璃膜疣稀疏,大小相仿,无色素紊乱。  渗出性型在色素上皮层下发生血肿时,应与脉络膜黑色素病例鉴别。最可靠的方法是荧光造影,血肿因背景荧光被遮盖呈大片无荧光区。[[黑色素]]病因病体内新生血管渗漏而出现多湖状强荧光斑。  渗出性型单眼进入突变期,黄斑部有渗出及出血,特别是发病年龄较轻者,还要与中心性[[渗出性脉络膜炎]]鉴别。后者另眼无玻璃膜疣,病眼后部玻璃体中可以见到[[炎症]]细胞性混浊。后者则相反。此外,全身[[病原学]]检查亦可供参考。 [[分类:眼科疾病]]==健康问答网关于老年性黄斑变性的相关提问==<rss title=off time=720000>http://www.wenda120.com/tags/1865/rss</rss> [[分类:眼]]
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