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小儿遗传性血管神经性水肿

添加855字节, 2017年2月7日 (二) 14:55
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3.[[产前诊断]] 某些免疫缺陷病能进行产前诊断,如培养的[[羊水细胞]]酶学检查可诊断[[腺苷脱氨酶缺乏症]]、[[核苷]][[磷酸化酶]]缺乏症及某些[[联合免疫缺陷病]];胎儿[[血细胞]][[免疫学]]检测可诊断 CGD、X-联[[无丙种球蛋白血症]]、[[严重联合免疫缺陷病]],从而中止[[妊娠]],防止患儿的出生。[[遗传性血管神经性水肿]]应做到早期准确诊断,及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)对减少本症的发生非常重要。
===小儿遗传性血管神经性水�小儿遗传性血管神经性水肿的西医治疗===(一)治疗 避免诱发因素如损伤等,[[外科]]或[[口腔科]]手术时宜预防性给予新鲜[[血浆]]。使用C1 INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。[[半合成]][[雄性激素]][[达那唑]](danazol)用于急性发作的预防,可提高[[血清]]C1 INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用。[[氨基己酸]]可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重[[肌病]],宜用最小有效剂量。注射[[盐酸哌替啶]]可减轻[[腹痛]]。急性发作时可用0.01ml/kg[[肾上腺素]]和抗组胺药物消除[[水肿]]。[[糖皮质激素]]无作用。 (二)预后 大多数儿童患者无成人病情严重,但可死于致命性[[喉水肿]],40岁后可逐渐缓解。==参看==*[[儿科疾病]] [[分类:儿科疾病]]
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