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[[脊髓亚急性联合变性]](subacute degeneration of spinal cord)是由于维生素B12缺乏所引起的[[神经系统]]变性[[疾病]]，通常与[[恶性贫血]]一道发生。主要病变在[[脊髓]][[后索]]和侧索，[[临床表现]]为[[深感觉障碍]]，[[感觉性共济失调]]及[[痉挛性瘫痪]]，并伴有周围性感觉障碍。有学者认为本病的损害并不限于脊髓，[[视神经]]及[[大脑半球]]也可发生。而且脊髓的损害也不仅限于后索和侧索的[[传导]]束系统，脊髓[[白质]]都可发生病变。
==老年人脊髓亚急性联合变性的病因==
(一)发病原因
[[脊髓亚急性联合变性]](subacute combined degeneration of spinal cord)是由于维生素B12(Vit B12)缺乏所致的[[神经系统]]变性[[疾病]]。在老年人中多与[[恶性贫血]]伴发。[[常见病]]因为：Vit B12[[吸收障碍]]，如胃壁[[细胞分泌]]的[[内因子]]缺乏([[自身免疫]]反应、[[萎缩性胃炎]]、[[胃大部切除术]]后等);[[小肠]]疾病([[小肠吸收不良综合征]]、[[回肠]]切除等);饮食中摄入不足;药物妨碍吸收([[新霉素]]等);运钴胺[[蛋白缺乏]];[[寄生虫病]]等。
(二)发病机制
依赖Vit B12的[[甲硫氨酸]]合成参与[[神经]][[髓鞘]]生成，故Vit B12缺乏能造成中枢及外周神经的髓鞘脱失和[[变性]];Vit B12也影响类脂质[[代谢]]，类脂质[[代谢障碍]]可导致神经髓鞘[[肿胀]]、断裂，引起[[轴突]]变性;Vit B12是[[DNA]]和[[RNA]]合成时必需的[[辅酶]]。它的缺乏导致RNA合成不足，RNA是[[神经细胞]][[胞质]]所需的[[核蛋白]]，它合成不足可致神经轴突变性，特别易累及长轴突的[[脊髓]][[后索]]、侧索，而DNA合成不足，则影响[[骨髓]]和胃黏膜的[[细胞]]分裂而产生[[贫血]]和[[胃肠道症状]]。
==老年人脊髓亚急性联合变性的症状==
本病多于中年后起病。[[亚急性]]或慢性发病，进行性发展。多数患者在[[神经系统]][[症状]]出现前有[[疲乏]]、[[无力]]、[[腹泻]]、[[贫血]]等症状。神经系统主要有以下表现：
1.[[周围神经损害]] 最早出现。多表现为由[[下肢]]开始的[[足趾]]、[[手指]]末端对称性、持续性[[感觉异常]]：麻木、[[刺痛]]、[[发冷]]感、烧灼感。查体可检出手套样、袜套样[[感觉障碍]]及[[神经]]干[[压痛]]。
2.[[脊髓]]损害 主要累及[[后索]]和侧索。后索症状出现较早。表现为以下肢明显的[[深感觉障碍]]：位置觉、[[振动觉]]、[[运动觉]]减退或消失;[[感觉性共济失调]]：患者[[步态不稳]]，如踩[[棉花]]感，夜间尤重，指鼻试验、[[跟膝胫试验]]不稳，Romberg’s征阳性。随病变进展，出现双下肢无力，并累及侧索，损伤[[锥体束]]，引起肢体[[痉挛性瘫痪]]。[[临床体征]]由[[周围神经]]、后索、锥体束受损程度决定。如果病变以周围神经为主，则表现为肢体[[肌张力降低]]、[[腱反射]]减低、呈弛缓性[[瘫痪]];如病变以锥体束为重，则表现为肢体[[强直]]、肌张力增高、[[腱反射亢进]]、[[病理]]征阳性。[[疾病]]晚期可有[[括约肌功能障碍]]。
3.[[脑神经]]损害 除[[视神经]]受累外，其余脑神经不受影响。主要表现为[[视力]]受损、双侧性[[视野]]中心暗点、[[视野缩小]]、[[视神经萎缩]]等。可发生在疾病的早期或晚期，也可发生在患有[[恶性贫血]]而没有[[亚急性联合变性]]征象的病人中。
4.精神症状 由于治疗上的进步，精神症状现在很少见。但在[[维生素B12]]及[[肝精]]应用之前较常见。可表现为[[易激惹]]、淡漠、认知功能受损、[[反应迟钝]]、[[幻觉]]、定向力丧失、[[抑郁]]、记忆力减退乃至[[痴呆]]。
Vit B12浓度低于100pg/ml时，注射1次Vit B12，10天后如出现[[网织红细胞]]增多，则有助于[[临床诊断]]。
==老年人脊髓亚急性联合变性的诊断==
===老年人脊髓亚急性联合变性的检查化验===
[[血清]][[维生素]] B12浓度低于100pg/ml(正常为140～900pg/ml)。
Sehilliry试验：口服[[放射性核素]]57Co标记的维生素 B12，测定其在尿粪中的含量，可发现Vit B12吸收缺陷。
注射[[组织胺]]行胃液分析时，有部分病人可发现[[胃酸缺乏]]。
部分病人可以出现[[视觉]][[诱发电位]]、[[体感诱发电位]]的异常。
部分病人在[[核磁共振]]图像上可见[[脊髓]][[后索]]T2相[[高信号]]改变，治疗后可消失。
部分病人周围血象及[[骨髓]]象可见[[巨细胞]]性高[[血红蛋白]]性[[贫血]]现象。
===老年人脊髓亚急性联合变性的鉴别诊断===
根据中年发生，[[亚急性]]或急性起病，进行性加重的[[贫血]]和[[脊髓]][[后索]]、侧索、[[锥体束]]及[[周围神经损害]]的临床特点，结合有关[[实验室检查]]可诊断本病。本病早期需与以下[[疾病]]鉴别：
1.[[脊髓压迫]]征 多首先出现根痛，常自一侧开始，逐渐累及脊髓半侧，最终表现为脊髓全横贯损害的[[症状]][[体征]]。[[腰椎穿刺]]可见[[椎管]]梗阻、[[脑脊液]]蛋白升高。[[CT]]、[[MRI]]可帮助鉴别。
2.多发性[[硬化]] 以缓解、复发交替为显著临床特点，无对称性周围神经损害表现，[[肌电图]]及[[诱发电位]]可帮助诊断。
3.[[脊髓痨]] 仅有后索及后根受损表现，不累及锥体束。Lhermitte’s征阳性。[[血清]]及脑脊液康华实验阳性。
4.[[周围神经病]] 可表现为对称性四肢远端感觉、运动、[[自主神经]][[功能障碍]]，但不累及锥体束，无贫血及血清Vit B12缺乏的依据。
==老年人脊髓亚急性联合变性的并发症==
并发[[贫血]]、[[瘫痪]]、[[视神经萎缩]]等。
==老年人脊髓亚急性联合变性的西医治疗==
(一)治疗
本病如不经过治疗常在数年内死亡。但是如果在发病后2～3个月内积极治疗可望完全恢复。所以应争取早期诊断和治疗。一旦确诊，应立即给予大剂量[[维生素B12]]治疗。一般使用[[维生素]] B12 200～500μg每天[[肌内注射]]1次，连续2周，以后改为200μg/次，每周1次，[[症状]]好转后改为维持量，每3～4周50μg，以防复发。[[维生素C]]与维生素12合用可提高疗效。在开始2个月内，当[[红细胞计数]]逐步增长时，应该辅以铁剂：[[硫酸亚铁片]]0.3～0.6g，3次/d;或10%[[枸橼酸]]铁胺溶液口服，每次ml，3次/d;亦可用[[右旋糖酐铁]]注射剂，每次～100mg肌内注射，隔1～3天注射1次。过去认为[[叶酸]]可加重[[神经系统]]症状，禁忌使用。现在多数学者认为，对于[[恶性贫血]]的患者，可将叶酸与维生素B12合用，叶酸剂量为5～10mg口服，3次/d。
(二)预后
本病如不经治疗常在数年内进到死亡，发病后2～3个月积极治疗却常可获和完全恢复。因此早期诊断及时治疗是决定本病预后的关键。
==老年人脊髓亚急性联合变性的护理==
若有明显[[神经系统]][[症状]]者，不主张使用[[叶酸]]治疗。食用新鲜动物[[肝脏]]也有助于治疗。此外，[[理疗]]、[[针灸]]、[[体疗]]均有助于改善症状。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
[[分类:神经内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==老年人脊髓亚急性联合变性的病因==
(一)发病原因
[[脊髓亚急性联合变性]](subacute combined degeneration of spinal cord)是由于维生素B12(Vit B12)缺乏所致的[[神经系统]]变性[[疾病]]。在老年人中多与[[恶性贫血]]伴发。[[常见病]]因为：Vit B12[[吸收障碍]]，如胃壁[[细胞分泌]]的[[内因子]]缺乏([[自身免疫]]反应、[[萎缩性胃炎]]、[[胃大部切除术]]后等);[[小肠]]疾病([[小肠吸收不良综合征]]、[[回肠]]切除等);饮食中摄入不足;药物妨碍吸收([[新霉素]]等);运钴胺[[蛋白缺乏]];[[寄生虫病]]等。
(二)发病机制
依赖Vit B12的[[甲硫氨酸]]合成参与[[神经]][[髓鞘]]生成，故Vit B12缺乏能造成中枢及外周神经的髓鞘脱失和[[变性]];Vit B12也影响类脂质[[代谢]]，类脂质[[代谢障碍]]可导致神经髓鞘[[肿胀]]、断裂，引起[[轴突]]变性;Vit B12是[[DNA]]和[[RNA]]合成时必需的[[辅酶]]。它的缺乏导致RNA合成不足，RNA是[[神经细胞]][[胞质]]所需的[[核蛋白]]，它合成不足可致神经轴突变性，特别易累及长轴突的[[脊髓]][[后索]]、侧索，而DNA合成不足，则影响[[骨髓]]和胃黏膜的[[细胞]]分裂而产生[[贫血]]和[[胃肠道症状]]。
==老年人脊髓亚急性联合变性的症状==
本病多于中年后起病。[[亚急性]]或慢性发病，进行性发展。多数患者在[[神经系统]][[症状]]出现前有[[疲乏]]、[[无力]]、[[腹泻]]、[[贫血]]等症状。神经系统主要有以下表现：
1.[[周围神经损害]] 最早出现。多表现为由[[下肢]]开始的[[足趾]]、[[手指]]末端对称性、持续性[[感觉异常]]：麻木、[[刺痛]]、[[发冷]]感、烧灼感。查体可检出手套样、袜套样[[感觉障碍]]及[[神经]]干[[压痛]]。
2.[[脊髓]]损害 主要累及[[后索]]和侧索。后索症状出现较早。表现为以下肢明显的[[深感觉障碍]]：位置觉、[[振动觉]]、[[运动觉]]减退或消失;[[感觉性共济失调]]：患者[[步态不稳]]，如踩[[棉花]]感，夜间尤重，指鼻试验、[[跟膝胫试验]]不稳，Romberg’s征阳性。随病变进展，出现双下肢无力，并累及侧索，损伤[[锥体束]]，引起肢体[[痉挛性瘫痪]]。[[临床体征]]由[[周围神经]]、后索、锥体束受损程度决定。如果病变以周围神经为主，则表现为肢体[[肌张力降低]]、[[腱反射]]减低、呈弛缓性[[瘫痪]];如病变以锥体束为重，则表现为肢体[[强直]]、肌张力增高、[[腱反射亢进]]、[[病理]]征阳性。[[疾病]]晚期可有[[括约肌功能障碍]]。
3.[[脑神经]]损害 除[[视神经]]受累外，其余脑神经不受影响。主要表现为[[视力]]受损、双侧性[[视野]]中心暗点、[[视野缩小]]、[[视神经萎缩]]等。可发生在疾病的早期或晚期，也可发生在患有[[恶性贫血]]而没有[[亚急性联合变性]]征象的病人中。
4.精神症状 由于治疗上的进步，精神症状现在很少见。但在[[维生素B12]]及[[肝精]]应用之前较常见。可表现为[[易激惹]]、淡漠、认知功能受损、[[反应迟钝]]、[[幻觉]]、定向力丧失、[[抑郁]]、记忆力减退乃至[[痴呆]]。
Vit B12浓度低于100pg/ml时，注射1次Vit B12，10天后如出现[[网织红细胞]]增多，则有助于[[临床诊断]]。
==老年人脊髓亚急性联合变性的诊断==
===老年人脊髓亚急性联合变性的检查化验===
[[血清]][[维生素]] B12浓度低于100pg/ml(正常为140～900pg/ml)。
Sehilliry试验：口服[[放射性核素]]57Co标记的维生素 B12，测定其在尿粪中的含量，可发现Vit B12吸收缺陷。
注射[[组织胺]]行胃液分析时，有部分病人可发现[[胃酸缺乏]]。
部分病人可以出现[[视觉]][[诱发电位]]、[[体感诱发电位]]的异常。
部分病人在[[核磁共振]]图像上可见[[脊髓]][[后索]]T2相[[高信号]]改变，治疗后可消失。
部分病人周围血象及[[骨髓]]象可见[[巨细胞]]性高[[血红蛋白]]性[[贫血]]现象。
===老年人脊髓亚急性联合变性的鉴别诊断===
根据中年发生，[[亚急性]]或急性起病，进行性加重的[[贫血]]和[[脊髓]][[后索]]、侧索、[[锥体束]]及[[周围神经损害]]的临床特点，结合有关[[实验室检查]]可诊断本病。本病早期需与以下[[疾病]]鉴别：
1.[[脊髓压迫]]征 多首先出现根痛，常自一侧开始，逐渐累及脊髓半侧，最终表现为脊髓全横贯损害的[[症状]][[体征]]。[[腰椎穿刺]]可见[[椎管]]梗阻、[[脑脊液]]蛋白升高。[[CT]]、[[MRI]]可帮助鉴别。
2.多发性[[硬化]] 以缓解、复发交替为显著临床特点，无对称性周围神经损害表现，[[肌电图]]及[[诱发电位]]可帮助诊断。
3.[[脊髓痨]] 仅有后索及后根受损表现，不累及锥体束。Lhermitte’s征阳性。[[血清]]及脑脊液康华实验阳性。
4.[[周围神经病]] 可表现为对称性四肢远端感觉、运动、[[自主神经]][[功能障碍]]，但不累及锥体束，无贫血及血清Vit B12缺乏的依据。
==老年人脊髓亚急性联合变性的并发症==
并发[[贫血]]、[[瘫痪]]、[[视神经萎缩]]等。
==老年人脊髓亚急性联合变性的西医治疗==
(一)治疗
本病如不经过治疗常在数年内死亡。但是如果在发病后2～3个月内积极治疗可望完全恢复。所以应争取早期诊断和治疗。一旦确诊，应立即给予大剂量[[维生素B12]]治疗。一般使用[[维生素]] B12 200～500μg每天[[肌内注射]]1次，连续2周，以后改为200μg/次，每周1次，[[症状]]好转后改为维持量，每3～4周50μg，以防复发。[[维生素C]]与维生素12合用可提高疗效。在开始2个月内，当[[红细胞计数]]逐步增长时，应该辅以铁剂：[[硫酸亚铁片]]0.3～0.6g，3次/d;或10%[[枸橼酸]]铁胺溶液口服，每次ml，3次/d;亦可用[[右旋糖酐铁]]注射剂，每次～100mg肌内注射，隔1～3天注射1次。过去认为[[叶酸]]可加重[[神经系统]]症状，禁忌使用。现在多数学者认为，对于[[恶性贫血]]的患者，可将叶酸与维生素B12合用，叶酸剂量为5～10mg口服，3次/d。
(二)预后
本病如不经治疗常在数年内进到死亡，发病后2～3个月积极治疗却常可获和完全恢复。因此早期诊断及时治疗是决定本病预后的关键。
==老年人脊髓亚急性联合变性的护理==
若有明显[[神经系统]][[症状]]者，不主张使用[[叶酸]]治疗。食用新鲜动物[[肝脏]]也有助于治疗。此外，[[理疗]]、[[针灸]]、[[体疗]]均有助于改善症状。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
[[分类:神经内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
