脊髓亚急性联合变性

【概述】

脊髓亚急性联合变性(slabactlte cornbined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，故又称维生素B12缺乏症；通常与恶性贫血一起伴发，又因其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主，常伴有周围性感觉障碍，故又称为亚急性脊髓后侧索联合变性。但由于脊髓后侧索的症状可由许多疾病引起，所以只有由维生素Blz缺乏者称之为脊髓亚急性联合变性，但有学者认为脊髓亚急性联合变性命名并不恰当，因为本病的损害不仅限于脊髓，周围神经、视神经及大脑白质乃至几乎所有白质均可受损，是由神经系统障碍并非由贫血引起。本病属于中医学“风痱”、“血虚”、“痿证”范畴。

是由于某种生血因子和维生素B12缺乏引起的脊髓后、侧索的神经变性疾病，有时亦累及周围神经。临床上以锥体束损害及深感觉障碍为主要表现，常与恶性贫血一起伴发。

【诊断】

一、病史及症状

缓慢起病，进行性发展，早期常有苍白、倦怠、贫血表现和消化不良等。病史初期手足末端感觉异常，渐累及两下肢，进而软弱无力行走不稳，动作苯拙，并有胸腹部束带感。

二、体检发现

脊髓后侧索损害为主者，两下肢呈上运动神经元瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进，病理反射阳性；感觉障碍：病变平面以下关节位置觉和音叉震动觉减退或消失，感觉性共济失调。后期可出现膀胱直肠功能障碍。

三、辅助检查

1.周围血及骨髓检查巨细胞高色素性贫血；

2.血浆维生素B12水平通常低于100ug /ml。

3.胃液分析可发现有抗组织胺性的胃酸缺乏。

4.腰穿脑脊液检查多正常。

5.脊髓MRI检查可发现变性节段脊髓的异常信号。

四、在没有贫血的情况下有时需与脊髓压迫症、多发性硬化相鉴别。

【治疗措施】

一、纠正贫血,维生素B12 200-500ug肌注1次/d，连续二周，以后二个月内每周给200-500ug,叶酸0.1 3次/d口服。

二、营养神经药物：胞二磷胆碱250-500mg肌注 1次/d。辅酶Q10 10mg肌注1次/d。

三、配合理疗、针灸可改善肢体无力及共济失调。

预防常识：

本病主要累及脊髓的后索和侧索，本病如能在发病后3个月内积极用维生素B12治疗，常可获得完全恢复。若不经对症治疗，常在发病2-3年后进展，甚至危及生命。因此早期诊断、及时治疗是决定本病预后的关键。因此有上述症状时要及时到有条件的神经疾病专科诊治。切勿轻信社会游医，以免延误诊断和治疗，浪费钱财，危及生命。

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