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②外括约肌：胚胎研究证明，外括约肌是单独发育的，与肛门直肠畸形的发生无关。Kiesewetter报道，肛门直肠畸形病儿存在外括约肌，在临床上有人用电刺激或[[肌电图]]研究观察，也证明了这一点。Smith在16例病儿中，经[[组织切片]]观察发现1例外括约肌缺如，另1例外括约肌前部缺如。Stephens也看到2例直肠尿道瘘的病儿无外括约肌。也有人认为高位畸形时外括约肌发育不良，或仅为痕迹器官。

③内括约肌：关于肛门直肠畸形病儿有无内括约肌，文献中说法不一。Stephens和Kiesewetter等认为肛门直肠畸形病儿无肛管，也无内括约肌。Scott(1959)在直肠前庭瘘病儿发现内括约肌存在。秋山洋(1973)和Nixon(1976)等证明，在低位[[肛门畸形]]时内括约肌存在。就是在1984年修定的肛门直肠畸形国际分类也标明：高位和中位畸形内括约肌缺如，低位畸形内括约肌存在。但早在1958年Bill就发现，伴[[泌尿生殖系]]瘘的高、中位肛门直肠畸形有内括约肌，并认为畸形的发生是直肠移行过程中受抑制而停滞于[[膀胱]]、尿道或阴道，未达到正常位置的结果。Gans(1961)对肛门直肠畸形进行病理研究，其结果与Bill的观察一致。王常林等(1983)报道了对10例肛门直肠畸形完整病理标本的组织学研究，在5例高位畸形标本中，3例于直肠远端肠壁[[环肌]]层有局限性增厚，范围较小;4例中位畸形中，3例也有局限性环肌增厚，范围稍大，多为前后两处，另1例前庭瘘，其内括约肌发育良好;1例低位畸形内括约肌基本正常。

目前仍有约1/3的病例术后有不同程度的肛门[[功能障碍]]。有些患儿功能障碍严重，给患儿及其家属造成长期的，甚至是终身的痛苦和[[烦恼]]。肛门直肠畸形的位置越高，术后排便功能障碍的发生率越高，程度越严重。术后排便障碍的发生率，功能障碍高位畸形者为86.4%，中位畸形为47.9%，低位畸形为27%。

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