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组织病理：[[皮肤]]损害内有淡[[伊红]]色、无定形、含[[裂隙]]的[[淀粉样蛋白]]团块。[[丘疹]]性损害的[[淀粉样蛋白沉积]]在[[真皮]][[乳头]]，伴有[[表皮突]]变细或消失;斑块或[[结节]]性损害的淀粉样蛋白团块广泛沉积在真皮[[网状层]]和皮下脂肪层，累及[[血管]]壁、[[毛囊]]皮脂腺单位、[[立毛肌]]、[[汗腺]]及[[脂肪细胞]]形成“[[淀粉]]样环”，具有特征性;[[甲营养不良]]性损害的淀粉样蛋白沉积在甲皱和[[甲床]]。一般没有明显的[[炎症]][[细胞]][[浸润]]。[[原发性系统性淀粉样变]]病[[皮肤改变]]活检的阳性率在前臂约为50%，[[腹部]]皮肤深至脂肪层的活检阳性率可达95%以上。[[直肠]][[黏膜]]和黏膜下组织活检淀粉样蛋白阳性率为60%，全身[[小动脉]]、[[小静脉]]、舌�、舌、[[心肌]]、[[平滑肌]]、[[骨骼肌]]均可有淀粉样蛋白沉积。肝脾由于血管壁受累可发生实质性损害。===原发性系统性淀粉样变的鉴别诊断===需要注意鉴别的[[疾病]]有黏液[[水肿]]性苔藓、类[[脂蛋白]][[沉积症]]等，有结节损害者应除外[[黄色瘤]]。==原发性系统性淀粉样变的并发症==累及[[骨骼肌]]出现[[背部]][[疼痛]];[[心脏]]、[[肾脏受累]]则发生[[心功能不全]]、[[蛋白尿]]和[[肾衰竭]]。部分患者有[[呕血]]或[[便血]]，约20%病人最终发生[[多发性骨髓瘤]]。==原发性系统性淀粉样变的西医治疗==(一)治疗 目前无特效[[疗法]]。可试用[[皮质类固醇激素]]。有[[骨髓瘤]]者应根据周围血或尿中单克隆[[免疫球蛋白]]水平进行单一化疗或联合[[化疗]]，如左旋[[苯丙氨酸氮芥]]联合[[泼尼松]]等。有报告[[造血干细胞]][[移植]]可能使病情得以缓解。 (二)预后 本病预后较差，平均生存期无骨髓瘤者为13个月，合并骨髓瘤者为5个月。