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[[皮肤脆性增加]]常出现在[[皮肤卟啉病]]。发病后若即能避光，在2～5天内肿胀可消，皮肤脆性增加，经搔抓等刺激后呈现线条状[[表皮剥脱]][[结痂]]以及针头至芝麻大的虫蚀状[[凹陷瘢痕]]。
==皮肤脆性增加的原因==
[[卟啉]]系血红素合成过程中的中间产物，如图1所示。血红素的合成起始于[[骨髓]]及[[肝细胞]]的[[线粒体]]，由线粒体中富含的[[甘氨酸]]和[[琥珀酸盐]]在δ-[[氨基酮戊酸]](ala)[[合成酶]]的[[催化]]下合成ala，再由卟胆原(pbg)合成酶经[[脱水]]后生成pbg，即卟啉的单吡咯[[前体]]。pbg经[[脱氨]]基生成羟甲基胆核，其中小部分转变成[[尿卟啉]]原ⅰ，而绝大部分则在尿卟啉原ⅲ合成酶的作用下生成尿卟啉原ⅲ，进一步脱羧生成[[粪卟啉原]]ⅲ，再不断氧化成[[原卟啉]]原ⅸ和原卟啉ⅸ，然后在亚铁螯[[合酶]]作用下与铁络合生成血红素。
==皮肤脆性增加的诊断==
[[皮肤卟啉病]]在我国报道较少，据我们统计自1953～1996年仅有145例，其中epp占75.2%(109例)，pct有28例，cep有3例，pv有1例，未定型1例。无hc的报道。
1.[[红细胞生成性原卟啉病]](epp) 是最为多见的皮肤卟啉病，常有家族史，为[[常染色体]]显性遗传。发病多在童年，以4～10岁居多，成人发病者罕见。表现为急性光敏性反应。于日晒5～30min后，面部、[[手背]]等暴露部位有刺痒或[[灼痛]]感，继之出现片状[[肿胀]]、[[红斑]]，视日晒强度和时间的不同，重者于面颊颧部、[[手指]]背侧、甲周和指尖腹侧可有[[瘀斑]]甚或[[水疱]]及[[指甲]]剥离表现。发病后若即能避光，在2～5天内肿胀可消，[[皮肤脆性增加]]，经搔抓等刺激后呈现线条状[[表皮剥脱]][[结痂]]以及针头至芝麻大的虫蚀状[[凹陷瘢痕]]。一般较浅表。经过多次、数年反复发作后，[[皮肤]]渐见增厚，面部似蜡样，呈[[橘皮]]样鼻，唇部苍白增厚，唇红[[黏膜]]纹理深粗，与口周[[皮纹]]相连成特征性的放射状[[裂纹]]和[[瘢痕]](图2)。手背[[皮肤增厚]]常开始于[[掌指关节]]和近端[[指间关节]]处，呈[[指节垫]]样。继之，手背尤以桡侧[[虎口]]处更甚，逐渐苔藓样增厚，沟纹很明显，呈卵石铺路样外观。颈项部多呈[[菱形皮肤]]。偶见[[皮肤色素沉着]]及颞部毳毛增粗。整个面部呈饱经风霜的早老容貌。
==皮肤脆性增加的鉴别诊断==
应与CEP鉴别的是[[营养不良性大疱性表皮松解]]症，后者损害也常致毁形，但其发生及皮损部位与外伤和碰撞有关而无光敏性，也无红齿和红尿。EPF必须与[[痘疮]]样[[水疱]]病鉴别，后者的发病年龄、光敏感史及家族[[遗传]]史均相仿，但皮损发作与表现同EPP的光毒性损害明显不同，主觉[[瘙痒]]而无[[灼痛]]，皮损以[[丘疹]]、水疱为主而无明显[[肿胀]]和[[瘀斑]]，形成的痘疮样[[瘢痕]]与EPP的表浅、凹陷不一，发病多在青春期后明显减轻而无EPP反复发作、越来越严重的特征性的[[皮肤增厚]]表现。[[PCT]]的早期诊断常较困难，因常无明确的日光[[过敏史]]。面部的[[表皮]]剥蚀需与人工[[皮炎]]相鉴别，水疱、[[血疱]]损害为主时需与[[烟酸缺乏]]病相鉴别，瘢痕和[[粟丘疹]]损害为主时需与[[获得性大疱性表皮松解症]]相鉴别，多毛或[[色素沉着]]损害为主时需与有关[[内分泌疾病]]相鉴别。诊断PCT的要点在于将上述这些表现不要孤立开来而应综合考虑。
对疑似[[皮肤卟啉病]]的患者必须进行尿液和红[[细胞]]中的[[卟啉]]检查，卟啉分析的阳性发现对本病的确诊与鉴别诊断具有决定意义。
皮肤卟啉病在我国报道较少，据我们统计自1953～1996年仅有145例，其中epp占75.2%(109例)，pct有28例，cep有3例，pv有1例，未定型1例。无hc的报道。
1.[[红细胞生成性原卟啉病]](epp) 是最为多见的皮肤卟啉病，常有家族史，为[[常染色体]]显性遗传。发病多在童年，以4～10岁居多，成人发病者罕见。表现为急性光敏性反应。于日晒5～30min后，面部、[[手背]]等暴露部位有刺痒或灼痛感，继之出现片状肿胀、[[红斑]]，视日晒强度和时间的不同，重者于面颊颧部、[[手指]]背侧、甲周和指尖腹侧可有瘀斑甚或水疱及[[指甲]]剥离表现。发病后若即能避光，在2～5天内肿胀可消，[[皮肤脆性增加]]，经搔抓等刺激后呈现线条状[[表皮剥脱]][[结痂]]以及针头至芝麻大的虫蚀状[[凹陷瘢痕]]。一般较浅表。经过多次、数年反复发作后，[[皮肤]]渐见增厚，面部似蜡样，呈[[橘皮]]样鼻，唇部苍白增厚，唇红[[黏膜]]纹理深粗，与口周[[皮纹]]相连成特征性的放射状[[裂纹]]和瘢痕(图2)。手背皮肤增厚常开始于[[掌指关节]]和近端[[指间关节]]处，呈[[指节垫]]样。继之，手背尤以桡侧[[虎口]]处更甚，逐渐苔藓样增厚，沟纹很明显，呈卵石铺路样外观。颈项部多呈[[菱形皮肤]]。偶见[[皮肤色素沉着]]及颞部毳毛增粗。整个面部呈饱经风霜的早老容貌。
==皮肤脆性增加的治疗和预防方法==
尽可能避免日晒及光照，外用对可见光和[[长波紫外线]]有较好防护作用的防晒制剂。
==参看==
*[[埃莱尔-当洛综合征]]
*[[妊娠合并类风湿关节炎]]
*[[皮肤病]]
*[[营养不良性皮肤钙化病]]
*[[迟发性皮肤卟啉病]]
*[[皮肤卟啉病]]
*[[无机碱皮肤损伤]]
*[[皮肤症状]]
[[分类:皮肤症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==皮肤脆性增加的原因==
[[卟啉]]系血红素合成过程中的中间产物，如图1所示。血红素的合成起始于[[骨髓]]及[[肝细胞]]的[[线粒体]]，由线粒体中富含的[[甘氨酸]]和[[琥珀酸盐]]在δ-[[氨基酮戊酸]](ala)[[合成酶]]的[[催化]]下合成ala，再由卟胆原(pbg)合成酶经[[脱水]]后生成pbg，即卟啉的单吡咯[[前体]]。pbg经[[脱氨]]基生成羟甲基胆核，其中小部分转变成[[尿卟啉]]原ⅰ，而绝大部分则在尿卟啉原ⅲ合成酶的作用下生成尿卟啉原ⅲ，进一步脱羧生成[[粪卟啉原]]ⅲ，再不断氧化成[[原卟啉]]原ⅸ和原卟啉ⅸ，然后在亚铁螯[[合酶]]作用下与铁络合生成血红素。
==皮肤脆性增加的诊断==
[[皮肤卟啉病]]在我国报道较少，据我们统计自1953～1996年仅有145例，其中epp占75.2%(109例)，pct有28例，cep有3例，pv有1例，未定型1例。无hc的报道。
1.[[红细胞生成性原卟啉病]](epp) 是最为多见的皮肤卟啉病，常有家族史，为[[常染色体]]显性遗传。发病多在童年，以4～10岁居多，成人发病者罕见。表现为急性光敏性反应。于日晒5～30min后，面部、[[手背]]等暴露部位有刺痒或[[灼痛]]感，继之出现片状[[肿胀]]、[[红斑]]，视日晒强度和时间的不同，重者于面颊颧部、[[手指]]背侧、甲周和指尖腹侧可有[[瘀斑]]甚或[[水疱]]及[[指甲]]剥离表现。发病后若即能避光，在2～5天内肿胀可消，[[皮肤脆性增加]]，经搔抓等刺激后呈现线条状[[表皮剥脱]][[结痂]]以及针头至芝麻大的虫蚀状[[凹陷瘢痕]]。一般较浅表。经过多次、数年反复发作后，[[皮肤]]渐见增厚，面部似蜡样，呈[[橘皮]]样鼻，唇部苍白增厚，唇红[[黏膜]]纹理深粗，与口周[[皮纹]]相连成特征性的放射状[[裂纹]]和[[瘢痕]](图2)。手背[[皮肤增厚]]常开始于[[掌指关节]]和近端[[指间关节]]处，呈[[指节垫]]样。继之，手背尤以桡侧[[虎口]]处更甚，逐渐苔藓样增厚，沟纹很明显，呈卵石铺路样外观。颈项部多呈[[菱形皮肤]]。偶见[[皮肤色素沉着]]及颞部毳毛增粗。整个面部呈饱经风霜的早老容貌。
==皮肤脆性增加的鉴别诊断==
应与CEP鉴别的是[[营养不良性大疱性表皮松解]]症，后者损害也常致毁形，但其发生及皮损部位与外伤和碰撞有关而无光敏性，也无红齿和红尿。EPF必须与[[痘疮]]样[[水疱]]病鉴别，后者的发病年龄、光敏感史及家族[[遗传]]史均相仿，但皮损发作与表现同EPP的光毒性损害明显不同，主觉[[瘙痒]]而无[[灼痛]]，皮损以[[丘疹]]、水疱为主而无明显[[肿胀]]和[[瘀斑]]，形成的痘疮样[[瘢痕]]与EPP的表浅、凹陷不一，发病多在青春期后明显减轻而无EPP反复发作、越来越严重的特征性的[[皮肤增厚]]表现。[[PCT]]的早期诊断常较困难，因常无明确的日光[[过敏史]]。面部的[[表皮]]剥蚀需与人工[[皮炎]]相鉴别，水疱、[[血疱]]损害为主时需与[[烟酸缺乏]]病相鉴别，瘢痕和[[粟丘疹]]损害为主时需与[[获得性大疱性表皮松解症]]相鉴别，多毛或[[色素沉着]]损害为主时需与有关[[内分泌疾病]]相鉴别。诊断PCT的要点在于将上述这些表现不要孤立开来而应综合考虑。
对疑似[[皮肤卟啉病]]的患者必须进行尿液和红[[细胞]]中的[[卟啉]]检查，卟啉分析的阳性发现对本病的确诊与鉴别诊断具有决定意义。
皮肤卟啉病在我国报道较少，据我们统计自1953～1996年仅有145例，其中epp占75.2%(109例)，pct有28例，cep有3例，pv有1例，未定型1例。无hc的报道。
1.[[红细胞生成性原卟啉病]](epp) 是最为多见的皮肤卟啉病，常有家族史，为[[常染色体]]显性遗传。发病多在童年，以4～10岁居多，成人发病者罕见。表现为急性光敏性反应。于日晒5～30min后，面部、[[手背]]等暴露部位有刺痒或灼痛感，继之出现片状肿胀、[[红斑]]，视日晒强度和时间的不同，重者于面颊颧部、[[手指]]背侧、甲周和指尖腹侧可有瘀斑甚或水疱及[[指甲]]剥离表现。发病后若即能避光，在2～5天内肿胀可消，[[皮肤脆性增加]]，经搔抓等刺激后呈现线条状[[表皮剥脱]][[结痂]]以及针头至芝麻大的虫蚀状[[凹陷瘢痕]]。一般较浅表。经过多次、数年反复发作后，[[皮肤]]渐见增厚，面部似蜡样，呈[[橘皮]]样鼻，唇部苍白增厚，唇红[[黏膜]]纹理深粗，与口周[[皮纹]]相连成特征性的放射状[[裂纹]]和瘢痕(图2)。手背皮肤增厚常开始于[[掌指关节]]和近端[[指间关节]]处，呈[[指节垫]]样。继之，手背尤以桡侧[[虎口]]处更甚，逐渐苔藓样增厚，沟纹很明显，呈卵石铺路样外观。颈项部多呈[[菱形皮肤]]。偶见[[皮肤色素沉着]]及颞部毳毛增粗。整个面部呈饱经风霜的早老容貌。
==皮肤脆性增加的治疗和预防方法==
尽可能避免日晒及光照，外用对可见光和[[长波紫外线]]有较好防护作用的防晒制剂。
==参看==
*[[埃莱尔-当洛综合征]]
*[[妊娠合并类风湿关节炎]]
*[[皮肤病]]
*[[营养不良性皮肤钙化病]]
*[[迟发性皮肤卟啉病]]
*[[皮肤卟啉病]]
*[[无机碱皮肤损伤]]
*[[皮肤症状]]
[[分类:皮肤症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
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