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[[皮肤脆性增加]]常出现在[[皮肤卟啉病]]。发病后若即能避光，在2～5天内肿胀可消，皮肤脆性增加，经搔抓等刺激后呈现线条状[[表皮剥脱]][[结痂]]以及针头至芝麻大的虫蚀状[[凹陷瘢痕]]。

==皮肤脆性增加的原因==

[[卟啉]]系血红素合成过程中的中间产物，如图1所示。血红素的合成起始于[[骨髓]]及[[肝细胞]]的[[线粒体]]，由线粒体中富含的[[甘氨酸]]和[[琥珀酸盐]]在δ-[[氨基酮戊酸]](ala)[[合成酶]]的[[催化]]下合成ala，再由卟胆原(pbg)合成酶经[[脱水]]后生成pbg，即卟啉的单吡咯[[前体]]。pbg经[[脱氨]]基生成羟甲基胆核，其中小部分转变成[[尿卟啉]]原ⅰ，而绝大部分则在尿卟啉原ⅲ合成酶的作用下生成尿卟啉原ⅲ，进一步脱羧生成[[粪卟啉原]]ⅲ，再不断氧化成[[原卟啉]]原ⅸ和原卟啉ⅸ，然后在亚铁螯[[合酶]]作用下与铁络合生成血红素。

1.[[红细胞生成性原卟啉病]](epp) 是最为多见的皮肤卟啉病，常有家族史，为[[常染色体]]显性遗传。发病多在童年，以4～10岁居多，成人发病者罕见。表现为急性光敏性反应。于日晒5～30min后，面部、[[手背]]等暴露部位有刺痒或灼痛感，继之出现片状肿胀、[[红斑]]，视日晒强度和时间的不同，重者于面颊颧部、[[手指]]背侧、甲周和指尖腹侧可有瘀斑甚或水疱及[[指甲]]剥离表现。发病后若即能避光，在2～5天内肿胀可消，[[皮肤脆性增加]]，经搔抓等刺激后呈现线条状[[表皮剥脱]][[结痂]]以及针头至芝麻大的虫蚀状[[凹陷瘢痕]]。一般较浅表。经过多次、数年反复发作后，[[皮肤]]渐见增厚，面部似蜡样，呈[[橘皮]]样鼻，唇部苍白增厚，唇红[[黏膜]]纹理深粗，与口周[[皮纹]]相连成特征性的放射状[[裂纹]]和瘢痕(图2)。手背皮肤增厚常开始于[[掌指关节]]和近端[[指间关节]]处，呈[[指节垫]]样。继之，手背尤以桡侧[[虎口]]处更甚，逐渐苔藓样增厚，沟纹很明显，呈卵石铺路样外观。颈项部多呈[[菱形皮肤]]。偶见[[皮肤色素沉着]]及颞部毳毛增粗。整个面部呈饱经风霜的早老容貌。

==参看==

*[[埃莱尔-当洛综合征]]

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