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[[过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎]]又叫Churg-Strauss[[综合征]]，是一类原因不明、主要累及中小[[动脉]]的[[系统性坏死性血管]]炎。
==过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的病因==
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
发病机制与[[免疫反应]]有关，血中可测得[[循环免疫复合物]](CIC)、[[血管]]壁可测得免疫[[球蛋白]]及[[补体]]的沉积。虽然CIC是引起[[肉芽肿]]性[[血管炎]]的主要机制，但[[细胞免疫]]也可引起。肉芽肿性反应一般是[[迟发型超敏反应]]，但CIC本身可激发肉芽肿的形成，由此产生肉芽肿性血管炎。故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的，也可以不止1种。发生血管炎很可能与许多[[宿主]]因素有关，如[[遗传因素]]、[[免疫调节]]机制和[[网状内皮系统]]的完整性等。网状内皮系统能从循环中清除[[复合物]]。某些复合物引起血管炎而不是其他血管受累可能与CIC的大小及理化性质有关，还与其他的[[物理因素]]如血流的湍动、血管内流体静水压和先前存在的血管内皮损害等因素有关。
==过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的症状==
1.眼部表现 Churg-Strauss[[综合征]]很少出现眼部病变，有些患者可发生[[结膜]]、[[角膜]]、[[葡萄膜]]、[[视网膜]]和[[视神经]]的[[坏死]]性[[嗜酸性肉芽肿]]病变。与侵及眼的其它部位相似，偶尔可发生[[巩膜炎]]或[[巩膜外层炎]]。有时眼部异常可以是本病的首发表现，对这些病变的进一步观察，可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗。在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。
2.非眼部表现 [[过敏性血管炎]]以肺部受累为主，通常也是首发表现。常有[[哮喘]]或[[特应性]][[肺病]]，或两者均有。多有[[肺炎]]和[[支气管炎]]病史。在哮喘平均8年后，当出现[[全身症状]]如[[发热]]、不适和体重下降时，预示着[[皮肤]]、[[周围神经]]、[[心脏]]、[[胃肠道]]和[[肾脏]]等多系统[[疾病]]的发作将要发生。其他全身[[临床表现]]包括：①皮肤受损，出现[[皮下结节]]、[[紫癜]]和[[溃疡]];②[[周围神经病]]变，出现[[多发性单神经炎]];③心脏受累，出现[[充血性心力衰竭]];④胃肠道受累，出现胃、[[小肠]]、[[大肠]]等胃肠道[[梗死]]、溃疡和[[穿孔]];⑤嗜酸性肉芽肿性[[肾病]]，并累及[[前列腺]]和[[尿道]]下部。
Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和[[病理]]检查结果。出现坏死性[[小血管]]炎，活检组织有[[嗜酸性坏死]]性[[血管]]内、外[[肉芽肿]]，并与多系统的临床表现和[[实验室检查]]结果相符合，Churg-Strauss综合征即可确诊。
==过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的诊断==
===过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的检查化验===
1.Churg-Strauss[[综合征]]典型的[[实验室检查]] 结果是[[嗜酸性粒细胞]]计数升高，Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒细胞计数为5000～20000/mm3。随着病情的改善，嗜酸性粒细胞可减少。有时可出现[[血清]][[IgE]]升高、[[贫血]]和[[ESR]]增快。
2.[[病理学]]检查 受累的肺、[[皮肤]]和[[周围神经]]是有助于诊断的最常见活检部位。
[[胸部]]X线片：可显示易消散或游走性肺部[[浸润]](Löffer综合征)，块状、无[[空洞形成]]的[[结节]]性浸润，或弥漫性间质性[[肺病]]。
==过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的并发症==
Churg-Strauss[[综合征]]较少出现[[多关节痛]]和[[关节炎]]。[[中枢神经系]]异常如[[癫痫]]发作等也不多见。
==过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的西医治疗==
(一)治疗
采用[[泼尼松]](prednisone)和[[环磷酰胺]](CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg.d)，2个月后减量;CTX 2mg/(kg.d)，缓解后减量维持，二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受，可使用其他[[免疫抑制剂]]包括[[硫唑嘌呤]](azathioprine)、[[甲氨蝶呤]](MTX)和[[环孢霉素A]](cyclosporin A)。
(二)预后
早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利，可以明显改善预后。
==过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的护理==
在[[糖皮质激素]]应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于[[充血性心力衰竭]]和[[心肌梗死]]。[[哮喘]]发作频繁及全身[[血管炎]]进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用，甚至加用环磷酸胶以来使本病预后明显改善， 5 年生存率从 25% 上升 50% 以上。对重症患者可每日[[静脉注射]][[甲泼尼龙]] 0.5~ 1g ，连用 3~5 天后改为[[泼尼松]] 40~60mg/d 口服 8 周左右，酌减其量，维持治疗。若单纯[[激素]]治疗效果不佳可加用环磷酸胶或[[硫唑嘌呤]]。
==过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎吃什么好？==
[[过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎]]的[[食疗]](以下资料仅供参考，详细需咨询医生)
1. [[枸杞粥]]：[[枸杞]]与[[粳米]]放入砂锅，加入适量水先大火烧开后用小火煮至熟即可。
2. 枸杞[[菊花]]茶：[[枸杞子]]10克,菊花8朵.用开水[[冲服]];
3. 枸杞菜[[猪肝]]瘦肉汤：[[枸杞叶]]320克、猪肝160克、[[猪肉]](肥瘦)80克、鸡蛋70克。姜3克、盐3克 。将枸杞菜摘叶将菜梗煎水，然后捞起，猪肝和猪肉切片，鸡蛋搅匀。 将用菜梗煎好的水加入姜、猪肝、肉片同煲5分钟，再加菜叶，鸡蛋加盐煮熟即成。
过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎患者吃什么对身体好?
1、多补充[[维生素A]]，维生素A的最好来源是各种动物的[[肝脏]]、[[鱼肝油]]、奶类和蛋类，植物性的食物，比如[[胡萝卜]]、苋菜、[[菠菜]]、[[韭菜]]、青椒、红心白薯以及水果中的桔子、杏子、[[柿子]]等栋身[[胡萝卜素]];
2、多补充[[维生素C]]，青椒、[[黄瓜]]、菜花、小白菜、鲜枣、生梨桔子等含量最高;
3、多补充[[蛋白质]]，如多吃瘦肉、禽肉、动物的[[内脏]]、鱼虾、奶类、蛋类、豆类等;
4、多[[补钙]]，如豆类、绿叶[[蔬菜]]、虾皮含钙量都比较丰富。
过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎患者吃什么对身体不好?
1、忌食鱼、[[牛肉]]、海鲜、葱姜蒜等;
2、不要吃刺激性的食物，如[[辣椒]]等。
==参看==
*[[风湿科疾病]]
[[分类:风湿科疾病]]
[[分类:眼]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的病因==
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
发病机制与[[免疫反应]]有关，血中可测得[[循环免疫复合物]](CIC)、[[血管]]壁可测得免疫[[球蛋白]]及[[补体]]的沉积。虽然CIC是引起[[肉芽肿]]性[[血管炎]]的主要机制，但[[细胞免疫]]也可引起。肉芽肿性反应一般是[[迟发型超敏反应]]，但CIC本身可激发肉芽肿的形成，由此产生肉芽肿性血管炎。故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的，也可以不止1种。发生血管炎很可能与许多[[宿主]]因素有关，如[[遗传因素]]、[[免疫调节]]机制和[[网状内皮系统]]的完整性等。网状内皮系统能从循环中清除[[复合物]]。某些复合物引起血管炎而不是其他血管受累可能与CIC的大小及理化性质有关，还与其他的[[物理因素]]如血流的湍动、血管内流体静水压和先前存在的血管内皮损害等因素有关。
==过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的症状==
1.眼部表现 Churg-Strauss[[综合征]]很少出现眼部病变，有些患者可发生[[结膜]]、[[角膜]]、[[葡萄膜]]、[[视网膜]]和[[视神经]]的[[坏死]]性[[嗜酸性肉芽肿]]病变。与侵及眼的其它部位相似，偶尔可发生[[巩膜炎]]或[[巩膜外层炎]]。有时眼部异常可以是本病的首发表现，对这些病变的进一步观察，可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗。在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。
2.非眼部表现 [[过敏性血管炎]]以肺部受累为主，通常也是首发表现。常有[[哮喘]]或[[特应性]][[肺病]]，或两者均有。多有[[肺炎]]和[[支气管炎]]病史。在哮喘平均8年后，当出现[[全身症状]]如[[发热]]、不适和体重下降时，预示着[[皮肤]]、[[周围神经]]、[[心脏]]、[[胃肠道]]和[[肾脏]]等多系统[[疾病]]的发作将要发生。其他全身[[临床表现]]包括：①皮肤受损，出现[[皮下结节]]、[[紫癜]]和[[溃疡]];②[[周围神经病]]变，出现[[多发性单神经炎]];③心脏受累，出现[[充血性心力衰竭]];④胃肠道受累，出现胃、[[小肠]]、[[大肠]]等胃肠道[[梗死]]、溃疡和[[穿孔]];⑤嗜酸性肉芽肿性[[肾病]]，并累及[[前列腺]]和[[尿道]]下部。
Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和[[病理]]检查结果。出现坏死性[[小血管]]炎，活检组织有[[嗜酸性坏死]]性[[血管]]内、外[[肉芽肿]]，并与多系统的临床表现和[[实验室检查]]结果相符合，Churg-Strauss综合征即可确诊。
==过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的诊断==
===过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的检查化验===
1.Churg-Strauss[[综合征]]典型的[[实验室检查]] 结果是[[嗜酸性粒细胞]]计数升高，Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒细胞计数为5000～20000/mm3。随着病情的改善，嗜酸性粒细胞可减少。有时可出现[[血清]][[IgE]]升高、[[贫血]]和[[ESR]]增快。
2.[[病理学]]检查 受累的肺、[[皮肤]]和[[周围神经]]是有助于诊断的最常见活检部位。
[[胸部]]X线片：可显示易消散或游走性肺部[[浸润]](Löffer综合征)，块状、无[[空洞形成]]的[[结节]]性浸润，或弥漫性间质性[[肺病]]。
==过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的并发症==
Churg-Strauss[[综合征]]较少出现[[多关节痛]]和[[关节炎]]。[[中枢神经系]]异常如[[癫痫]]发作等也不多见。
==过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的西医治疗==
(一)治疗
采用[[泼尼松]](prednisone)和[[环磷酰胺]](CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg.d)，2个月后减量;CTX 2mg/(kg.d)，缓解后减量维持，二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受，可使用其他[[免疫抑制剂]]包括[[硫唑嘌呤]](azathioprine)、[[甲氨蝶呤]](MTX)和[[环孢霉素A]](cyclosporin A)。
(二)预后
早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利，可以明显改善预后。
==过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的护理==
在[[糖皮质激素]]应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于[[充血性心力衰竭]]和[[心肌梗死]]。[[哮喘]]发作频繁及全身[[血管炎]]进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用，甚至加用环磷酸胶以来使本病预后明显改善， 5 年生存率从 25% 上升 50% 以上。对重症患者可每日[[静脉注射]][[甲泼尼龙]] 0.5~ 1g ，连用 3~5 天后改为[[泼尼松]] 40~60mg/d 口服 8 周左右，酌减其量，维持治疗。若单纯[[激素]]治疗效果不佳可加用环磷酸胶或[[硫唑嘌呤]]。
==过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎吃什么好？==
[[过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎]]的[[食疗]](以下资料仅供参考，详细需咨询医生)
1. [[枸杞粥]]：[[枸杞]]与[[粳米]]放入砂锅，加入适量水先大火烧开后用小火煮至熟即可。
2. 枸杞[[菊花]]茶：[[枸杞子]]10克,菊花8朵.用开水[[冲服]];
3. 枸杞菜[[猪肝]]瘦肉汤：[[枸杞叶]]320克、猪肝160克、[[猪肉]](肥瘦)80克、鸡蛋70克。姜3克、盐3克 。将枸杞菜摘叶将菜梗煎水，然后捞起，猪肝和猪肉切片，鸡蛋搅匀。 将用菜梗煎好的水加入姜、猪肝、肉片同煲5分钟，再加菜叶，鸡蛋加盐煮熟即成。
过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎患者吃什么对身体好?
1、多补充[[维生素A]]，维生素A的最好来源是各种动物的[[肝脏]]、[[鱼肝油]]、奶类和蛋类，植物性的食物，比如[[胡萝卜]]、苋菜、[[菠菜]]、[[韭菜]]、青椒、红心白薯以及水果中的桔子、杏子、[[柿子]]等栋身[[胡萝卜素]];
2、多补充[[维生素C]]，青椒、[[黄瓜]]、菜花、小白菜、鲜枣、生梨桔子等含量最高;
3、多补充[[蛋白质]]，如多吃瘦肉、禽肉、动物的[[内脏]]、鱼虾、奶类、蛋类、豆类等;
4、多[[补钙]]，如豆类、绿叶[[蔬菜]]、虾皮含钙量都比较丰富。
过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎患者吃什么对身体不好?
1、忌食鱼、[[牛肉]]、海鲜、葱姜蒜等;
2、不要吃刺激性的食物，如[[辣椒]]等。
==参看==
*[[风湿科疾病]]
[[分类:风湿科疾病]]
[[分类:眼]]
== 百科帮你涨知识 ==
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