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口唇严重充血呈红色

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[[皮肤粘膜]]淋巴结综合症(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS)又称[[川崎病]](Kawasaki disease),是一种以全身[[血管炎]]变为主要[[病理]]特点的[[急性发热]]性出疹性小儿[[疾病]]。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重[[心血管]]病变,引起人们重视,近年发病增多,1990年北京儿童[[医院]][[风湿]]性疾病住院病例中,川崎病67例,[[风湿热]]27例;外省市11所医院相同的资料中,川崎病为风湿的2倍。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性[[心脏病]]的主要病因之一。目前认为川崎病是一种[[免疫]]介导的血管炎,暂编入[[结缔组织]]疾病篇内。
==口唇严重充血呈红色的原因==
病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性,[[临床表现]]有[[发热]]、[[皮疹]]等,推测与[[感染]]有关。一般认为可能是多种病原,包括[[EB病毒]]、[[逆转录病毒]](retrovirus),或[[链球菌]]、[[丙酸杆菌]]感染。1986年曾报道患者外周[[血淋]]巴[[细胞培养]][[上清液]]中[[逆转录酶]]活性增高,提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出[[支原体]]、[[立克次体]]、尘螨为本病病原,亦未得到证实。也有人考虑[[环境污染]]或化学物品[[过敏]]可能是致病原因。
==口唇严重充血呈红色的诊断==
主要[[症状]]常见[[持续性发热]],5~11天或更久(2周至1个月),[[体温]]常达39℃以上,[[抗生素]]治疗无效。常见双侧[[结膜充血]],[[口唇潮红]],有[[皲裂]]或[[出血]],见[[杨梅样舌]]。手中呈硬性[[水肿]],[[手掌]]和足底早期出现潮红,10天后出现[[特征性趾端大片状脱皮]],出现于[[甲床]][[皮肤]]交界处。还有[[急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀]],以前[[颈部]]最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有[[压痛]],于[[发热]]后3天内发生,数日后自愈。发热不久(约1~4日)即出现[[斑丘疹]]或[[多形红斑样皮疹]],偶见[[痱疹样皮疹]],多见于躯干部,但无[[疱疹]]及[[结痂]],约一周左右消退。

其它症状往往出现[[心脏]]损害,发生[[心肌炎]]、[[心包炎]]和[[心内膜炎]]的症状。患者[[脉搏加速]],[[听诊]]时可闻[[心动过速]]、奔马律、[[心音低钝]]。[[收缩期杂音]]也较常有。可发生[[瓣膜]]关闭不全及[[心力衰竭]]。作[[超声心动图]]和冠状[[动脉造影]],可查见多数患者有[[冠状动脉瘤]]、[[心包积液]]、左室扩大及[[二尖瓣关闭不全]]。[[X线]]胸片可见心影扩大。偶见[[关节疼痛]]或[[肿胀]]、[[咳嗽]]、[[流涕]]、[[腹痛]]、轻度[[黄疸]]或[[无菌]]性[[脑脊髓膜炎]]的表现。[[急性期]]约20%病例出现[[会阴]]部、[[肛周皮肤潮红]]和[[脱屑]]并于1~3年前[[接种]][[卡介苗]]的原部位再现[[红斑]]或结痂。恢复期[[指甲可见横沟纺]]。

长短不一。病程的第一期为[[急性发热]]期,一般病程为1~11天,主要症状于发热后即陆续出现,可发生严重心肌炎。进入第二期为[[亚急性]]期,一般为病程11~21天,多数体温下降,症状缓解,指趾端出现膜状[[脱皮]]。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤,可导致[[心肌梗塞]]、[[动脉瘤破裂]]。大多数病人在第4周进入第三期即恢复期,一般为病程21~60天,临床症状消退,如无明显[[冠状动脉病]]变即逐渐恢复;有冠状动脉瘤则仍可持续发展,可发生心肌梗塞或[[缺血性心脏病]]。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年,遗留[[冠状动脉狭窄]],发生[[心绞痛]]、[[心功能不全]],缺血性心脏病,可因心肌梗塞而危及生命。

急性期[[白细胞]]总数及[[粒细胞]]百分数增高,核左移。过半数病人可见轻度[[贫血]]。[[血沉]]明显增快,第1小时可达100mm以上。[[血清蛋白]]民泳显示[[球蛋白]]升高,尤以α2球蛋白增多显著。[[白蛋白]]减少。[[IgG]]、[[IgA]]、IgA增高。[[血小板]]在第2周开始增多。[[血液]]呈[[高凝状态]]。[[抗链球菌溶血素]]O[[滴度]]正常。[[类风湿因子]]和[[抗核]]体均为阴性。C[[反应蛋白]]增高。[[血清]]补体正常或稍高。尿沉渣可见[[白细胞增多]]和/或[[蛋白尿]]。[[心电图]]可见多种改变,以ST段和T波波异常多见,也可显示P-R、Q-R间期延长,异常Q波及[[心律紊乱]]。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种[[心血管]]病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及[[冠状动脉扩张]]或形成[[动脉瘤]]。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次,是监测冠状动脉瘤的最可靠的无[[创伤]]性检查方法。在出现无菌性[[脑膜炎]]的病例,[[脑脊液]]中[[淋巴细胞]]可高达50~70/mm3。有些病例可见[[血清胆红素]]或谷丙转氨稍高。[[细菌培养]]和[[病毒]]分离均为阴性结果。
==口唇严重充血呈红色的鉴别诊断==
应与各种出疹性传染病、[[病毒感染]]、[[急性淋巴结炎]]、[[类风湿]]病以及其它[[结缔组织病]]、[[病毒性心肌炎]]、[[风湿]]炎[[心脏]]炎互相鉴别。

本症与[[猩红热]]不同之点为:①[[皮疹]]在发病后第3天才开始;②皮疹形态接近[[麻疹]]和[[多形红斑]];③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期;④[[青霉素]]无疗效。

本症与幼年类风湿病不同之处为:①[[发热期]]较短,皮疹较短暂;②手足硬肿,显示常跖潮红;③[[类风湿因子]]阴性。

与[[渗出性多形红斑]]不同之点为:①眼、唇、无[[脓性分泌物]]及[[假膜]]形成;②皮疹不包括[[水疱]]和[[结痂]]。

与[[系统性红斑狼疮]]不同之处为:①皮疹在面部不显著;②[[白细胞]]总数及[[血小板]]一般升高;③[[抗核抗体]]阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。

与[[婴儿]]型[[结节]]性多动脉类的[[症状]]有很多相似之处,但MCLS的[[发病率]]较多,病程产短,预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。

与出疹性病毒[[感染]]的不同点为:①唇潮红、干裂、[[出血]],呈[[杨梅舌]];②手足硬肿,常跖潮红及后期出现指趾端膜状[[脱皮]];③[[眼结膜]]无水肿或分泌物;④白细胞总数及[[粒细胞]]百分数均增高,伴核左移;⑥[[血沉]]及C[[反应蛋白]]均显著增高。

与急性淋巴结炎不同之点为:①[[颈淋巴结肿大]]及[[压痛]]较轻,局部皮肤及[[皮下组织]]无[[红肿]];②无[[化脓]]病灶。

与病毒性心肌炎不同之处为:①[[冠状动脉病]]变突出;②特征性手足改变;③[[高热]]持续不退。

与风湿性心脏炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②无有意义的[[心脏杂音]];③发病年龄以婴幼儿为主。

主要症状常见[[持续性发热]],5~11天或更久(2周至1个月),[[体温]]常达39℃以上,[[抗生素]]治疗无效。常见双侧[[结膜充血]],[[口唇潮红]],有[[皲裂]]或出血,见[[杨梅样舌]]。手中呈硬性[[水肿]],[[手掌]]和足底早期出现潮红,10天后出现[[特征性趾端大片状脱皮]],出现于[[甲床]][[皮肤]]交界处。还有[[急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀]],以前[[颈部]]最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于[[发热]]后3天内发生,数日后自愈。发热不久(约1~4日)即出现[[斑丘疹]]或[[多形红斑样皮疹]],偶见[[痱疹样皮疹]],多见于躯干部,但无[[疱疹]]及结痂,约一周左右消退。

其它症状往往出现心脏损害,发生[[心肌炎]]、[[心包炎]]和[[心内膜炎]]的症状。患者[[脉搏加速]],[[听诊]]时可闻[[心动过速]]、奔马律、[[心音低钝]]。[[收缩期杂音]]也较常有。可发生[[瓣膜]]关闭不全及[[心力衰竭]]。作[[超声心动图]]和冠状[[动脉造影]],可查见多数患者有[[冠状动脉瘤]]、[[心包积液]]、左室扩大及[[二尖瓣关闭不全]]。[[X线]]胸片可见心影扩大。偶见[[关节疼痛]]或[[肿胀]]、[[咳嗽]]、[[流涕]]、[[腹痛]]、轻度[[黄疸]]或[[无菌]]性[[脑脊髓膜炎]]的表现。[[急性期]]约20%病例出现[[会阴]]部、[[肛周皮肤潮红]]和[[脱屑]]并于1~3年前[[接种]][[卡介苗]]的原部位再现[[红斑]]或结痂。恢复期[[指甲可见横沟纺]]。

长短不一。病程的第一期为[[急性发热]]期,一般病程为1~11天,主要症状于发热后即陆续出现,可发生严重心肌炎。进入第二期为[[亚急性]]期,一般为病程11~21天,多数体温下降,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤,可导致[[心肌梗塞]]、[[动脉瘤破裂]]。大多数病人在第4周进入第三期即恢复期,一般为病程21~60天,临床症状消退,如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复;有冠状动脉瘤则仍可持续发展,可发生心肌梗塞或[[缺血性心脏病]]。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年,遗留[[冠状动脉狭窄]],发生[[心绞痛]]、[[心功能不全]],缺血性心脏病,可因心肌梗塞而危及生命。

急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高,核左移。过半数病人可见轻度[[贫血]]。血沉明显增快,第1小时可达100mm以上。[[血清蛋白]]民泳显示[[球蛋白]]升高,尤以α2球蛋白增多显著。[[白蛋白]]减少。[[IgG]]、[[IgA]]、IgA增高。血小板在第2周开始增多。[[血液]]呈[[高凝状态]]。[[抗链球菌溶血素]]O[[滴度]]正常。类风湿因子和[[抗核]]体均为阴性。C反应蛋白增高。[[血清]]补体正常或稍高。尿沉渣可见[[白细胞增多]]和/或[[蛋白尿]]。[[心电图]]可见多种改变,以ST段和T波波异常多见,也可显示P-R、Q-R间期延长,异常Q波及[[心律紊乱]]。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种[[心血管]]病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及[[冠状动脉扩张]]或形成[[动脉瘤]]。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次,是监测冠状动脉瘤的最可靠的无[[创伤]]性检查方法。在出现无菌性[[脑膜炎]]的病例,[[脑脊液]]中[[淋巴细胞]]可高达50~70/mm3。有些病例可见[[血清胆红素]]或谷丙转氨稍高。[[细菌培养]]和[[病毒]]分离均为阴性结果。
==口唇严重充血呈红色的治疗和预防方法==
除对症、[[支持疗法]]外,主要是对抗[[血管炎]]症和对抗[[血小板]]凝集,常用[[阿司匹林]]和[[潘生丁]]。在发病10天内用大剂量[[丙种球蛋白]]静滴可有效的预防[[冠状动脉瘤]]。
==参看==
*[[唇疱疹]]
*[[口糜]]
*[[口腔粘膜病]]
*[[口腔粘膜黑棘皮病]]
*[[口腔癌皮肤转移]]
*[[眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍]]
*[[乙状结肠造口旁沟疝]]
*[[溃疡坏死性口炎]]
*[[复发性阿弗他性口腔炎]]
*[[口角炎]]
*[[口腔症状]]

[[分类:口腔症状]]
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