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偏身萎缩
,[[进行性面偏侧萎缩症]](progressivehemifacialatrophy)也称之为Parry-Romberg[[综合征]]为一种进行性单侧面部组织的[[营养障碍]]性[[疾病]]，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧[[萎缩]]症其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及[[结缔组织]]的慢性进行性萎缩[[肌纤维]]并不受累严重者侵犯[[软骨]]及[[骨骼]]。多数学者认为本病与[[交感神经]][[功能障碍]]有关各种原因所致交感神经受损，引起面部组织[[神经]]营养障碍，最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或[[全身感染]]损伤、[[三叉神经炎]][[结缔组织病]][[遗传]][[变性]]等。
==偏身萎缩的原因==
1.[[顶叶]]病变有人发现[[顶叶肿瘤]]可出现对侧[[肌肉萎缩]]，而且认为有诊断价值。这种[[肌萎缩]]多限于[[上肢]].在上肢近端，故常有[[肩关节脱位]]。它还伴有[[皮层]][[感觉障碍]]，上肢及手部[[植物神经]]障碍，甚至出现[[皮下组织]]和[[骨骼]]异常。有人提出弛缓性[[单瘫]]或[[偏瘫]]、皮层感觉障碍和肌萎缩为顶叶病变的三联征。
2.[[脑血管病]]偏瘫也可以出现肌萎缩，见于两种情况，早期一般多在发病后数周内出现，另一种情况是晚期发生，在发病后数月出现。常表现于上肢远端的肌萎缩，有时也局限于[[肩胛]]带特别是在[[三角肌]]部，故常有肩关节脱位。[[下肢肌]][[萎缩]]罕见，常属于废用性萎缩。
3.先天性偏身肌萎缩表现为偏身均匀的肌萎缩，无明显肌力减退及[[腱反射]]改变，常与先天性顶叶发育不全有关。
4.进行性偏身肌萎缩表现为[[腱反射亢进]]，有偏身感觉障碍，为对侧[[大脑半球]]或大脑半球深部病变，尤其见于[[丘脑]]的占位性病变。
==偏身萎缩的诊断==
(一)[[脾脏]]肿大; 几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m[[铟]][[胶体]]注射后脾区扫描，有助于对脾脏大小及形态的估计。[[电子计算机断层扫描]]也能测定[[脾大]]小及脾内病变。但[[脾肿大]]与[[脾功能亢进]]的程度并不一定成比例。
(二)[[血细胞]]减少; [[红细胞]]、[[白细胞]]或[[血小板]]可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或，晚期病例发生[[全血细胞减少]]。
(三)[[骨髓]]呈[[造血细胞]][[增生]]象; 部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟[[细胞]]释放过多，造成类似成熟障碍象。
(四)脾切除的变化; 脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。
(五)[[放射性核素扫描]] 51[[Cr]]标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于[[肝脏]]2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。
==偏身萎缩的鉴别诊断==
仅在初期需与下列[[疾病]]鉴别：
1.先天型[[脂肪营养不良]](congenitallipodystrophy)又称Lawrence-Seip[[综合征]]本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布[[脂肪萎缩]][[常染色体隐性遗传]]。起病于[[婴儿期]]，常并发外阴部肥大、[[多汗]]、[[头部]][[多毛症]][[黑色棘皮症]]后期发展为[[糖尿病]]可出现肝、[[肾功能不全]]或[[心肌肥大]]，以及合并[[肢端肥大症]]等。
2.局限性硬皮症疾病初期可能产生混淆但头面部并非硬皮症好发部位，而[[皮肤]]硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起，也无刀痕式分布可帮助鉴别。
3.面-肩-肱型[[肌营养不良症]](facioscapulohumeral mucular dystrophy)发生于青少年的缓慢进行的[[面肌萎缩]]，特殊的"[[肌病]]面容"，为上睑稍下垂，额纹和[[鼻唇沟]]消失，表情运动微弱或消失，因[[口轮匝肌]]的硬性肥大嘴唇显得增厚而微翘(猫脸)。伴闭眼不紧，吹气鼓腮不能，肱、肩、[[面肌]]肉[[萎缩]]，[[上臂]]抬举[[无力]]，[[上肢]]平举时[[肩胛骨]]呈现翼样突破。[[血清]]激酸[[磷酸]][[激酶]]([[CPK]])、[[丙酮]]酸激酶(PK)等活性增高。
4.[[进行性脂肪营养不良]](lipodystrophy)女性多见，多于5~10岁前后起病，常对称性分布，进展缓慢。特征为进行性的[[皮下脂肪消失]]或[[消瘦]]，起病于面部，面颊及[[颞颥]]部凹入，皮肤松弛，失去正常弹性，[[眼眶]]深陷，继之影响颈、肩、臂及躯干。部分病例病变仅局限于面部或半侧面部、半侧躯体，可能与Parry-Rombery氏综合征混淆，但前者[[活组织检查]]仅皮下脂肪组织消失。
尚需与[[脊髓空洞症]][[肌萎缩侧索硬化症]][[肌营养不良]]等疾病相鉴别
(一)[[脾脏]]肿大; 几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m[[铟]][[胶体]]注射后脾区扫描，有助于对脾脏大小及形态的估计。[[电子计算机断层扫描]]也能测定[[脾大]]小及脾内病变。但[[脾肿大]]与[[脾功能亢进]]的程度并不一定成比例。
(二)[[血细胞]]减少; [[红细胞]]、[[白细胞]]或[[血小板]]可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或，晚期病例发生[[全血细胞减少]]。
(三)[[骨髓]]呈[[造血细胞]][[增生]]象; 部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟[[细胞]]释放过多，造成类似成熟障碍象。
(四)脾切除的变化; 脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。
(五)[[放射性核素扫描]] 51[[Cr]]标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于[[肝脏]]2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。
==偏身萎缩的治疗和预防方法==
目前尚无特效[[疗法]]，只能[[营养神经]]，改善[[微循环]]的对症治疗!
==参看==
*[[进行性面偏侧萎缩症]]
*[[进行性肌营养不良症]]
*[[肌营养不良症]]
*[[全身症状]]
[[分类:全身症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==偏身萎缩的原因==
1.[[顶叶]]病变有人发现[[顶叶肿瘤]]可出现对侧[[肌肉萎缩]]，而且认为有诊断价值。这种[[肌萎缩]]多限于[[上肢]].在上肢近端，故常有[[肩关节脱位]]。它还伴有[[皮层]][[感觉障碍]]，上肢及手部[[植物神经]]障碍，甚至出现[[皮下组织]]和[[骨骼]]异常。有人提出弛缓性[[单瘫]]或[[偏瘫]]、皮层感觉障碍和肌萎缩为顶叶病变的三联征。
2.[[脑血管病]]偏瘫也可以出现肌萎缩，见于两种情况，早期一般多在发病后数周内出现，另一种情况是晚期发生，在发病后数月出现。常表现于上肢远端的肌萎缩，有时也局限于[[肩胛]]带特别是在[[三角肌]]部，故常有肩关节脱位。[[下肢肌]][[萎缩]]罕见，常属于废用性萎缩。
3.先天性偏身肌萎缩表现为偏身均匀的肌萎缩，无明显肌力减退及[[腱反射]]改变，常与先天性顶叶发育不全有关。
4.进行性偏身肌萎缩表现为[[腱反射亢进]]，有偏身感觉障碍，为对侧[[大脑半球]]或大脑半球深部病变，尤其见于[[丘脑]]的占位性病变。
==偏身萎缩的诊断==
(一)[[脾脏]]肿大; 几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m[[铟]][[胶体]]注射后脾区扫描，有助于对脾脏大小及形态的估计。[[电子计算机断层扫描]]也能测定[[脾大]]小及脾内病变。但[[脾肿大]]与[[脾功能亢进]]的程度并不一定成比例。
(二)[[血细胞]]减少; [[红细胞]]、[[白细胞]]或[[血小板]]可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或，晚期病例发生[[全血细胞减少]]。
(三)[[骨髓]]呈[[造血细胞]][[增生]]象; 部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟[[细胞]]释放过多，造成类似成熟障碍象。
(四)脾切除的变化; 脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。
(五)[[放射性核素扫描]] 51[[Cr]]标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于[[肝脏]]2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。
==偏身萎缩的鉴别诊断==
仅在初期需与下列[[疾病]]鉴别：
1.先天型[[脂肪营养不良]](congenitallipodystrophy)又称Lawrence-Seip[[综合征]]本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布[[脂肪萎缩]][[常染色体隐性遗传]]。起病于[[婴儿期]]，常并发外阴部肥大、[[多汗]]、[[头部]][[多毛症]][[黑色棘皮症]]后期发展为[[糖尿病]]可出现肝、[[肾功能不全]]或[[心肌肥大]]，以及合并[[肢端肥大症]]等。
2.局限性硬皮症疾病初期可能产生混淆但头面部并非硬皮症好发部位，而[[皮肤]]硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起，也无刀痕式分布可帮助鉴别。
3.面-肩-肱型[[肌营养不良症]](facioscapulohumeral mucular dystrophy)发生于青少年的缓慢进行的[[面肌萎缩]]，特殊的"[[肌病]]面容"，为上睑稍下垂，额纹和[[鼻唇沟]]消失，表情运动微弱或消失，因[[口轮匝肌]]的硬性肥大嘴唇显得增厚而微翘(猫脸)。伴闭眼不紧，吹气鼓腮不能，肱、肩、[[面肌]]肉[[萎缩]]，[[上臂]]抬举[[无力]]，[[上肢]]平举时[[肩胛骨]]呈现翼样突破。[[血清]]激酸[[磷酸]][[激酶]]([[CPK]])、[[丙酮]]酸激酶(PK)等活性增高。
4.[[进行性脂肪营养不良]](lipodystrophy)女性多见，多于5~10岁前后起病，常对称性分布，进展缓慢。特征为进行性的[[皮下脂肪消失]]或[[消瘦]]，起病于面部，面颊及[[颞颥]]部凹入，皮肤松弛，失去正常弹性，[[眼眶]]深陷，继之影响颈、肩、臂及躯干。部分病例病变仅局限于面部或半侧面部、半侧躯体，可能与Parry-Rombery氏综合征混淆，但前者[[活组织检查]]仅皮下脂肪组织消失。
尚需与[[脊髓空洞症]][[肌萎缩侧索硬化症]][[肌营养不良]]等疾病相鉴别
(一)[[脾脏]]肿大; 几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m[[铟]][[胶体]]注射后脾区扫描，有助于对脾脏大小及形态的估计。[[电子计算机断层扫描]]也能测定[[脾大]]小及脾内病变。但[[脾肿大]]与[[脾功能亢进]]的程度并不一定成比例。
(二)[[血细胞]]减少; [[红细胞]]、[[白细胞]]或[[血小板]]可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或，晚期病例发生[[全血细胞减少]]。
(三)[[骨髓]]呈[[造血细胞]][[增生]]象; 部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟[[细胞]]释放过多，造成类似成熟障碍象。
(四)脾切除的变化; 脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。
(五)[[放射性核素扫描]] 51[[Cr]]标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于[[肝脏]]2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。
==偏身萎缩的治疗和预防方法==
目前尚无特效[[疗法]]，只能[[营养神经]]，改善[[微循环]]的对症治疗!
==参看==
*[[进行性面偏侧萎缩症]]
*[[进行性肌营养不良症]]
*[[肌营养不良症]]
*[[全身症状]]
[[分类:全身症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
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