4.心导管检查对诊断有很大帮助。[[肺动脉狭窄]]部位的远端压力降低，但狭窄部近端的右心室压力显著增高。将心导管自肺动脉撤回右心室时，压力曲线中[[收缩压]]突然增高，[[舒张压]]不变，显示肺动脉瓣膜部有狭窄;若肺动脉与右心室之间有第3种压力波型，其收缩压同肺动脉而舒张压与右心室相等，则说明为漏斗部狭窄。在重度狭窄时右心房压力也可增高。心脏内各房室及[[大血管]]血[[氧含量]]属正常范围。若[[卵圆孔]]未闭，[[导管]]自右心房可经未闭的卵圆孔而进入[[左心房]]。
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5.[[CT]]和[[MRI]] 单纯的[[肺动脉瓣狭窄]]一般不需要做CT和MRI检查，但若伴有外周肺动脉狭窄或右心室功能异常，CT和MRI检查很有帮助。MRI[[自旋回波]]T1W图像可较好地显示肺动脉瓣增厚，肺动脉主干和左肺动脉近端扩张，右心室向心性肥厚，梯度回波电影序列上可见低信号的异常血流束向肺动脉主干喷射，梯度回波电影序列还可非常准确地测量出右心室[[舒张]]末容量和右心室[[射血分数]]，造影增强[[磁共振血管成像]]序列和多层螺旋CT则对伴有的外周肺动脉狭窄显示较好。
6.[[心血管造影]] 肺动脉瓣狭窄的心血管造影主要作[[右心室造影]]，可显示肺动脉狭窄部位及其严重程度。若为[[瓣膜]]部狭窄，则狭窄的瓣膜口呈[[鱼口]]状，并有肺动脉狭窄后的扩张，有时可见[[右肺动脉]]扩张。重度肺动脉瓣狭窄常伴有继发的右心室漏斗部收缩期狭窄。
导管选择NIH右心[[造影导管]]，置于右心室尖部，选择左侧位或右前斜位投照。[[三尖瓣]]有明显[[反流]]时，普通导管难以置于右心室，可试用[[猪尾巴导管]]由[[股静脉]]途径插入作右心室造影。[[造影剂]]用欧米帕克350，1～1.5ml/kg，根据肺动脉瓣狭窄严重程度和三尖瓣反流情况调整剂量。
投照位置通常用左侧位，该角度观察肺动脉瓣增厚，肺动脉主干和左肺动脉近端狭窄后扩张均很清楚。但当三尖瓣有明显反流时，于侧位时反流入右心房的造影剂可与肺动脉瓣部位的显影相重叠，而于右前斜位时，即使造影剂反流至右心房，两部分可分开，便于显示肺动脉瓣结构及测量瓣环直径。
心血管造影检查要明确肺动脉瓣狭窄的类型，观察肺动脉瓣厚度、瓣叶活动度，是否出现射流，有无肺动脉主干扩张等。典型的肺动脉瓣狭窄，右室造影时瓣膜口开放受限，瓣膜呈幕顶状或鱼口状，瓣环直径正常，瓣口射流征明显，肺动脉主干扩张。瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄，瓣膜明显增厚，呈[[结节]]状[[充盈缺损]]，瓣膜活动不良，不呈幕顶状，瓣环直径较正常为小，瓣口无明显射流征，肺动脉主干无明显狭窄后扩张。
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肺动脉瓣狭窄心血管造影诊断还要注意观察肺动脉分支，右心室与三尖瓣，了解有无右心室容量减少，右心室[[顺应性]]减退，[[继发性]]右心室漏斗部狭窄和肺动脉分支狭窄等，并应注意有无三尖瓣反流、[[心房]]水平有无分流等。
(3)与Noonan[[综合征]]相鉴别：本病患者50%可合并[[先天性心脏病]]，而最常见的合并畸形为肺动脉瓣狭窄，常为肺动脉发育不良型。此外，尚可合并房间隔缺损及左室[[心肌病]]。此症患者有特殊面容，身材矮，翼状颈，[[眼睑下垂]]等，且有[[性腺]]功能低下可资鉴别。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
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