528,223
个编辑
更改
[[巨细胞动脉炎]](GCA)又称为[[颞动脉炎]]、颅[[动脉炎]]或[[肉芽肿]]动脉炎，是一种不明原因的全身性血管炎。主要累及[[脉管系]]的颈动脉和中度大小的[[颅外]][[动脉]]([[颞浅动脉]]、[[脊柱]]动脉和[[眼动脉]]等)。
==巨细胞动脉炎性巩膜炎的病因==
(一)发病原因
HLA-B8和HLA-DR4与GCA有一定的相关性，但并非十分确定。
(二)发病机制
具有[[自身免疫性疾病]]的特征，具体机制尚不清楚。
==巨细胞动脉炎性巩膜炎的症状==
1.眼部表现 眼部[[临床表现]]常在全身病变发作几周后出现。[[失明]]是最常见的眼部[[症状]]。早期报道失明的发生率高达35%～50%，随着诊断和治疗水平的提高，目前其发生率降至7%～8%。失明的出现是由于[[动脉]]性前部[[缺血性视神经病变]](anterior ischemic optic neuropathy，AION)或[[视网膜中央动脉]]或其分支阻塞。当供应[[视神经]]和[[脉络膜]]的2条主要[[睫状后动脉]]阻塞时，可导致GCA患者出现动脉性的AION，其特征是[[单眼失明]]或一过性黑矇，有时双眼交替出现，持续2～3min，极少持续5～30min。一过性黑矇是将要发生失明的最重要的先兆症状。如未及时就诊，40%～50%的患者可出现骤发性[[视力]]极度下降。常是双侧性，可同时发病或先后相继发病。其他的眼部表现有色觉障碍、传入性[[瞳孔]]障碍(Marcus Gunn瞳孔)和重度[[视盘水肿]]。[[眼底检查]]动脉性AION表现为苍白性视盘水肿、睫状动脉阻塞和棉絮样[[渗出]]，有助于与非动脉性AION的鉴别。
[[复视]]也是GCA持续存在的常见临床表现。复视可由第Ⅵ对[[脑神经麻痹]]引起，也可由第Ⅲ对[[脑神经]]病变所致。某些病例的[[眼球运动障碍]]是由于眼肌[[缺血]]产生，而不是[[神经病]]变引起。
由于GCA累及大、中动脉及少量的眼组织，无典型的[[结膜]]、[[角膜]]、[[巩膜]]、表层巩膜、[[葡萄膜]]或[[视网膜]]的[[血管炎]]。有时[[睫状前动脉]]和[[睫状后长动脉]]的[[小血管]]可受累，也可产生[[巩膜炎]]。
GCA患者罕见巩膜炎。但是，当年龄较大的巩膜炎患者出现明显的[[血沉]]([[ESR]])增快、复视、视力下降、AION、视网膜中央动脉及其分支阻塞时，应考虑有可能是GCA。据报道巩膜炎患者[[卒中]]湿性多[[肌痛]](polymyalgia rheumatica，PMR)的发生率为0.68%。巩膜炎与全身[[疾病]]的活动有相关性。在Foster等统计的172例巩膜炎中，1例有伴发PMR的GCA。
2.非眼部表现 GCA最常见的临床表现是约2/3的患者出现一侧或双侧[[头痛]]，也是疾病的初期或首[[发症]]状。头痛特征为跳动性或[[刺痛感]]，通常位于颞侧或枕部，严重时可引起[[失眠]]。大多数患者还可以出现其他的颅部症状如[[头皮触痛]]或[[咀嚼]]时间歇痛。约半数患者可伴有[[全身症状]]如[[乏力]]、[[发热]]、[[食欲不振]]和体重下降等。这些症状可以是GCA的首发表现，由于具有非特异性，不能引起患者重视，直到出现特异性的头皮触痛或咀嚼时间歇痛或严重的[[视力丧失]]时，才去[[医院]]就诊。
虽然颈动脉和[[颅外]]动脉是GCA最常受累的动脉，但[[主动脉]]及其在上肢和[[颈部]]的分支也可累及，从而产生心脑血管性疾病。出现[[上肢]][[疼痛]]，颈动脉、[[锁骨下动脉]]或[[腋动脉]]杂音，有时出现颈动脉和上肢动脉的搏动减弱或消失。偶尔出现[[冠状动脉炎]]导致[[心绞痛]]、[[充血性心力衰竭]]和[[心肌梗死]]。也可引起[[神经系统疾病]]，如[[周围神经病]]变、[[偏瘫]]、突发性听力丧失、[[反应迟钝]]、[[抑郁]]、精神症状和[[脑干]]卒中等。
凡患者年龄超过60岁，有头痛、一过性[[视力障碍]]甚至失明、PMR、不能解释的[[持续性发热]]、[[贫血]]或ESR增快时应考虑GCA的诊断。当患者出现眼部或GCA的全身症状及ESR增快时，即使未做活检，也应立即进行大剂量口服[[糖皮质激素]]治疗。
==巨细胞动脉炎性巩膜炎的诊断==
===巨细胞动脉炎性巩膜炎的检查化验===
大多数患者[[ESR]]增快，但尚有10%～15%的GCA患者ESR可以正常。同时可以出现其他急性反应物如C[[反应蛋白]](CRP)、[[纤维蛋白原]]、触[[球蛋白]]的升高。GCA患者也可出现[[白细胞]]增高、[[贫血]]及[[血清碱性磷酸酶]](alkaline phosphatase，[[AKP]])、[[谷草转氨酶]](glutamic-oxaloacetic transaminase，[[GOT]])和γ-[[谷胱甘肽转移酶]](γ-glutamyltransferase，γGT)的增高。还可以出现[[凝血酶原时间]]延长和外周血CD8+ [[淋巴细胞减少]]。
1.[[超声波]]检查 可以证实隐匿的[[巩膜炎]]存在，尤其出现在后部[[巩膜]]时。
2.[[颞浅动脉]]活检 本方法可以确诊本病。少数情况下行[[面动脉]]和[[枕动脉]]活检。由于[[动脉]]受累可以是局部性的，因此，当怀疑某节段动脉有[[炎症]]时，应取此段动脉数厘米长范围(通常1～5cm)的多点切片，进行认真的[[组织学]]检查。[[病理]]诊断的依据是动脉壁出现伴有[[单核细胞]]的非肉芽肿性炎症或伴有[[上皮样细胞]]的[[肉芽肿性炎]]症，有多核[[巨细胞]][[浸润]]，部分病例有郎格罕细胞。其中以多核巨细胞最具有特征性，但[[病理学]]并不一定要发现巨细胞才能诊断本病。因为受累动脉多呈节段性、跳跃式分布，GCA及ESR增高的患者也会出现颞动脉活检阴性的结果。如果临床高度怀疑GCA而首次颞动脉活检阴性，可以进行对侧动脉活检，以进一步明确诊断。活检应在[[糖皮质激素]]治疗的1周内进行。因为未接受糖皮质激素治疗的患者阳性率82%，而糖皮质激素治疗1周时降至60%。
==巨细胞动脉炎性巩膜炎的并发症==
40%～60%的GCA患者有PMR，表现为颈、肩、[[臀部疼痛]]或僵硬。在大多数病例中，[[肩痛]]是首[[发症]]状，其余的是臀和[[颈部疼痛]]的发作。晨起时或静止一段时间后出现的[[肌肉]]僵硬较多见。20%～40%的GCA患者，PMR为首发症状，而PMR中15%的患者有GCA。当PMR出现[[血管炎]]的征兆时，应立即进行[[ESR]]检查，若ESR增快，需尽快给予大剂量口服[[糖皮质激素]]进行治疗。
==巨细胞动脉炎性巩膜炎的西医治疗==
(一)治疗
对GCA性[[巩膜炎]]，首选[[糖皮质激素]]治疗。建议用[[泼尼松]]40～60mg/d，晨起1次或分～3次服用。如对首剂反应不理想，可按20～30mg/d增加剂量。通常如用某剂量后[[症状]]消退及实验室指标恢复正常，说明病情得到良好控制。应用糖皮质激素很少发生[[血管]][[并发症]]。各个患者所需控制病情的剂量不一，需凭经验判断。治疗效果不佳或为减少[[激素]]用量，有时需并用[[环磷酰胺]](CTX)。无证据表明糖皮质激素能改变病程。
(二)预后
GCA性巩膜炎预后随受侵血管不同而异。影响[[大血管]]者，特别有脑部症状者，预后不良，[[失明]]者难以恢复。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
[[分类:眼]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==巨细胞动脉炎性巩膜炎的病因==
(一)发病原因
HLA-B8和HLA-DR4与GCA有一定的相关性，但并非十分确定。
(二)发病机制
具有[[自身免疫性疾病]]的特征，具体机制尚不清楚。
==巨细胞动脉炎性巩膜炎的症状==
1.眼部表现 眼部[[临床表现]]常在全身病变发作几周后出现。[[失明]]是最常见的眼部[[症状]]。早期报道失明的发生率高达35%～50%，随着诊断和治疗水平的提高，目前其发生率降至7%～8%。失明的出现是由于[[动脉]]性前部[[缺血性视神经病变]](anterior ischemic optic neuropathy，AION)或[[视网膜中央动脉]]或其分支阻塞。当供应[[视神经]]和[[脉络膜]]的2条主要[[睫状后动脉]]阻塞时，可导致GCA患者出现动脉性的AION，其特征是[[单眼失明]]或一过性黑矇，有时双眼交替出现，持续2～3min，极少持续5～30min。一过性黑矇是将要发生失明的最重要的先兆症状。如未及时就诊，40%～50%的患者可出现骤发性[[视力]]极度下降。常是双侧性，可同时发病或先后相继发病。其他的眼部表现有色觉障碍、传入性[[瞳孔]]障碍(Marcus Gunn瞳孔)和重度[[视盘水肿]]。[[眼底检查]]动脉性AION表现为苍白性视盘水肿、睫状动脉阻塞和棉絮样[[渗出]]，有助于与非动脉性AION的鉴别。
[[复视]]也是GCA持续存在的常见临床表现。复视可由第Ⅵ对[[脑神经麻痹]]引起，也可由第Ⅲ对[[脑神经]]病变所致。某些病例的[[眼球运动障碍]]是由于眼肌[[缺血]]产生，而不是[[神经病]]变引起。
由于GCA累及大、中动脉及少量的眼组织，无典型的[[结膜]]、[[角膜]]、[[巩膜]]、表层巩膜、[[葡萄膜]]或[[视网膜]]的[[血管炎]]。有时[[睫状前动脉]]和[[睫状后长动脉]]的[[小血管]]可受累，也可产生[[巩膜炎]]。
GCA患者罕见巩膜炎。但是，当年龄较大的巩膜炎患者出现明显的[[血沉]]([[ESR]])增快、复视、视力下降、AION、视网膜中央动脉及其分支阻塞时，应考虑有可能是GCA。据报道巩膜炎患者[[卒中]]湿性多[[肌痛]](polymyalgia rheumatica，PMR)的发生率为0.68%。巩膜炎与全身[[疾病]]的活动有相关性。在Foster等统计的172例巩膜炎中，1例有伴发PMR的GCA。
2.非眼部表现 GCA最常见的临床表现是约2/3的患者出现一侧或双侧[[头痛]]，也是疾病的初期或首[[发症]]状。头痛特征为跳动性或[[刺痛感]]，通常位于颞侧或枕部，严重时可引起[[失眠]]。大多数患者还可以出现其他的颅部症状如[[头皮触痛]]或[[咀嚼]]时间歇痛。约半数患者可伴有[[全身症状]]如[[乏力]]、[[发热]]、[[食欲不振]]和体重下降等。这些症状可以是GCA的首发表现，由于具有非特异性，不能引起患者重视，直到出现特异性的头皮触痛或咀嚼时间歇痛或严重的[[视力丧失]]时，才去[[医院]]就诊。
虽然颈动脉和[[颅外]]动脉是GCA最常受累的动脉，但[[主动脉]]及其在上肢和[[颈部]]的分支也可累及，从而产生心脑血管性疾病。出现[[上肢]][[疼痛]]，颈动脉、[[锁骨下动脉]]或[[腋动脉]]杂音，有时出现颈动脉和上肢动脉的搏动减弱或消失。偶尔出现[[冠状动脉炎]]导致[[心绞痛]]、[[充血性心力衰竭]]和[[心肌梗死]]。也可引起[[神经系统疾病]]，如[[周围神经病]]变、[[偏瘫]]、突发性听力丧失、[[反应迟钝]]、[[抑郁]]、精神症状和[[脑干]]卒中等。
凡患者年龄超过60岁，有头痛、一过性[[视力障碍]]甚至失明、PMR、不能解释的[[持续性发热]]、[[贫血]]或ESR增快时应考虑GCA的诊断。当患者出现眼部或GCA的全身症状及ESR增快时，即使未做活检，也应立即进行大剂量口服[[糖皮质激素]]治疗。
==巨细胞动脉炎性巩膜炎的诊断==
===巨细胞动脉炎性巩膜炎的检查化验===
大多数患者[[ESR]]增快，但尚有10%～15%的GCA患者ESR可以正常。同时可以出现其他急性反应物如C[[反应蛋白]](CRP)、[[纤维蛋白原]]、触[[球蛋白]]的升高。GCA患者也可出现[[白细胞]]增高、[[贫血]]及[[血清碱性磷酸酶]](alkaline phosphatase，[[AKP]])、[[谷草转氨酶]](glutamic-oxaloacetic transaminase，[[GOT]])和γ-[[谷胱甘肽转移酶]](γ-glutamyltransferase，γGT)的增高。还可以出现[[凝血酶原时间]]延长和外周血CD8+ [[淋巴细胞减少]]。
1.[[超声波]]检查 可以证实隐匿的[[巩膜炎]]存在，尤其出现在后部[[巩膜]]时。
2.[[颞浅动脉]]活检 本方法可以确诊本病。少数情况下行[[面动脉]]和[[枕动脉]]活检。由于[[动脉]]受累可以是局部性的，因此，当怀疑某节段动脉有[[炎症]]时，应取此段动脉数厘米长范围(通常1～5cm)的多点切片，进行认真的[[组织学]]检查。[[病理]]诊断的依据是动脉壁出现伴有[[单核细胞]]的非肉芽肿性炎症或伴有[[上皮样细胞]]的[[肉芽肿性炎]]症，有多核[[巨细胞]][[浸润]]，部分病例有郎格罕细胞。其中以多核巨细胞最具有特征性，但[[病理学]]并不一定要发现巨细胞才能诊断本病。因为受累动脉多呈节段性、跳跃式分布，GCA及ESR增高的患者也会出现颞动脉活检阴性的结果。如果临床高度怀疑GCA而首次颞动脉活检阴性，可以进行对侧动脉活检，以进一步明确诊断。活检应在[[糖皮质激素]]治疗的1周内进行。因为未接受糖皮质激素治疗的患者阳性率82%，而糖皮质激素治疗1周时降至60%。
==巨细胞动脉炎性巩膜炎的并发症==
40%～60%的GCA患者有PMR，表现为颈、肩、[[臀部疼痛]]或僵硬。在大多数病例中，[[肩痛]]是首[[发症]]状，其余的是臀和[[颈部疼痛]]的发作。晨起时或静止一段时间后出现的[[肌肉]]僵硬较多见。20%～40%的GCA患者，PMR为首发症状，而PMR中15%的患者有GCA。当PMR出现[[血管炎]]的征兆时，应立即进行[[ESR]]检查，若ESR增快，需尽快给予大剂量口服[[糖皮质激素]]进行治疗。
==巨细胞动脉炎性巩膜炎的西医治疗==
(一)治疗
对GCA性[[巩膜炎]]，首选[[糖皮质激素]]治疗。建议用[[泼尼松]]40～60mg/d，晨起1次或分～3次服用。如对首剂反应不理想，可按20～30mg/d增加剂量。通常如用某剂量后[[症状]]消退及实验室指标恢复正常，说明病情得到良好控制。应用糖皮质激素很少发生[[血管]][[并发症]]。各个患者所需控制病情的剂量不一，需凭经验判断。治疗效果不佳或为减少[[激素]]用量，有时需并用[[环磷酰胺]](CTX)。无证据表明糖皮质激素能改变病程。
(二)预后
GCA性巩膜炎预后随受侵血管不同而异。影响[[大血管]]者，特别有脑部症状者，预后不良，[[失明]]者难以恢复。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
[[分类:眼]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
