528,223
个编辑
更改
无编辑摘要
==症状体症==
1.遗传性多为青少年、男性及有家族史；获得性常无家族史。原发性，无原因，多于50 岁以上发病。继发性多见于用、、及抗癌药时间过长 岁以上发病。继发性多见于用[[异烟胼]]、[[比秦山胺]]、[[氯酶素]]及抗癌药时间过长 后发病。亦可 见于及增生性疾病。 见于[[肿瘤]]及[[骨髓]]增生性疾病。
2.发病缓慢，为本病主要症状与体征。常有皮肤苍白，部分病人皮肤呈暗黑色。软 发病缓慢，[[贫血]]为本病主要症状与体征。常有皮肤苍白，部分病人皮肤呈暗黑色。软 弱，动则心悸、气促。 3.肝脾轻度肿大，后期发生血色病时(即含铁血黄素沉积症)肝脾肿大显著。 4.发生时可出现心、肾、肝、肺功能不全，少数可发生 。 5.：一般为中度贫血(在70－90g/L)少数为重度贫血(血红蛋白 30－60g/L)红细胞大小不等，可见幼稚红细胞。正常或轻度升高。 及多数正常。 6 医学百科网-MedBaike.：红系增生明显活跃，病态造血现象，胞浆可见空泡、浆量少，缺乏血红蛋白形 成，可见铁粒幼红细胞增多，出现环状铁粒幼红细胞 ，是本病特征，具有诊断意义。粒系及巨核系正常。 7.铁和铁蛋白饱和度、铁转 换率、红细胞游离原卜琳增高。血清铁结合力、铁利用率降低。中性粒细胞碱性磷酸梅积 分减低。 com
==疾病病因==
1.原发性，在生后或工作环境中尚未能找到引起这种贫血的原因；
2.继发性，也称为维生素B6反应型铁粒幼细胞贫血，一些药物如异烟肼、、、铅、氯霉素、酒精 、抗癌药如、等均可引起铁代谢紊乱，致红细胞利用铁障碍； 继发性，也称为维生素B6反应型铁粒幼细胞贫血，一些药物如异烟肼、[[ 丝霉素]]、[[吡嗪酰胺]]、铅、氯霉素、酒精 、抗癌药如[[氮芥]]、[[硫唑哂呤]]等均可引起铁代谢紊乱，致红细胞利用铁障碍；
3.某些疾病可导致铁代谢异常，如、、、和其它系统的癌症、、、、吸收不良综合症、、等，这些疾病可引起铁代 某些疾病可导致铁代谢异常，如[[骨髓异常增生综合症]]、[[白血病]]、[[淋巴瘤]]、和其它系统的癌症、[[类风湿性关节炎]]、[[卟啉病]]、[[恶性贫血]]、吸收不良综合症、[[溶血性贫血]]、[[粘液性水肿]]等，这些疾病可引起铁代 谢异常，而并发铁粒幼细胞贫血。
==诊断依据==
2.可有肝脾肿大。
3.血象显示低色素性贫血，可见，网织红细胞正常或轻度升高。白细胞和血小板正常。 血象显示低色素性贫血，可见[[幼红细胞]]，网织红细胞正常或轻度升高。白细胞和血小板正常。
4.骨髓增生明显活跃，形态有异，并出现环状铁粒幼红细胞〉15骨髓增生明显活跃，[[红细胞]]形态有异，并出现环状铁粒幼红细胞〉15%。粒 系、巨核系正常。
5.血清铁、铁蛋白饱和度、血浆铁转换率及红细胞游离原卜琳增高，铁结合力，铁利用率降低。 血清铁、铁蛋白饱和度、血浆铁转换率及红细胞游离原卜琳增高，[[血浆]]铁结合力，铁利用率降低。
6.中性粒细胞、积分减低。 中性粒细胞、[[碱性磷酸酶]]积分减低。
==治疗原则==
1.大剂量使用维生素B6。
2.使用雄性。 使用雄性[[激素]]。 3.适当使用皮质激素。 4.可使用除铁制剂，减少体内过多铁的堆积。 5.贫血重者可酌情输注红细胞或全血。 6.中药治疗 (1)内服煎剂：南党参、熟地黄、炙黄芪、山萸肉、、茯苓、、陈皮、子、五味子、、山药、姜黄、、吴茱萸、龙眼肉、炙甘草、阿胶等。出血加板蓝根、白茅根、、白芍、连翘、白及、；咽干减党参、，加、、蛇舌草；腰膝酸软加旱莲草、杜仲、子、山萸肉；腹胀呕吐加青皮、枳壳、半夏、；纳呆苔腻加鸡内金、莱菔子、、、佩兰叶。以上方剂每日1剂水煎服，30剂为一疗程。
==试验检查==
一、血象
1.红细胞、血红蛋白减低。 2医学百科网-MedBaike.正常或减少。 3.血小板正常或减少。 4.成熟红细胞可见正常及低色素性变化同时存在，可见嗜碱性点彩虹细胞、有核红细胞及少数靶形红细胞。铁染色后可见铁粒红细胞和铁粒幼红细胞。 二、骨髓象 1.红细胞系明显增生以中幼红阶段增高为主，部分幼红细胞发生巨幼样改变，并可见核固缩、胞质出现空泡等形态异常者，可见双核幼红细胞。 2.粒细胞系一般正常。 3.粒、红比值减低。 4.巨核细胞系多正常。 三、细胞化学染色及生物化学检查 1.铁染色骨髓细胞外铁增多。环形铁粒幼红细胞增多。 2.血清铁血清铁饱和度增高，血清总铁结合力减低。 3.血清增高。 4.尿中尿胆原增高。 5.红细胞渗透脆性降低。 6.红细胞内游离原啡含量增加。 com
==辅助检查==
1.对一些慢性贫血，红细胞呈双相性或呈低色素性贫血患者检查专案以检查框限“Ａ” 为主。
目前国内外均无可参考疗效标准。
1.缓解：临床症状明显改善，血红蛋白 明显升高，铁代谢实验室检查基本正常。环状铁粒幼红细胞明显减少。 2 医学百科网-MedBaike.进步：临床症状有所改善，血红蛋白有所提高，铁代谢实验室检查有所好转，环状铁 粒幼红细胞减少。 3.无效：症状及实验室检查无进步。 com
==专家提示==
继发性铁粒幼细胞性贫血是继发于某些药物或化学毒物治疗(如抗痨药、、烷化剂等抗癌药及铅、酒精等如抗痨药、[[氯酶素]]、烷化剂等抗癌药及铅、酒精等)及 某些疾病(如骨髓增殖性疾病及肿瘤、、异常综合征慢性感染如骨髓增殖性疾病及肿瘤、[[骨髓增生]]、异常综合征慢性感染)后，环状铁粒幼红细胞数量、贫血、铁的负荷较轻。
多数男性发病，发病年龄较早，发病机理不一，部分对维生素B6治 疗有效，另一部分维生素B6治疗无效。原因不清。 医学百科网-MedBaike. com
==相关词条==
