==症状体症==铁粒幼细胞性贫血（简称[[SA]]。）是一组铁利用障碍性疾病。特征为[[骨髓]]中出现大量环状铁粒幼[[红细胞]]，红细胞无效生成，[[组织]]铁储量过多和外周血呈小[[细胞]]低色素性[[贫血]]。本病分为获得性和[[遗传]]性，还有[[维生素]]Ｂ６[[反应]]性贫血。获得性又分为[[原发性]]和[[继发性]]。 铁利用不良，血红素合成障碍和红细胞无效生成是本病发病的主要环节。与血红素合成有关的各种酶和[[辅酶]]的缺乏，活性减低和活性受阻是本病的发[[病机]]理。任何原因影响这些酶的活性均可导致铁利用不良和血红素合成障碍，结果形成低色素性贫血，铁在红细胞及各组织内大量堆积，使红细胞[[形态]]及[[功能]]受损，致红细胞过早破坏即无效生成。铁大量沉积于各组织内，形成[[血色病]]，影响各组织[[器官]]功能。
1.遗传性多为青少年、男性及有家族史；获得性常无家族史。原发性，无原因，多于50 岁以上发病。继发性多见于用[[异烟胼]]、[[比秦山胺]]、[[氯酶素]]及抗癌药时间过长 后发病。亦可 见于[[肿瘤]]及[[骨髓]]增生性疾病。 == 治疗原则==
21.发病缓慢，大[[贫血剂量]]为本病主要症状与体征。常有皮肤苍白，部分病人皮肤呈暗黑色。软 弱，动则心悸、气促。 医学百科网-MedBaike. com==疾病病因==使用维生素Ｂ６。
12.原发性，在生后或工作环境中尚未能找到引起这种贫血的原因； 使用[[雄性激素]]。
23.继发性，也称为维生素B6反应型铁粒幼细胞贫血，一些药物如异烟肼、适当使用[[ 丝霉素肾上腺皮质激素]]、[[吡嗪酰胺]]、铅、氯霉素、酒精 、抗癌药如[[氮芥]]、[[硫唑哂呤]]等均可引起铁代谢紊乱，致红细胞利用铁障碍； 。
34.某些疾病可导致铁代谢异常，如[[骨髓异常增生综合症]]、[[白血病]]、[[淋巴瘤]]、和其它系统的癌症、[[类风湿性关节炎]]、[[卟啉病]]、[[恶性贫血]]、吸收不良综合症、[[溶血性贫血]]、[[粘液性水肿]]等，这些疾病可引起铁代 谢异常，而并发铁粒幼细胞贫血。 可使用除铁制剂，减少体内过多铁的堆积。
血红蛋白是在红细胞浆中有一种微小结构叫线粒体内合成，血红蛋白分两部份，即含铁集团和珠蛋白部分，铁粒幼细胞贫血所有的原因都是影响含铁集团部分的形成，不影响[[珠蛋白]]的形成。由于5.贫血重者可酌情输注红细胞或[[血红蛋白全血]]含在细胞浆中，故这种疾病时主要是 红细胞浆量减少，细胞其他部分如胞核和胞浆中一些结构是正常的。 医学百科网-MedBaike. com==诊断依据==。
1.发病缓慢，贫血为主要症状。 == 临床表现==
21.可有肝脾肿大。 遗传性多为青少年、男性及有家族史；获得性常无家族史。原发性，无原因，多于５０岁以上发病。继发性多见于用[[异烟肼]]、比嗪酰胺、[[氯霉素]]及抗癌药时间过长 后发病。亦可见于[[肿瘤]]及骨髓增生性疾病。
32.血象显示低色素性贫血，可见发病缓慢，贫血为本病主要[[幼红细胞症状]]，网织红细胞正常或轻度升高。白细胞和血小板正常。 与体征。常有[[皮肤]]苍白，部分病人皮肤呈暗黑色。软弱，动则[[心悸]]、[[气促]]。
43.骨髓增生明显活跃，肝脾轻度肿大，[[红细胞后期]]形态有异，并出现环状铁粒幼红细胞〉15%。粒 系、巨核系正常。 [[发生]]血色病时（即含铁[[血黄]]素沉积症）肝脾肿大显著。
54.血清铁、铁蛋白饱和度、血浆铁转换率及红细胞游离原卜琳增高，发生血色病时可出现心、肾、肝、肺功能不全，少数可发生[[血浆糖尿病]]铁结合力，铁利用率降低。 。
65.中性粒细胞、血象：一般为中度贫血（[[碱性磷酸酶血红蛋白]]积分减低。 ==治疗原则==在７０－９０ｇ／Ｌ）少数为重度贫血（血红蛋白３０－６０ｇ／Ｌ）红细胞[[大小]]不等，可见幼稚红细胞。[[网织红细胞]]正常或轻度升高。[[白细胞]]及[[血小板]]多数正常。
16.大剂量使用维生素B6。 骨髓：红系增生明显活跃，病态造血现象，[[胞浆]]可见空泡、浆量少，缺乏血红蛋白形成，[[铁染色]]可见铁粒幼红细胞增多，出现环状铁粒幼红细胞〉１５％，是本病特征，具有诊断意义。粒系及巨核系正常。
27.使用雄性[[激素血清铁]]。 和[[铁蛋白]]饱和度、[[血浆]]铁[[转换率]]、红细胞[[游离原卜琳]]增高。血清铁结合力、铁利用率降低。[[中性粒细胞碱性磷酸酶积分]]减低。
3.适当使用[[肾上腺]]皮质激素。 医学百科网-MedBaike. com==试验检查诊断依据==
一、血象1.发病缓慢，贫血为主要症状。
12.红细胞、血红蛋白减低。 医学百科网-MedBaike. com==辅助检查==可有肝脾肿大。
首先是检查外周血液常规，确定有无贫血和严重程度，并确定是否为[[小细胞性贫血]]，进行[[骨髓]]检查确定细胞增生情况；下一步便是确定体内铁含量，一是看贮备铁含量，可测定血清铁蛋白和骨髓中铁质蛋白颗粒的含量，并确定血清铁水平，计算总铁结合力、不饱和铁结合力和运铁蛋白的饱和度，这样便有助于临床诊断。3.血象显示低色素性贫血，可见幼红细胞，网织红细胞正常或轻度升高。白细胞和血小板正常。
14.对一些慢性贫血，红细胞呈双相性或呈低色素性贫血患者检查专案以检查框限“Ａ” 为主。 骨髓增生明显活跃，红细胞形态有异，并出现环状铁粒幼红细胞＞１５％。粒系、巨核系正常。
25.对重症、晚期病例，长期大量铁堆积于体内引起血色病者可行检查框限“Ａ”、“Ｂ ”和“Ｃ”。==疗效评价==血清铁、铁蛋白饱和度、血浆铁转换率及红细胞游离原卜琳增高，血浆铁结合力，铁利用率降低。
目前国内外均无可参考疗效标准。 6.中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。
1.缓解：临床症状明显改善，血红蛋白 明显升高，铁代谢实验室检查基本正常。环状铁粒幼红细胞明显减少。 医学百科网-MedBaike. com==专家提示用药原则==
继发性铁粒幼细胞性贫血是继发于某些药物或化学毒物治疗(如抗痨药、1.早期、轻型病例以口服维生素Ｂ６、[[氯酶素康力龙]]、烷化剂等抗癌药及铅、酒精等)及 某些疾病(如骨髓增殖性疾病及肿瘤、、[[骨髓增生叶酸]]、异常综合征慢性感染)后，环状铁粒幼红细胞数量、贫血、铁的负荷较轻。为主。
一旦停药脱离化学毒物或控制原发病，使用2.[[维生素中期]]B6，症状可消失。原发性铁粒幼细胞性贫血病因不明，因 而治疗效果往往不理想。遗传性铁粒幼细胞性贫血比较少见，最常见的为伴性，贫血症状严重者，可用注射维生素Ｂ６及雄性激素，加用除[[染色体铁剂]]遗传 。 情况下适当输注[[浓缩红细胞]]或全血，也可选用“Ｃ”项药。
多数男性发病，发病年龄较早，发病机理不一，部分对维生素B6治 疗有效，另一部分维生素B6治疗无效。原因不清。 医学百科网-MedBaike3. com==相关词条==积极治疗原发病。
== 百科帮你涨知识 辅助检查==
1.对一些慢性贫血，红细胞呈[[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍双相]]性或呈低色素性贫血[[患者]][[检查]]专案以检查框限“Ａ”为主。
[http://www2.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]对重症、晚期病例，长期大量铁堆积于体内引起血色病者可行检查框限“Ａ”、“Ｂ”和“Ｃ”。
[http://www.{{zk120.com/fang/ 查找更多方剂]}}
