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在病理上，肉眼可见肝外胆管壁部分呈炎性增厚，管腔阻塞不通，部分可消失仅残留一先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是[[纤维肝门空肠吻合]]样胆管痕迹。5术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异，肝内梗阻者手术困难。　　==1.概述==<b><i>先天性胆道闭锁</i></b>是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性[[肝硬化]]而最终发生[[肝功能衰竭]]的疾患，是[[小儿外科]]领域中最重要的[[消化]][[外科疾病]]之一，也是小儿<b><i>[[肝移植]]</i></b>中最常见的适应征。其发生率在东南亚国家为1 -9000，高于欧美国家的1:12-15000<b>[1,2]</b>。后者约有10%的病例可出现囊性结构，内衬粘膜，可含的患儿合并有其他器官先天性疾患如多脾症、器官转位、[[胆汁心血管]]，但囊壁薄，与未扩张的肝内胆管连接不通畅。在出生后这一缺陷和[[疾病门静脉]]通常进行性加重。这可以由葛西氏手术愈早开愈容易好的胆管得到证明。根据肝外胆管官腔的阻塞程度，临床病理上分为3型：1型（约5%），阻塞发生在胆总管，胆囊内含胆汁；2型（约3%），阻塞部位在[[肝总管十二指肠]]，胆囊不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁；3型（90%以上），前位等。至今明确的病因，有一些假说如：[[肝门胚胎]]部期发生异常、原始[[胆管阻塞胆管]]，近端肝管腔内无胆汁先天性胆道闭锁重塑过程异常、病毒感染或其他的肝脏炎性反应。但上述的假说都无法获得普遍认同。

1950年以前，医学界对此病仍然无计可施。1957年，日本东北大学的葛西森夫教授完成世界首例手术，这个病人活了28年。此后，这种手术逐渐被接受而成为标准的方法。这手术也因此被命名为葛西氏手术。手术方法包括三部分：1）肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分；2）在病理上，肉眼可见肝外胆管壁部分呈炎性增厚，管腔阻塞不通，部分可消失仅残留一[[空肠纤维]]回路重建；3）肝空肠吻合。葛西氏手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能顺利排出，病人得以存活。样胆管痕迹。5%的病例可出现囊性结构，内衬粘膜，可含[[胆汁]]，但囊壁薄，与未扩张的肝内胆管连接不通畅。在出生后这一[[疾病]]通常进行性加重。这可以由葛西氏手术愈早开愈容易好的胆管得到证明。根据肝外胆管官腔的阻塞程度，临床病理上分为3型：1型（约5%），阻塞发生在胆总管，胆囊内含胆汁；2型（约3%），阻塞部位在[[肝总管]]，胆囊不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁；3型（90%以上），[[肝门]]部[[胆管阻塞]]，近端肝管腔内无胆汁<b>［3］</b>。　　==2.诊断==诊断上依据于：1）症状[[体征]]：持续的黄疸并有灰白色大便，尿色加深，通常体重正常。但6月后，[[肝脾肿大]]，[[腹部]][[膨胀]]，营养状况变差。2）[[生化]]检查提示胆红素升高，肝功能指标异常。3）[[超声波]]检查可能看不见胆囊或者胆囊较[[萎缩]]而且不随进食而收缩。4）Tc99m-DISIDA 扫描检查，<b><i>先天性胆道闭锁</i></b>病人的肝吸收了[[放射性同位素]]，但无法将它[[排泄]]至肠道中。5）其他：如十二指肠液检查，肝穿刺切片，ERCP等。6）若上述检查仍无法确定，应尽快剖腹探查以免延误手术良机，[[术中胆道造影]]可进一步帮助明确诊断。所有检查的目的在于尽快明确诊断，早期[[新生儿黄疸]]需要与[[新生儿肝炎]]、α1[[抗胰蛋白酶缺乏症]]、[[巨细胞]][[肝炎]]、[[巨细胞病毒性肝炎]]、Alagille’s [[综合症]]以及自发性[[胆管穿孔]]等相鉴别。　　==3.[u]治疗[/u]==假如不手术，大多数病人将在一年内因为[[肝衰竭]]而死。手术是治愈的唯一方式。

<b>1、[[葛西手术]]（Kasai Portoenterostomy）：</b> 1950年以前，医学界对此病仍然无计可施。1957年，日本东北大学的葛西森夫教授完成世界首例<b><i>先天性胆道闭锁</i></b>手术，这个病人活了28年。此后，这种手术逐渐被接受而成为标准的<b><i>治疗</i></b>方法。这手术也因此被命名为葛西氏手术。手术方法包括三部分：1）肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分；2）[[空肠]]回路重建；3）肝空肠吻合。葛西氏手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能顺利排出，病人得以存活。 术后主要问题：1）术后无胆汁或者胆汁分泌不足而仍有黄疸：这是最常见也是最严重的[[后遗症]]。过去的发生率超过50%，现降至10%以下。一般而言，若黄疸不消失，病人终究会由肝硬化进行至肝衰竭而死亡。此时唯有。早期手术和适当的肝门剥离是影响预后的二大因素，但术后的严密管理亦重要。2）逆行性以下。一般而言，若黄疸不消失，病人终究会由肝硬化进行至肝衰竭而死亡。此时唯有<b><i>肝移植</i></b>。早期手术和适当的肝门剥离是影响预后的二大因素，但术后的严密管理亦重要。2）逆行性[[胆管炎]]：过去大约80%的病人出现这一[[并发症]]。严格说来，它的转机可能不是逆行性，而其本质也非胆管炎。它是术后无法用其他原因解释的[[发热]]现象。但是逆行性胆管炎却是影响预后最重要的因子。目前原因不明白。尽早手术，[[抗生素]]、[[类固醇]]和[[利胆]]药的应用可能可减少或缓解该并发症。3）再次手术：部分病人术后黄疸已经消退，在逆行性胆管炎侵袭后黄疸又出现，而且给予药物也无效。此时就得考虑重新再次葛西手术。第一次手术有良好胆汁分泌而后变不好者，约有60药的应用可能可减少或缓解该并发症。3）再次手术：部分病人术后黄疸已经消退，在逆行性胆管炎侵袭后黄疸又出现，而且给予药物<b><i>治疗</i></b>也无效。此时就得考虑重新再次葛西手术。第一次手术有良好胆汁分泌而后变不好者，约有60%可望使黄疸消退。第一次手术胆汁分泌就不好者，24%有可能使黄疸消退。

<table><tr><td align="" width="100">表1. 行葛西手术后疗效的文献回顾5年Huang <b><i>先天性胆道闭锁</i></b>行葛西手术后疗效的文献回顾</td></tr><tr><td align="" width="100">作者和地区</td><td align="" width="100">时期</td><td align="" width="100">例数</td><td align="" width="100">黄疸消失</td><td align="" width="100">肝脏生存时间*</td></tr><tr><td align="" width="100">5年</td><td align="" width="100">10年</td></tr><tr><td align="" width="100">Huang et al.(Taiwan)［4］Davenport ［4］</td><td align="" width="100">1976-2000</td><td align="" width="100">141</td><td align="" width="100">61%</td><td align="" width="100">35%</td><td align="" width="100">31%</td></tr><tr><td align="" width="100">Davenport et al.(UK)［5］Chardot ［5］</td><td align="" width="100">1999-2002</td><td align="" width="100">148</td><td align="" width="100">57%</td><td align="" width="100">51%</td><td align="" width="100">-</td></tr><tr><td align="" width="100">Chardot et al.(France)［6］Altman ［6］</td><td align="" width="100">1986-1996</td><td align="" width="100">472</td><td align="" width="100">-</td><td align="" width="100">52%</td><td align="" width="100">27%</td></tr><tr><td align="" width="100">Altman et al.(USA)［7］Nio ［7］</td><td align="" width="100">1972-1996</td><td align="" width="100">266</td><td align="" width="100">-</td><td align="" width="100">45%</td><td align="" width="100">35%</td></tr><tr><td align="" width="100">Nio et al.(Japan)［1］Davenport ［1］</td><td align="" width="100">1989-1994</td><td align="" width="100">735</td><td align="" width="100">57%</td><td align="" width="100">52-64%</td><td align="" width="100">53%</td></tr><tr><td align="" width="100">Davenport et al.(UK)［8］Karrer ［8］</td><td align="" width="100">1973-1995</td><td align="" width="100">338</td><td align="" width="100">-</td><td align="" width="100">50-60%</td><td align="" width="100">41%</td></tr><tr><td align="" width="100">Karrer et al.(Denver)［9］</td><td align="" width="100">1973-1985</td><td align="" width="100">98</td><td align="" width="100">-</td><td align="" width="100">-</td><td align="" width="100">24%</td></tr><tr><td align="" width="100">*是指病人自己的肝脏存活的时间，可因[[移植]]或病人死亡而结束。</td></tr></table> <b>2、<i>肝移植</i></b> <i>肝移植</i>是<b><i>先天性胆道闭锁</i></b>发展至终末期唯一有效的<b><i>治疗</i></b>手段。在小儿（年龄小于18岁）<b><i>肝移植</i></b>中，<b><i>先天性胆道闭锁</i></b>所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要<b><i>肝移植</i></b>救治［10］，由此，葛西手术成为了病人在接受<b><i>肝移植</i></b>以前的一种过渡性<b><i>治疗</i></b>。通常，病人接受<b><i>肝移植</i></b>手术时机被认为是葛西氏手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。

婴幼儿体重轻，所需供肝的体积小，必须是减体积的供肝包括劈离式尸体供肝和活体供肝。尸体供肝来源日益紧缺，活体更值得倡导。因为：1）扩大了婴幼儿体重轻，所需供肝的体积小，必须是减体积的供肝包括劈离式尸体供肝和活体供肝。尸体供肝来源日益紧缺，活体<b><i>肝移植</i></b>更值得倡导。因为：1）扩大了[[供体]]来源；2）活体由于大多为择期手术，故供体、来源；2）活体<b><i>肝移植</i></b>由于大多为择期手术，故供体、[[受体]]可作充分的准备，在患儿病情恶化前施行，降低受者在等待中的可作充分的准备，在患儿病情恶化前施行<b><i>肝移植</i></b>，降低受者在等待<b><i>肝移植</i></b>中的[[死亡率]]；3）减少了供肝的[[冷缺血时间]]，从而提高了供肝的质量；4）术前可以对供体行CT、MRI等各项检查，从而有助于按最佳比例选取容量，使移植肝与受体更为匹配，术前亦可通过各项检查了解[[血管]]等解剖因素，有利于血管重建；5）可依据ABO [[血型]]、[[白细胞抗原]]及HLA的分析结果，获得更适宜的供受体[[组织相容性]]配型；6）有助于取得家庭心理效应，使患儿父母通过活体获得一个挽救患儿生命的机会。配型；6）有助于取得家庭心理效应，使患儿父母通过活体<b><i>肝移植</i></b>获得一个挽救患儿生命的机会。

目前面临的主要难点有：1）[[外科]]技术难点，部分供肝和婴幼儿受体的管道结构重建技术难度高。据文献报道［11］术后流出道梗阻发生率3-5%，[[门静脉血栓形成]]发生率1-6%，[[肝动脉栓塞]]发生率3-12%，胆道并发症发生率5-32%。均高于成人。2）婴幼儿体重轻，。均高于成人<b><i>肝移植</i></b>。2）婴幼儿体重轻，[[神经]]等诸多[[系统发育]]尚不成熟，[[麻醉]]、术后[[重症监护]]和护理有更高的要求。3）缺乏术后远期疗效的确切评估，成功的手术虽然挽救了患儿的生命，但移植肝仍存在慢性功能丧失的可能，长期服用[[免疫]]移植剂带来的[[不良反应]]也可能降低生活质量。4）小儿后面临从儿童到成人的生长和适应过程，需要医生、父母、老师和社会等多方面更多的关爱。也可能降低生活质量。4）小儿<b><i>肝移植</i></b>后面临从儿童到成人的生长和适应过程，需要医生、父母、老师和社会等多方面更多的关爱。

<table><tr><td align="" width="100">表2. 小儿受体生存率SPLIT小儿<b><i>移植</i></b>受体生存率</td></tr><tr><td align="" width="100">作者和地区</td><td align="" width="100">时期</td><td align="" width="100">例数</td><td align="" width="100">1年</td><td align="" width="100">3年</td><td align="" width="100">5年</td><td align="" width="100">10年</td></tr><tr><td align="" width="100">SPLIT(North American)［12］Reding［12］</td><td align="" width="100">2002</td><td align="" width="100">1092</td><td align="" width="100">86.3%</td><td align="" width="100">83.8%</td><td align="" width="100">-</td><td align="" width="100">-</td></tr><tr><td align="" width="100">Reding(Belgium)［13］Mitsuo［13］</td><td align="" width="100">2004</td><td align="" width="100">500</td><td align="" width="100">85%</td><td align="" width="100">82%</td><td align="" width="100">81%</td><td align="" width="100">79%</td></tr><tr><td align="" width="100">Mitsuo(Japan)［14］Chen［14］</td><td align="" width="100">2003</td><td align="" width="100">1159</td><td align="" width="100">85.6%</td><td align="" width="100">84.1%</td><td align="" width="100">82.6%</td><td align="" width="100">77.2%</td></tr><tr><td align="" width="100">Chen(Taiwan)*［10］</td><td align="" width="100">2006</td><td align="" width="100">100</td><td align="" width="100">98%</td><td align="" width="100">98%</td><td align="" width="100">98%</td><td align="" width="100">90%</td></tr><tr><td align="" width="100">*100例均为疾病100例均为<b><i>先天性胆道闭锁</i></b>疾病</td></tr></table>