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先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是[[肝门空肠吻合]]术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异，肝内梗阻者手术困难。
==3.[u]治疗[/u]==
假如不手术，大多数病人将在一年内因为[[肝衰竭]]而死。手术是治愈的唯一方式。
[[分类:孕育]]
==1.概述==
<b><i>先天性胆道闭锁</i></b>是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性[[肝硬化]]而最终发生[[肝功能衰竭]]的疾患，是[[小儿外科]]领域中最重要的[[消化]][[外科疾病]]之一，也是小儿<b><i>[[肝移植]]</i></b>中最常见的适应征。其发生率在东南亚国家为1 -9000，高于欧美国家的1:12-15000<b>[1,2]</b>。后者约有10%的患儿合并有其他器官先天性疾患如多脾症、器官转位、[[心血管]]缺陷和[[门静脉]][[十二指肠]]前位等。至今明确的病因，有一些假说如：[[胚胎]]期发生异常、原始[[胆管]]重塑过程异常、病毒感染或其他的肝脏炎性反应。但上述的假说都无法获得普遍认同。
在病理上，肉眼可见肝外胆管壁部分呈炎性增厚，管腔阻塞不通，部分可消失仅残留一[[纤维]]样胆管痕迹。5%的病例可出现囊性结构，内衬粘膜，可含[[胆汁]]，但囊壁薄，与未扩张的肝内胆管连接不通畅。在出生后这一[[疾病]]通常进行性加重。这可以由葛西氏手术愈早开愈容易好的胆管得到证明。根据肝外胆管官腔的阻塞程度，临床病理上分为3型：1型（约5%），阻塞发生在胆总管，胆囊内含胆汁；2型（约3%），阻塞部位在[[肝总管]]，胆囊不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁；3型（90%以上），[[肝门]]部[[胆管阻塞]]，近端肝管腔内无胆汁<b>［3］</b>。
==2.诊断==
诊断上依据于：1）症状[[体征]]：持续的黄疸并有灰白色大便，尿色加深，通常体重正常。但6月后，[[肝脾肿大]]，[[腹部]][[膨胀]]，营养状况变差。2）[[生化]]检查提示胆红素升高，肝功能指标异常。3）[[超声波]]检查可能看不见胆囊或者胆囊较[[萎缩]]而且不随进食而收缩。4）Tc99m-DISIDA 扫描检查，<b><i>先天性胆道闭锁</i></b>病人的肝吸收了[[放射性同位素]]，但无法将它[[排泄]]至肠道中。5）其他：如十二指肠液检查，肝穿刺切片，ERCP等。6）若上述检查仍无法确定，应尽快剖腹探查以免延误手术良机，[[术中胆道造影]]可进一步帮助明确诊断。所有检查的目的在于尽快明确诊断，早期[[新生儿黄疸]]需要与[[新生儿肝炎]]、α1[[抗胰蛋白酶缺乏症]]、[[巨细胞]][[肝炎]]、[[巨细胞病毒性肝炎]]、Alagille’s [[综合症]]以及自发性[[胆管穿孔]]等相鉴别。
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