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漏斗胸
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手术指征:对称性漏斗胸进行性加重,HallerCT指数≥3.25和(或)漏斗胸导致呼吸道症状、心肺功能异常.(1)CT检查Haller指数大于3125;(2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变;(3)[[心电图]]、[[超声]]心动检查发现不完全[[右束支传导阻滞]]、[[二尖瓣脱垂]]等异常;(4)畸形进展且合并明显症状;(5)外观的畸形使病儿不能忍受。
<b>传统手术</b>:
[[外科]]的治疗则一直要到二十世纪初期,1913年 Sauerbruch采用较积极的治疗方式,移除第五到第十二跟肋骨因此让这位术前无法在父亲的手表厂工作的人,术后得以工作及结婚,这个手术法后来为Ravitch所发扬光大,越来越多外科医师采用这种方法来治疗漏斗胸。直到后来Pena 及haller发现这样大范围的手术会有术后[[缺氧]]性[[软骨发育不全]]的问题,因此认为不要太早帮幼童手术,要等青春期发育完全之后。另外也减少切除的肋软骨数目,称为改良Ravitch手术。其它也有许多非主流手术,像是盐水袋[[植入]],[[外固定]]及牵引术,内视镜[[软骨]][[切除术]]等等......只是多属实验性质手术。
<b>微创手术</b>
美国维吉尼亚州 Children’s Hospital of King’s Daughter 的 Dr. Donald Nuss 研发的微创手术,已经取代了传统手术此微创手术,是在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板( Pectus Bar ),将胸骨凹陷往外推出来做矫正手术所有向内凹变形的肋软骨也用金属板向外推出,但是没有任何肋骨被切除,也没有[[胸大肌]]之切开。 此一金属板,需留置体内至少2至5年后再移除。 此一手术在美国已经有超过7年经验,成绩斐然。 传统的胸壁畸型手术由于手术[[伤口]]大,[[肌肉]]软骨破坏多;而且手术时间需要四至六小时,[[出血]]多。 至于现在所使用的微创手术,手术时间平均35分钟,伤口小,出血少,肌肉软骨完整保留,而且住院天数也大为缩短。 除了可改善心肺功能外,也可矫正胸骨及肋骨位置,在外表美观的问题上也能顾及,这点在女孩子尤其重要。
在上世纪七十年代,国外此类手术年纪最小的患者的年龄约4~5岁。目前最佳手术年龄应视医院条件和手术医生水平而定。专家认为,根据小儿[[骨质]]的特征,漏斗胸的最佳矫正时机是在2到4岁,低年龄手术可不影响儿童发育。目前1~3岁患儿做此类手术,大部分效果是很好的。
<b>漏斗胸的临床表现与诊断</b>
漏斗胸在临床上非常容易诊断,畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的,目前临床上有很多描述方法。
1.体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法 它利用光源和格子的投照方法,将[[胸壁凹陷]]部分的波纹等高线图像拍照下来,依据波纹等高线的间隔及数目,经数字转换器输入电子计算机,计算出凹陷部分的容积,确定漏斗畸形的严重程度,并可评估手术治疗的效果。
2.漏斗指数(FI) 是另一种表达畸形的方法。
a.漏斗胸凹陷部的纵径;b.凹陷部的横径;c.凹陷部的深度;
A.胸骨的长度;B.[[胸廓]]的横径;C.[[胸肌]]角至椎体的最短距离
判断漏斗胸凹陷程度的标准是:
重度:FI>0.3,中度0.3>FI>0.2,轻度:FI<0.2
3.漏斗部注水测量水量 令患者仰卧,在漏斗部注水然后测量水量,也可以了解漏斗胸的严重程度,重症漏斗胸的容水量可达200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸内,塑形后取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地测出漏斗胸凹陷部的容积。 X线检查可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位,心影的中部有一个明显的放射线半透明区,右心缘常与脊柱重叠,个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内,年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲,有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘
后前位照片:漏斗胸的心影中透明区
胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。
心电图可以表现为V1的P波倒置或双向,也可以有右束支传导阻滞,心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同,心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。
漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后变近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。
漏斗胸多见于15岁以下的儿童,很少见到40岁以上的患者,这可能是因为漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺,损害呼吸和循环功能,致使患者存活时间缩短,40岁以前就已去世。
轻微的漏斗胸可以没有症状,畸形较重的压迫心脏和肺,影响呼吸和循环功能,肺活量减少,功能残气量增多,活动耐量降低。幼儿常反复呼吸道 [[感染]],出现咳嗽、发热,常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。幼儿循环系统症状较少,年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸,甚至心前区疼痛,主国是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常,以及收缩期杂音。
漏斗胸有时合并肺发育不全、Marfan[[综合征]]、[[哮喘]]等疾病,这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形,往往需要尽早手术纠正。
==并发症==
如漏斗胸引起的胸廓畸形较严重,胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫,甚至引起心脏移位,[[肺通气]]功能也受到影响,如进一步发展,还容易发生呼吸道感染等严重[[病症]]。有时会合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病。
==护理要点==
<b> 漏斗胸的术前护理</b>
1.一般[[术前准备]]:
不管患者有否症状,漏斗胸对人体有不可忽略的影响。
(<b>1)对[[生理]]的影响</b> 由于患者的胸骨和肋软骨向胸腔内凹陷,如患者是不对称性漏斗胸,则胸骨向凹陷深的一侧旋转,籍此加重了对心肺的压迫。除了患者合并有[[结缔组织病]]([[马凡氏综合征]]等)以外,其他患者到成年人均有不同程度[[胸闷]]、[[胸痛]]、易[[疲劳]]、运动耐力下降等。心动[[超声波]]检查国外报道约有30%的患者有二尖瓣脱垂;部分患者对[[右心室]]壁有压迫。由此可见对患者的生理功能有明显的影响<b>。</b> <b>(2)对心理的影响</b> 由于胸廓形状的畸形,绝大多数的患者都有心理障碍,特别是大龄儿童和成年人,从表面上看患者性格内向,不爱说话,实际上有深在的心理反应,表现如特异的窘态反应,有耻辱感,社会性[[焦虑]],工作能力受限,定向性差;对挫折和诱惑的耐受力降低;交际能力受限。严重的可出现[[抑郁症]]。因此,患者的心理障碍不应忽视。
===漏斗胸对生理和心理的影响===
漏斗胸患者随着年龄增长,会出现逐渐加重的趋势,出现不同程度的压迫心脏和肺组织。众所周知,心脏的主要功能是泵血,是把[[血液]]从[[心室]]内泵出, 供给全身营养。肺是管呼吸,吸入氧气、呼出[[二氧化碳]]。心肺受压以后必定损害人体。比如说 心脏受到压迫会导致心脏的移位、转位和[[大血管]]的扭曲,会影响心脏的舒张、[[心输出量]]就会减少。如果肺受到压迫,肺的扩张受到限制,人的肺活量就会降低,人的通气储备功能就会下降。漏斗胸导致的心肺受压,它不会象呼吸停了一样立即要人的命。但是它对人的危害是个慢性的、持续的过程。这种孩子多数活动后容易累、喘气、甚至胸疼。稍微小的孩子经常会感冒、有病、常患呼吸道感染。