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(7)[[X线]]检查改变：①心脏扩大;②心搏动减弱，不规则及局限性搏动消失和反常搏动;③[[肺静脉]][[高压]](或混合高压)。具备[[克山病]]发病特点，再有诊断指标中之一条或其中之一项，能排除其他[[疾病]]引起的[[心脏]]改变，即可诊断为克山病。对于不能确诊的疑似患者，应先给予必要的治疗，在治疗过程中及时确定诊断。<br /><br />　　二、克山病的诊断 根据克山病[[流行病学]]特点：即流行地区、流行季节，人群发病情况，结合临床有急、[[慢性心力衰竭]]、心脏扩大、心律失常等诊断并不困难。在东北、西北有大[[骨节]]病和[[地方性甲状腺肿]]疾患的地区，如患者同时有类似[[扩张型心肌病]]的表现时，应考虑心脏情况可能是慢型克山病。 急型克山病需与[[休克型肺炎]]、[[急性胃肠炎]]、[[急性心肌炎]]、[[急性心肌梗塞]]等鉴别。慢型克山病需与[[原发性]][[心肌病]]、[[风湿性心脏病]]、[[心包炎]]等相鉴别。 目前对克山病的诊断尚无特异方法，主要依据流行病学特点[[临床表现]]、心电图改变及X线检查等各方面的情况进行综合判断。 1、克山病的临床表现 克山病的临床表现，根据发病的缓急及[[心脏功能]]状态可分4型：急型、亚急型、慢型、潜在型。 (1)急型：多见于7岁以上的儿童。因[[心肌]]广泛[[变性]]、[[坏死]]，心排血量急骤减低，主要表现为急性[[心源性休克]]。按病情分为轻症、重症。常在某种诱因下突然发作。重症于发病前数小时至数天病人往往有[[头晕]]、[[头痛]]、[[胸闷]]、“心难受”、全身[[无力]]，进而出现[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹痛]]、烦渴、[[出冷汗]]、四肢发凉、[[烦躁不安]]、颜面灰暗等[[休克]]表现，此后出现[[干咳]]、[[心悸]]、[[气短]]等[[急性左心衰竭]]的[[症状]]。有的患者以[[阵发性腹痛]]开始发病。也有的患者突然以[[阿-斯综合征]]反复发作开始发病。有的[[腓肠肌]]痛甚明显。在早期可见[[体温]]降低(35℃左右)，仅少数患者有超过37℃的微热。体检可见[[脉搏]]过快或过缓、细弱不整或触不清。[[血压下降]]，[[脉压缩小]]，或完全测不出。心界扩大，[[心音]]钝，心音减弱，尤以第1心音明显，多有Ⅱ级以内吹风样[[收缩期杂音]]，心律失常，心律多变和易变是其特点，可听到奔马律。[[肝脏]]增大。如发生急性左心衰竭，则有[[呼吸困难]]、[[发绀]]、[[肺部啰音]]等。此外，[[神经系统检查]]可有膝腱反射亢进、迟钝或消失，[[腹壁反射]]消失，可出现巴氏征及两侧[[瞳孔]][[对光反射迟钝]]等[[自主神经]]紊乱表现。[[白细胞]]总数及[[中性粒细胞]]较高，[[血沉]]快。心电图有心肌损伤的表现。如不适当治疗可能很快死亡。急型轻症的临床表现与重症比较只是程度较轻，变化较少，心源性休克不明显，收缩期[[血压]]在12.0kPa(90mmHg)以上。 (2)亚急型：是[[小儿克山病]]主要的型别。多见于2～6岁的小儿，发病比急型稍慢。临床表现为较急的[[充血性心力衰竭]]，还可伴有不同程度的心源性休克。早期似[[上感]]，有精神萎靡、[[疲乏]]无力、不爱玩、[[烦躁]]、[[易哭]]闹、[[食欲不振]]。以后[[咳嗽]]、气短加剧，呼吸困难，常伴有腹痛、恶心、呕吐、四肢凉、颜面灰暗、口周苍白、双颊红紫、[[眼睑水肿]]、[[尿少]]等[[心功能]][[衰竭]]加重的表现。体检可见发绀、[[颈静脉怒张]]、心界扩大、[[心律不齐]]、[[心率增快]]呈奔马律、[[肝脏肿大]]、血压降低、脉压缩小。两肺常有[[啰音]]。严重者可有[[胸腔]]、[[腹腔积液]]，[[下肢水肿]]。 (3)慢型(痨型)：此型无季节性，但冬春较多见。起病隐缓，既往多有急性发病史。主要表现为慢性心力衰竭。患儿呈[[慢性病]]容，[[生长发育]]落后，[[面色苍白]]或稍发绀，[[精神萎靡]]，疲乏无力，常有头晕、头痛、咳嗽、[[咳痰]]、呼吸困难、[[腹部]][[膨胀]]、[[水肿]]及尿少等。晚期常出现四肢厥冷和[[口唇发绀]]。体检可见心界扩大、心率快、节律不齐、第1心音减弱以及[[体循环淤血]]、肝大、水肿等现象。病程中可因[[感冒]]、[[过劳]]、精神刺激等因素致使[[心力衰竭]]进展，当又出现急型临床变化时，称为慢型急性发作。上述三型患者有时因心腔中附壁[[血栓脱落]]而引起[[肺梗死]]，发生[[胸痛]]、[[咯血]]，或引起[[脑梗死]]，发生[[抽搐]]及[[偏瘫]]。 (4)潜在型：此型常年存在，一部分由其他各型患者转变而来，一部分是在不知不觉中得病。自觉症状多不明显或很轻微，心脏功能[[代偿]]良好，但体检可发现有心音减弱、心律失常、心脏扩大、[[低血压]]等。有的学者认为克山病患者在心脏第6[[听诊]]区([[肺动脉瓣]]区与[[二尖瓣]]听诊区连线中点附近)可听到Ⅱ级左右局限性收缩期杂音，对诊断有一定价值。以上4型临床表现在一定条件下可以互相转变，急型、亚急型可转为慢型，而慢型又可出现急型或亚急型的发作。克山病小儿约30%并存[[消化道]]、[[呼吸道感染]]及[[肠蛔虫]]症。 2.心电图检查 常有低电压、ST-T改变、QT间期延长、[[右束支传导阻滞]]、室性期前收缩及房室传导阻滞等改变。急型严重病例可出现ST段升高或下降形成单向曲线及异常Q波，酷似[[心肌梗死]]改变，但可于短期内恢复。慢型可见左房室肥大。 3.[[超声心动图]]检查 常有左室扩大，慢型最著，亚急型次之，急型及潜在型较轻。[[室间隔]]及左室后壁无增厚，在亚急型及慢型有变薄趋势。左室收缩功能减退，室间隔及左室后壁运动幅度、缩短分数、周边[[纤维]]缩短率及[[射血分数]]均降低。30%患儿显示左室节段性不协调运动，收缩运动减弱于左室下部[[腱索]]水平较上部突出。左室功能减退的程度慢型最著，亚急型次之，潜在型较轻，与相应的心腔扩大规律一致。 目前对克山病的诊断尚无特异方法，主要依据流行病学特点、临床表现、心电图改变及X线检查等各方面的情况进行综合判断。 1977年第2次全国克山病诊断及治疗专题研究协作会议提出以下诊断指标，可供参考。 1.克山病发病特点 克山病在一定地区、季节和一定人群(农民子女自1岁至[[学龄前儿童]]和生育期妇女)中多发。外来人口在病区和当地农民连续共同生活3个月以上，方能发病。 4.X线检查 急型及潜在型心脏大小正常或轻度增大，亚急型和慢型则多有心脏中度至重度普遍性增大，肌张力差，搏动弱，[[肺淤血]]。==小儿克山病的诊断== ===小儿克山病的检查化验===急性或[[亚急性]]发作的患者[[血清]][[心肌]][[酶活性]]增高，如肌酸磷酸激酶、[[乳酸脱氢酶]]、乳酸脱氢酶[[同工酶]]([[LDH]]1)、[[谷草转氨酶]]及[[谷丙转氨酶]]，尤以前者升高较多。反映[[心肌细胞]]损伤。部分患儿血清抗心肌抗体及[[循环免疫复合物]]阳性，提示有自身[[免疫]]现象。 一、[[血液]]检查：急型和亚急型患者[[白细胞]]总数和中性[[粒细胞]]可增高，[[血沉]]可增快。急型重症者血清谷草转氨酶(SGOT)、肌酸磷酸激酶([[CPK]])和其同工酶、乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在发病后数小时上升，1～3天达高峰，1～2周后渐恢复正常。近年亦有抗人心肌[[肌球蛋白]]的[[重链]][[单克隆抗体]]制备成功，此亦有助早期心肌坏死的诊断。慢型和潜在型可见[[白蛋白]]偏代，[[球蛋白]]增高，[[血清蛋白电泳]]a1和a2球蛋白增高。 二、[[心电图]]检查： [[克山病]]的心电图改变复杂且多变，主要包括心肌损害、[[传导阻滞]]和异位心律三大类。 (1)心肌损害：主要为ST-T改变、[[Q-T间期延长]]和低电压等。急性型和亚急性型V3，V4导联ST段水平型压低可达0.3～0.4mV，严重者ST段可呈单相曲线或出现[[病理性Q波]]。潜在型患儿若ST-T改变、Q-T间期延长和低电压三者并存，提示病情不稳定，有新鲜病变进展。 (2)传导阻滞：是克山病最突出的心电图表现，包括[[房室传导阻滞]]和[[束支传导阻滞]]。[[右束支传导阻滞]]最常见，潜在型者30%～38%可发现右束支传导阻滞。急性型右束支传导阻滞可为一过性，随病情改善可消失;而其他型者[[右束支]]阻滞多为永久性。[[左束支传导阻滞]]少见，一旦出现多为双束支传导阻滞。 (3)[[异位搏动]]：[[室性期前收缩]]最多见，多为频发、二联律、[[三联律]]或多源性，常见于急性型早期及其他各型，可随病情好转和[[心衰]]改善而消失。急性型可发生阵发性室速或室上速，少数可因[[心室纤颤]]而死亡。[[房颤]]者少见。 三、[[胸部X线检查]]：主要表现为[[心脏增大]]，呈肌源性扩张，搏动减弱。各种类型中以慢型心脏增大最为显著，可呈球形普遍增大，常伴有[[肺淤血]]。潜在型心脏大小可正常或轻度增大。在农村进行[[X线]]检查是发现克山病的一种有效手段。 可见不同程度的[[心脏扩大]]，以左室为主，左房也有不同程度的增大。[[心脏]]搏动减弱，有时可见局限性搏动减弱。两肺可有不同程度的肺淤血或[[肺水肿]]。急性型患儿心脏链中度增大，但心脏搏动弱;[[肺野]]可见间质[[水肿]]或合并[[肺泡性]]水肿。亚急性型患儿心脏呈普大型，左室轻、中度增大，右室正常或轻度增大，心脏搏动明显减弱，少数局限性搏动减弱或消失;肺野可见肺淤血或间质水肿。慢性型患儿心脏增大呈球形，心脏搏动减弱或不规则，少数可见搏动消失或反常，[[主动脉结]]缩小，[[肺动脉]]段轻度膨出，可见[[上腔静脉]]扩张;肺野可见间质水肿和[[淤血]]。潜在型患儿心影轻度扩大，以横径增大为主，上腔静脉不扩张;肺野无淤血。 四、[[超声心动图]] 主要表现为[[心房]]、[[心室]]腔扩大和室壁运动减弱。慢性型左室内径增大明显，左室后壁及[[室间隔]]活动减弱，室壁常不增厚。潜在型和少数慢性型可有室间隔肥厚，室间隔与左室后壁厚度之比大于1.3∶1，但随心衰进展可致左室内径进行性增大，而室壁和室间隔厚度逐渐变薄。克山病的特征性改变为近[[心尖]]部室壁变薄更加明显，搏动减弱，[[二尖瓣]]前叶活动幅度减小，但左室上部变化不明显;[[心功能测定]]显示[[左心室]][[射血分数]]下降。 五、心机械图检查：射血前间期(PEP)延长，左室射血时间(LVET)缩短，PEP/LVET增大。心搏出量和心脏指数在慢性型和潜在型均显著降低。PEP/LVET≥0.42，A波率≥15%，提示[[心功能不全]]。 六、[[心内膜]]心肌活体组织检查：这是与心导管检查相结合的[[活组织检查]]法，将取得的心内膜心[[肌组织]]作[[病理]]切片检查，有助于诊断本病。 七、心导管 潜在型患者血流动力学基本正常。慢性型右室、肺动脉及肺动脉楔嵌压轻、中度升高，心脏指数下降。急性型患者不宜行心导管检查。 八、心肌活检 光镜、电[[镜检]]查均有不同程度的改变，主要表现为心肌[[线粒体]]数目增多、[[变性]]和形态怪异，致密电子包涵物和髓样小体形成;其次为[[肌原纤维]]丢失，[[肌浆网]]扩张，[[细胞浆]]膜改变等。===小儿克山病的鉴别诊断===广义地说[[克山病]]属于[[原发性]][[心肌病]]的一种，其[[临床表现]]、[[心电图]]、[[X线]]、[[超声心动图]]等表现与[[扩张型心肌病]]相类似，但克山病有显著的地方流行特点，结合以下几点可供鉴别参考： 1、年龄：克山病多见于育龄期妇女和儿童，而扩张型心肌病国内统计70%以上见于30岁以后; 2、性别：克山病多见于女性，而扩张型心肌病男性多见; 3、山病主要发生于自产自给的农业人口中，非农业人口很少发病。扩张型心肌病无此特点; 4、病程：慢型克山病的病程似较扩张型心肌病为长。此外，通过多年来给流行区人群口服[[亚硒酸钠]]，可降低其[[发病率]]，说明[[硒]]可预防本病。最后，[[心内膜]]心肌[[活组织检查]]亦有助于二者之鉴别。 慢性克山病应与[[风湿性心脏病]][[先天性心脏病]]、[[心肌炎]]、[[心内膜弹力纤维增生]]症及[[心脏]]型[[脚气病]]等相鉴别。急型则需与[[急性胃炎]]、胆道或[[肠蛔虫]]症、[[肾炎]][[肺炎]]以及[[感染中毒性休克]]等相鉴别。 1.[[病毒性心肌炎]] 本病一般都有前驱[[感染]]史鶒，而无克山病[[流行病学]]特点，无[[地方性流行]]趋势也无明显季节性;心电图以异位节律多见，[[急性期]][[心脏扩大]]不明显对[[心功能]]的影响不如克山病严重，多可治愈，预后相对较好。 2.扩张型心肌病 本病与慢性型克山病的临床表现极为相似[[火罐]]网，鉴别较困难。慢性型克山病有全心扩大，无室壁肥厚，[[室间隔]]较正常薄，[[左心室]]下部(近[[心尖]]部)功能明显减弱;而扩张型心肌病以左心室扩大为主，左心室上下两部分功能弥漫性减弱。可结合流行病学进行鉴别如发生于克山病高发区应考虑诊断克山病。 3.[[心包炎]] 本病体检有[[奇脉]]，X线检查心影向[[两侧对称]]性扩大，心缘各弓境界不清，超声心动图示[[心包腔]]内有[[积液]]。结合流行病学特点不难与克山病鉴别 4.心内膜心[[肌病]] 本病以婴幼儿多见火罐网，以心脏扩大及急、[[慢性心功能不全]]为主要表现，但无流行病学特点。心脏扩大且心内膜增厚明显，[[尸检]]或活检均可见心脏内层灰白色增厚的心内膜，[[超声]]图像可见心内膜反光增强，心电图以左室肥厚伴[[劳损]]多见。==小儿克山病的并发症==常并发[[心衰]]、[[阿-斯综合征]]、[[心源性休克]]、[[心律失常]]、[[自主神经]]功能紊乱、胸腹腔[[积液]]、[[肺梗死]]、[[脑梗死]]等。<br />