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据美国NCI统计,在1175例NHL中FCCL有392例,占34%,较多见。我国上海市[[淋巴瘤]]协作组报道1771例NHL(1972~198年)中有115例,只占6.5%,较为少见,可能与漏诊有关。FCCL最常发生于[[淋巴结]],也可发生于结外,如[[脾脏]]、[[胃肠道]]、[[骨髓]]、[[扁桃体]]和[[皮肤]]等。好发于中、老年人,男性稍多见。系统性FCCL约4%继发CML。FCCL中小[[裂细胞]]性多见,NCI 392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤协作组115例中有55例(59.8%),其次为混合[[细胞]]性22例(24%),大裂细胞性10例(11%),无裂细胞性5例(5.4%)。FCCL的大细胞性虽属中等恶性,一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好,5年[[生存率]]为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。[[继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤]]的亚型,据Burg统计,中心细胞性(centrocytic cell,CC)、中心[[母细胞]]/中心细胞性(centroblastnic/centrocytic cell,CB/CC)和CB分别占CML的8%、3%~6%和2.5%~4%。我们曾见18例,其中CB/CC 9例,CC 7例,CB 2例。
1.中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 本病又称[[淋巴细胞]]性[[淋巴肉瘤]](lymphocytic sarcoma),为具有小裂核的[[滤泡]]中心细胞性恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with small cleaved follicular center cells)。
2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 本病又称Brill-Symmer病,具有小裂核和大无裂核滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignant lyrephoma with small cleaved and large noncleaved follicular center eells),混合性小裂核和大细胞性恶性淋巴瘤(mixed small cleaved and large cell malignant lymohoma)。
3.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的[[恶性淋巴瘤]](malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。
本病极罕见。我们见到2例。占同期皮肤NHL的1.O%。男女各1例。起病年龄分别为28岁和33岁。皮肤损害同CC。1例面部[[肿瘤]]伴局部实质性[[肿胀]],初诊时也均见正常[[血红蛋白]]性[[贫血]]。晚期淋巴结,肝、[[脾肿大]],患者均在诊断后4~5个月内死亡。
==继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的病因==
(一)发病原因
病因目前尚不明确。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚。
==继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的症状==
1.中心细胞性[[淋巴瘤]](centrocytic lymphoma) 上海[[华山医院]][[皮肤科]]所见7例,占同期[[皮肤]]NHL的3.1%。男6例,女1例,起病中位年龄为50.5岁,短期由(3~5个月)突然成批发生单个或多个一致性[[皮肤结节]],呈半球形或卵圆形,大多高出皮面,表面光滑,有些有少量[[鳞屑]],呈淡红、暗红、紫红或褐色。1例皮肤结节多达千个以上。晚期[[淋巴结]]、肝、脾常肿大,最后出现不规则[[发热]]和[[全身衰竭]]。我们的7例中,除1例失去随访外,5例存活12~30个月,1例在诊断后14个月死亡。
2.中心[[母细胞]]-中心[[细胞]]性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 上海华山医院皮肤科见到9例,占同期皮肤NHL的4.4%,男5例,女4例,中位发病年龄为37岁。皮肤损害同CC。我们曾见1例斑块呈环状,中央部分色素减退,伴[[毛发脱落]]。2例晚期出现[[多形红斑]]或[[玫瑰糠疹]]样[[皮疹]]。6例初诊时见正常[[血红蛋白]]性[[贫血]]。晚期淋巴结、肝、[[脾肿大]]。9例中,除3例失去随访外,6例均在诊断后4~6个月内死亡。
1.皮肤T细胞淋巴瘤 中心细胞性淋巴瘤特别是因活检挤压或固定不佳,其[[胞核]]常收缩变形,与皮肤T细胞淋巴瘤难分,但后者对[[ACP]]或ANAE呈灶性阳性反应,对L26和B1呈阴性反应。
2.[[慢性淋巴细胞白血病]] 大多为[[B细胞]]性,与中心细胞性淋巴瘤常难于区分,结合临床可以鉴别。
==继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的诊断==
===继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的检查化验===
组织病理:
1.中心细胞性[[淋巴瘤]](centrocytic lymphoma) 瘤细胞呈[[结节]]状[[浸润]],主要在[[真皮]]深层偶或向[[皮下组织]]扩展,沿[[血管]]、附属器周围或近[[神经]][[小分]]支处呈团块状浸润,大或中等大,较正常[[胞核]]不规则且有裂沟,[[染色质]]细致,[[核仁]]不明显;[[胞浆]]常少而呈极弱[[嗜碱性]]。瘤细胞对ANAE、[[ACP]]和POX均呈阴性反应;对L26、B1[[单克隆抗体]]呈阳性反应。此外,也见一些[[活化]][[T细胞]]、[[巨噬细胞]]和[[树突]]状[[网状细胞]]。
2.中心[[母细胞]]-中心[[细胞]]性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 瘤细胞在真皮深层甚至皮下组织内弥漫性浸润。中心母细胞性瘤细胞大或中等大,具有泡状核和1个或多个明显核仁。核仁常附着于卵圆形胞核短轴的[[核膜]]上,胞浆呈嗜碱性,大多对MGP[[染色]]呈阳性反应,[[免疫]]标记示[[B细胞]]性,具有[[免疫球蛋白]]的F(ab)2片段和C3[[受体]],除上述瘤细胞占大多数外,另见中心细胞性瘤细胞,其形态与CC中所见相同。此外,尚见一些活化T细胞、巨噬细胞和树突状网状细胞。
3.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又称具有大无裂核[[滤泡]]中心细胞的[[恶性淋巴瘤]](malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。组织病理示瘤细胞弥漫浸润于整个真皮和皮下组织内,其形态同CB。免疫标记示瘤细胞为B细胞性。
===继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的鉴别诊断===
1.中心[[母细胞]]-中心[[细胞]]性[[淋巴瘤]](centroblastic-centrocytic lymphoma) 同CC。
2.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)
(1)[[间变]]性[[大细胞淋巴瘤]]:虽可以为[[B细胞]]性,但绝大多数瘤细胞对Ki-1呈阳性反应。
(2)[[免疫母细胞]]性淋巴瘤:可以为[[T细胞]]性,也可以为B细胞性,后者瘤细胞的[[核仁]]较大。
==继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的预防和治疗方法==
目前没有相关内容资描述。
===继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的西医治疗===
(一)治疗
目前没有相关内容资描述。
(二)预后
FCCL的大细胞性虽属中等恶性,一般为低度恶性。小[[裂细胞]]性预后较好,5年[[生存率]]为70%。混合[[细胞]]性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。中心细胞性[[淋巴瘤]](centrocytic lymphoma) 7例中,除1例失去随访外,5例存活12~30个月,1例在诊断后14个月死亡。
中心[[母细胞]]性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)又称具有大无裂核[[滤泡]]中心细胞的[[恶性淋巴瘤]](malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。9例中,除3例失去随访外,6例均在诊断后4~6个月内死亡。
==继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的护理==
目前没有相关内容资描述。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
1.中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 本病又称[[淋巴细胞]]性[[淋巴肉瘤]](lymphocytic sarcoma),为具有小裂核的[[滤泡]]中心细胞性恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with small cleaved follicular center cells)。
2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 本病又称Brill-Symmer病,具有小裂核和大无裂核滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignant lyrephoma with small cleaved and large noncleaved follicular center eells),混合性小裂核和大细胞性恶性淋巴瘤(mixed small cleaved and large cell malignant lymohoma)。
3.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的[[恶性淋巴瘤]](malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。
本病极罕见。我们见到2例。占同期皮肤NHL的1.O%。男女各1例。起病年龄分别为28岁和33岁。皮肤损害同CC。1例面部[[肿瘤]]伴局部实质性[[肿胀]],初诊时也均见正常[[血红蛋白]]性[[贫血]]。晚期淋巴结,肝、[[脾肿大]],患者均在诊断后4~5个月内死亡。
==继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的病因==
(一)发病原因
病因目前尚不明确。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚。
==继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的症状==
1.中心细胞性[[淋巴瘤]](centrocytic lymphoma) 上海[[华山医院]][[皮肤科]]所见7例,占同期[[皮肤]]NHL的3.1%。男6例,女1例,起病中位年龄为50.5岁,短期由(3~5个月)突然成批发生单个或多个一致性[[皮肤结节]],呈半球形或卵圆形,大多高出皮面,表面光滑,有些有少量[[鳞屑]],呈淡红、暗红、紫红或褐色。1例皮肤结节多达千个以上。晚期[[淋巴结]]、肝、脾常肿大,最后出现不规则[[发热]]和[[全身衰竭]]。我们的7例中,除1例失去随访外,5例存活12~30个月,1例在诊断后14个月死亡。
2.中心[[母细胞]]-中心[[细胞]]性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 上海华山医院皮肤科见到9例,占同期皮肤NHL的4.4%,男5例,女4例,中位发病年龄为37岁。皮肤损害同CC。我们曾见1例斑块呈环状,中央部分色素减退,伴[[毛发脱落]]。2例晚期出现[[多形红斑]]或[[玫瑰糠疹]]样[[皮疹]]。6例初诊时见正常[[血红蛋白]]性[[贫血]]。晚期淋巴结、肝、[[脾肿大]]。9例中,除3例失去随访外,6例均在诊断后4~6个月内死亡。
1.皮肤T细胞淋巴瘤 中心细胞性淋巴瘤特别是因活检挤压或固定不佳,其[[胞核]]常收缩变形,与皮肤T细胞淋巴瘤难分,但后者对[[ACP]]或ANAE呈灶性阳性反应,对L26和B1呈阴性反应。
2.[[慢性淋巴细胞白血病]] 大多为[[B细胞]]性,与中心细胞性淋巴瘤常难于区分,结合临床可以鉴别。
==继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的诊断==
===继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的检查化验===
组织病理:
1.中心细胞性[[淋巴瘤]](centrocytic lymphoma) 瘤细胞呈[[结节]]状[[浸润]],主要在[[真皮]]深层偶或向[[皮下组织]]扩展,沿[[血管]]、附属器周围或近[[神经]][[小分]]支处呈团块状浸润,大或中等大,较正常[[胞核]]不规则且有裂沟,[[染色质]]细致,[[核仁]]不明显;[[胞浆]]常少而呈极弱[[嗜碱性]]。瘤细胞对ANAE、[[ACP]]和POX均呈阴性反应;对L26、B1[[单克隆抗体]]呈阳性反应。此外,也见一些[[活化]][[T细胞]]、[[巨噬细胞]]和[[树突]]状[[网状细胞]]。
2.中心[[母细胞]]-中心[[细胞]]性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 瘤细胞在真皮深层甚至皮下组织内弥漫性浸润。中心母细胞性瘤细胞大或中等大,具有泡状核和1个或多个明显核仁。核仁常附着于卵圆形胞核短轴的[[核膜]]上,胞浆呈嗜碱性,大多对MGP[[染色]]呈阳性反应,[[免疫]]标记示[[B细胞]]性,具有[[免疫球蛋白]]的F(ab)2片段和C3[[受体]],除上述瘤细胞占大多数外,另见中心细胞性瘤细胞,其形态与CC中所见相同。此外,尚见一些活化T细胞、巨噬细胞和树突状网状细胞。
3.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又称具有大无裂核[[滤泡]]中心细胞的[[恶性淋巴瘤]](malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。组织病理示瘤细胞弥漫浸润于整个真皮和皮下组织内,其形态同CB。免疫标记示瘤细胞为B细胞性。
===继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的鉴别诊断===
1.中心[[母细胞]]-中心[[细胞]]性[[淋巴瘤]](centroblastic-centrocytic lymphoma) 同CC。
2.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)
(1)[[间变]]性[[大细胞淋巴瘤]]:虽可以为[[B细胞]]性,但绝大多数瘤细胞对Ki-1呈阳性反应。
(2)[[免疫母细胞]]性淋巴瘤:可以为[[T细胞]]性,也可以为B细胞性,后者瘤细胞的[[核仁]]较大。
==继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的预防和治疗方法==
目前没有相关内容资描述。
===继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的西医治疗===
(一)治疗
目前没有相关内容资描述。
(二)预后
FCCL的大细胞性虽属中等恶性,一般为低度恶性。小[[裂细胞]]性预后较好,5年[[生存率]]为70%。混合[[细胞]]性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。中心细胞性[[淋巴瘤]](centrocytic lymphoma) 7例中,除1例失去随访外,5例存活12~30个月,1例在诊断后14个月死亡。
中心[[母细胞]]性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)又称具有大无裂核[[滤泡]]中心细胞的[[恶性淋巴瘤]](malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。9例中,除3例失去随访外,6例均在诊断后4~6个月内死亡。
==继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的护理==
目前没有相关内容资描述。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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