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嗜酸性粒细胞性肺疾病

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== 概述==

[[嗜酸性粒细胞性肺疾病]](pulmonary infiltration with eosinophilia,PIE)或肺嗜酸性粒细胞浸润症(eosinophilic lung disease)是一组以[[循环]]或[[组织]]中[[嗜酸性粒细胞]]增高为特征的疾病。实际上在这类疾病中造成肺组织[[损伤]]的[[炎症细胞]]除嗜酸性粒细胞外,还包括[[肺泡]]巨噬[[细胞]]、[[淋巴细胞]]和[[中性粒细胞]]。[[患者]]有不同程度的[[胸闷]]、气急、[[乏力]]、低热、[[咳嗽]]和[[喘息]]等[[症状]]。应用[[肾上腺皮质激素]]治疗嗜酸性粒细胞性肺疾病[[反应]]良好。
== 疾病名称==

嗜酸性粒细胞性肺疾病
== 英文名称==

pulmonary infiltration with eosinophilia

== 嗜酸性粒细胞性肺疾病的别名==

eosinophilic lung disease;[[肺伴有嗜酸细胞增多肺浸润]];[[嗜酸细胞性肺]];肺嗜酸性粒细胞浸润症
== 分类==

[[血液]]科 > [[白细胞]]疾病 > 白细胞增多症 > [[嗜酸粒细胞]]增多症
== ICD号==

D72.1
== 嗜酸性粒细胞性肺疾病的病因==

嗜酸性粒细胞性肺疾病的[[病因]]仍未完全明了。
== 发病机制==

多认为嗜酸性粒细胞性肺疾病发[[病机]]制与[[变态反应]]有关。近年来,伴随着嗜酸性粒细胞[[生物学]]的发展,人们已对嗜酸性粒细胞的生物[[行为]]有了越来越多的认识。现已知道,嗜酸性粒细胞通常受到T辅助细胞的[[控制]],它不仅可以释放很多介质颗粒,而且还可以释出大量的[[细胞因子]]、[[氧自由基]]和[[花生四烯酸]][[代谢]]产物等,所有这些均参与了肺组织的损伤过程。然而,在嗜酸性粒细胞性肺疾病中,嗜酸性粒细胞是[[炎症]]的启动因子抑或炎症的结果尚未完全明确,有关它在发病中的[[作用]]地位还有待进一步阐明。
== 嗜酸性粒细胞性肺疾病的临床表现==

嗜酸性粒细胞性肺疾病患者有不同程度的胸闷、气急、乏力、低热、咳嗽和喘息等症状。可以是急性、亚急性或慢性起病,病程经过差异亦很大。除了[[急性嗜酸性粒细胞性肺炎]](AEP)和慢性嗜酸性粒细胞性[[肺炎]](CEP)外。
== 实验室检查==

1.外周血嗜酸性粒细胞均明显增高。

2.肺部[[X线]]改变常为短暂性。

3.[[血清]]总[[IgE]]增高。除了[[寄生虫]]引起外。
== 辅助检查==
支气管肺泡灌洗
灌[[洗液]]中嗜酸粒细胞明显增高。 支气管肺组织活检
肺实质间质及[[支气管]]周围组织中嗜酸粒细胞广泛[[浸润]]。
== 嗜酸性粒细胞性肺疾病的诊断==

目前用于诊断此类疾病的主要标准有3种:①发现外周血嗜酸性粒细胞增高和肺部X线有浸润性的改变。②[[支气管肺泡灌洗]]液(BALF)中嗜酸性粒细胞比例明显增高。③经支气管肺组织[[活检]](TBLB)。其共同病理改变为肺实质、间质和支气管周围组织中嗜酸性粒细胞广泛浸润。[[BAL]]和TBLB在排除各种[[微生物]]引起的[[感染]]以及[[肿瘤]]方面亦具有较大价值。

根据其临床特点,可将本病分为下列6种类型,但其间有时很难区别,在病程中亦有互相转化的可能(表1)。

== 嗜酸性粒细胞性肺疾病的治疗==

嗜酸性粒细胞性肺疾病往往对肾上腺皮质激素治疗反应良好。
== 预后==

预后良好。

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