嗜酸性粒细胞性肺疾病

嗜酸性粒细胞性肺疾病的治疗

嗜酸性粒细胞性肺疾病往往对肾上腺皮质激素治疗反应良好。

概述

嗜酸性粒细胞性肺疾病（pulmonary infiltration with eosinophilia，PIE）或肺嗜酸性粒细胞浸润症（eosinophilic lung disease）是一组以循环或组织中嗜酸性粒细胞增高为特征的疾病。实际上在这类疾病中造成肺组织损伤的炎症细胞除嗜酸性粒细胞外，还包括肺泡巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞。患者有不同程度的胸闷、气急、乏力、低热、咳嗽和喘息等症状。应用肾上腺皮质激素治疗嗜酸性粒细胞性肺疾病反应良好。

疾病名称

嗜酸性粒细胞性肺疾病

英文名称

pulmonary infiltration with eosinophilia

嗜酸性粒细胞性肺疾病的别名

eosinophilic lung disease；肺伴有嗜酸细胞增多肺浸润；嗜酸细胞性肺；肺嗜酸性粒细胞浸润症

分类

血液科 > 白细胞疾病 > 白细胞增多症 > 嗜酸粒细胞增多症

ICD号

D72.1

嗜酸性粒细胞性肺疾病的病因

嗜酸性粒细胞性肺疾病的病因仍未完全明了。

发病机制

多认为嗜酸性粒细胞性肺疾病发病机制与变态反应有关。近年来，伴随着嗜酸性粒细胞生物学的发展，人们已对嗜酸性粒细胞的生物行为有了越来越多的认识。现已知道，嗜酸性粒细胞通常受到T辅助细胞的控制，它不仅可以释放很多介质颗粒，而且还可以释出大量的细胞因子、氧自由基和花生四烯酸代谢产物等，所有这些均参与了肺组织的损伤过程。然而，在嗜酸性粒细胞性肺疾病中，嗜酸性粒细胞是炎症的启动因子抑或炎症的结果尚未完全明确，有关它在发病中的作用地位还有待进一步阐明。

嗜酸性粒细胞性肺疾病的临床表现

嗜酸性粒细胞性肺疾病患者有不同程度的胸闷、气急、乏力、低热、咳嗽和喘息等症状。可以是急性、亚急性或慢性起病，病程经过差异亦很大。除了急性嗜酸性粒细胞性肺炎（AEP）和慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）外。

实验室检查

1.外周血嗜酸性粒细胞均明显增高。

2.肺部X线改变常为短暂性。

3.血清总IgE增高。除了寄生虫引起外。

辅助检查

支气管肺泡灌洗

灌洗液中嗜酸粒细胞明显增高。

支气管肺组织活检

肺实质间质及支气管周围组织中嗜酸粒细胞广泛浸润。

嗜酸性粒细胞性肺疾病的诊断

目前用于诊断此类疾病的主要标准有3种：①发现外周血嗜酸性粒细胞增高和肺部X线有浸润性的改变。②支气管肺泡灌洗液（BALF）中嗜酸性粒细胞比例明显增高。③经支气管肺组织活检（TBLB）。其共同病理改变为肺实质、间质和支气管周围组织中嗜酸性粒细胞广泛浸润。BAL和TBLB在排除各种微生物引起的感染以及肿瘤方面亦具有较大价值。

根据其临床特点，可将本病分为下列6种类型，但其间有时很难区别，在病程中亦有互相转化的可能（表1）。

预后

预后良好。

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