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== 疾病分类==
[[神经]]内科
== 疾病概述==
包涵体肌炎是一种慢性[[炎症性肌病]]。其主要病理特点是肌浆或肌核内有管状细丝[[包涵体]]。包涵体肌炎临床并不少见，约占炎症性肌病的15%～28%。男性好发，男女比例为3∶1。包涵体肌炎起病隐匿，缓慢进展，首发[[症状]]约70%为下肢近端无力，也可为下肢远端、上肢或[[四肢]]均匀无力起病。肌无力可对称或不对称，随着病情进展，远端肌无力可达50%，但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。最易受累的[[肌肉]]是肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、股四头肌和胫前肌，而三角肌、[[胸大肌]]、骨间肌、颈屈肌、[[腓肠]]肌及足趾屈肌受累较轻。腱[[反射]]常减低，尤以膝反射减退最为常见。少数[[患者]]可有[[感觉异常]]。[[吞咽困难]]较常见，约50%患者就诊时已发现了吞咽困难。后者多由[[食管]]上段和环咽部肌肉[[功能]]障碍所致。
== 疾病描述==
包涵体肌炎是一种[[特发性炎症性肌病]]特殊类型。Adams等（1965）首先报道了此病的[[胞浆]]内和核内包涵体病理特征，并[[注意]]到该病的许多特征性临床表现。有的作者估计，IBM约占炎症性肌病患者的1/3，尤其男[[性病]]人。
== 症状体征==
1、本病在男性较常见，男女比例约3：1。通常在50岁以后隐袭起病，出现下肢渐进性无痛性肌无力和[[肌萎缩]]，[[然后]]上肢也出现，远端肌无力长不如近端严重，通常双侧不对称，也可选择性累及部分肌肉，数月或数年后发展到其他肌群，拇长伸肌损害是特征性改变。疾病呈进行性，早期伴膝腱反射减低。吞咽困难较常见，少数病例可见某种类型[[心血]]管异常。
2、家族性IBM肌无力始于[[儿童]]早期，通常不累及股四头肌，与散发病例不同，家族性病例肌肉缺乏[[炎症]]性改变，因此称为家族性包涵体肌病更确切。
== 疾病病因==
本病的[[病因学]]不清，有证据提示[[T细胞]]介导的肌[[细胞]][[毒性]]、多因素[[遗传易感性]]参与发[[病机]]制。本病可为常[[染色体]][[显性]]和隐性[[遗传]]方式，绝大多数为散发病例，许多常染色体隐性遗传家族性包涵体肌病是由于染色地9p1－q1缺失，但并非所有的患者皆然。
== 诊断检查==
1、[[血清]][[CK]]水平正常轻度升高。
2、本病EMG异常与PM[[相似]]，少数患者表现肌纤颤电位等神经源性改变，尤其是肢体远端肌。
3、[[肌组织]]学[[检查]]可见[[肌纤维]][[结构]]异常炎症性改变，CD8T细胞[[浸润]]。确诊需用[[免疫组化]]技术发现[[变性]]肌纤维胞浆和胞核[[中空]]泡形成，β－[[淀粉]]蛋白浸染呈阳性[[反应]]（嗜伊红包涵体）。与某些PM病例所见的空泡不同，空泡内或周围有嗜碱性粒状物质。
== 治疗方案==
1、[[皮质类固醇]]治疗通常无效，据报道少数患者用[[免疫抑制剂]]治疗有轻微改善。有的学者推荐用小[[剂量]]甲蝶呤与皮质类固醇[[组织]]本病进展但尚未被广泛采纳。因此，对某些临床颇似[[多发性肌炎]]的难治性病例应想到IBM的可能。
2、[[免疫球蛋白]][[静脉]]滴注（IVIG）疗效不确定，少数病例用IVIG治疗有效，特别是肌无力累及[[吞咽]]功能时；但尚有待进一步证实。曾试用[[血浆交换疗法]]但效果不[[理想]]。
== 相关出处==
神经病学第五版
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[神经]]内科
== 疾病概述==
包涵体肌炎是一种慢性[[炎症性肌病]]。其主要病理特点是肌浆或肌核内有管状细丝[[包涵体]]。包涵体肌炎临床并不少见，约占炎症性肌病的15%～28%。男性好发，男女比例为3∶1。包涵体肌炎起病隐匿，缓慢进展，首发[[症状]]约70%为下肢近端无力，也可为下肢远端、上肢或[[四肢]]均匀无力起病。肌无力可对称或不对称，随着病情进展，远端肌无力可达50%，但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。最易受累的[[肌肉]]是肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、股四头肌和胫前肌，而三角肌、[[胸大肌]]、骨间肌、颈屈肌、[[腓肠]]肌及足趾屈肌受累较轻。腱[[反射]]常减低，尤以膝反射减退最为常见。少数[[患者]]可有[[感觉异常]]。[[吞咽困难]]较常见，约50%患者就诊时已发现了吞咽困难。后者多由[[食管]]上段和环咽部肌肉[[功能]]障碍所致。
== 疾病描述==
包涵体肌炎是一种[[特发性炎症性肌病]]特殊类型。Adams等（1965）首先报道了此病的[[胞浆]]内和核内包涵体病理特征，并[[注意]]到该病的许多特征性临床表现。有的作者估计，IBM约占炎症性肌病患者的1/3，尤其男[[性病]]人。
== 症状体征==
1、本病在男性较常见，男女比例约3：1。通常在50岁以后隐袭起病，出现下肢渐进性无痛性肌无力和[[肌萎缩]]，[[然后]]上肢也出现，远端肌无力长不如近端严重，通常双侧不对称，也可选择性累及部分肌肉，数月或数年后发展到其他肌群，拇长伸肌损害是特征性改变。疾病呈进行性，早期伴膝腱反射减低。吞咽困难较常见，少数病例可见某种类型[[心血]]管异常。
2、家族性IBM肌无力始于[[儿童]]早期，通常不累及股四头肌，与散发病例不同，家族性病例肌肉缺乏[[炎症]]性改变，因此称为家族性包涵体肌病更确切。
== 疾病病因==
本病的[[病因学]]不清，有证据提示[[T细胞]]介导的肌[[细胞]][[毒性]]、多因素[[遗传易感性]]参与发[[病机]]制。本病可为常[[染色体]][[显性]]和隐性[[遗传]]方式，绝大多数为散发病例，许多常染色体隐性遗传家族性包涵体肌病是由于染色地9p1－q1缺失，但并非所有的患者皆然。
== 诊断检查==
1、[[血清]][[CK]]水平正常轻度升高。
2、本病EMG异常与PM[[相似]]，少数患者表现肌纤颤电位等神经源性改变，尤其是肢体远端肌。
3、[[肌组织]]学[[检查]]可见[[肌纤维]][[结构]]异常炎症性改变，CD8T细胞[[浸润]]。确诊需用[[免疫组化]]技术发现[[变性]]肌纤维胞浆和胞核[[中空]]泡形成，β－[[淀粉]]蛋白浸染呈阳性[[反应]]（嗜伊红包涵体）。与某些PM病例所见的空泡不同，空泡内或周围有嗜碱性粒状物质。
== 治疗方案==
1、[[皮质类固醇]]治疗通常无效，据报道少数患者用[[免疫抑制剂]]治疗有轻微改善。有的学者推荐用小[[剂量]]甲蝶呤与皮质类固醇[[组织]]本病进展但尚未被广泛采纳。因此，对某些临床颇似[[多发性肌炎]]的难治性病例应想到IBM的可能。
2、[[免疫球蛋白]][[静脉]]滴注（IVIG）疗效不确定，少数病例用IVIG治疗有效，特别是肌无力累及[[吞咽]]功能时；但尚有待进一步证实。曾试用[[血浆交换疗法]]但效果不[[理想]]。
== 相关出处==
神经病学第五版
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
