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== 疾病分类==
1、[[皮质类固醇]]治疗通常无效,据报道少数患者用[[免疫抑制剂]]治疗有轻微改善。有的学者推荐用小[[剂量]]甲蝶呤与皮质类固醇[[组织]]本病进展但尚未被广泛采纳。因此,对某些临床颇似[[多发性肌炎]]的难治性病例应想到IBM的可能。
2、[[免疫球蛋白]][[静脉]]滴注(IVIG)疗效不确定,少数病例用IVIG治疗有效,特别是肌无力累及[[吞咽]]功能时;但尚有待进一步证实。曾试用[[血浆交换疗法]]但效果不[[理想]]。
== 相关出处==
[[神经]]内科
1、本病在男性较常见,男女比例约3:1。通常在50岁以后隐袭起病,出现下肢渐进性无痛性肌无力和[[肌萎缩]],[[然后]]上肢也出现,远端肌无力长不如近端严重,通常双侧不对称,也可选择性累及部分肌肉,数月或数年后发展到其他肌群,拇长伸肌损害是特征性改变。疾病呈进行性,早期伴膝腱反射减低。吞咽困难较常见,少数病例可见某种类型[[心血]]管异常。
2、家族性IBM肌无力始于[[儿童]]早期,通常不累及股四头肌,与散发病例不同,家族性病例肌肉缺乏[[炎症]]性改变,因此称为家族性包涵体肌病更确切。
== 疾病病因==
1、[[血清]][[CK]]水平正常轻度升高。
2、本病EMG异常与PM[[相似]],少数患者表现肌纤颤电位等神经源性改变,尤其是肢体远端肌。
3、[[肌组织]]学[[检查]]可见[[肌纤维]][[结构]]异常炎症性改变,CD8T细胞[[浸润]]。确诊需用[[免疫组化]]技术发现[[变性]]肌纤维胞浆和胞核[[中空]]泡形成,β-[[淀粉]]蛋白浸染呈阳性[[反应]](嗜伊红包涵体)。与某些PM病例所见的空泡不同,空泡内或周围有嗜碱性粒状物质。
== 治疗方案==
神经病学第五版