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全身系统性疾病引起的耳聋

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创建页面,内容为“== 疾病分类== 耳鼻喉科 == 疾病概述== 各种原因所导致的听觉障碍统称为耳聋。 一、传导性聋 病变部位在外耳及...”
== 疾病分类==

耳鼻喉科
== 疾病概述==

各种原因所导致的[[听觉]]障碍统称为[[耳聋]]。
一、[[传导性聋]]
病变部位在[[外耳]]及中耳,[[病因]]主要分为两类。
(一)[[先天]]性疾病
(二)后天性疾病  如[[外耳道异物]]、盯聍[[栓塞]]、[[炎症]]、[[外伤]]性[[耳膜]][[穿孔]]以及各种[[中耳炎]]、胆[[脂瘤]]、[[鼓室硬化症]]、[[耳硬化症]]、中耳良性或[[恶性肿瘤]]。
二、[[感觉神经]]性聋
各种原因所导致的[[内耳]]及听觉[[神经]]的病理改变,统称为感觉神经性聋,常按病因分为先天性聋、老年性聋、[[传染病]]源性聋、全身[[系统]]性疾病引起的聋、[[药物中毒]]性聋等五种。

== 疾病描述==

常见者首推[[高血压]]与[[动脉]]硬化。其致聋机理尚不完全清楚,可能与内耳供血障碍、[[血液]]粘滞性升高、内耳脂质[[代谢]]紊乱等有关。病理改变以[[血管]]纹[[萎缩]]、毛[[细胞]]散在性消失、螺旋[[神经节]]细胞减少为主。临床表现为双侧对称性高频感音性聋伴持续性高调[[耳鸣]]。 [[糖尿病]]性[[微血管]]病变可涉及[[耳蜗]]血管,使其官腔狭窄而致供血障碍。[[原发性]]与[[继发性]]神经病变可累及螺旋神经节细胞,螺旋[[神经纤维]]、第Ⅷ[[脑神经]]、[[脑干]]中的各级[[听神经]]元和[[大脑]]听区,使之[[发生]]不同程度的[[退变]]。糖尿病引起的听觉减退的临床表现差异较大,可能与[[患者]]的年龄、病程长短、病情[[控制]]状况、有无并发症等因素有关。一般以蜗后性聋或耳蜗性与蜗后性聋并存的形式出现。 [[肾小管]]袢与耳蜗血管纹在超微[[结构]]、泵样[[离子]]交换[[功能]],对[[药物]]的[[毒性反应]]方面颇多[[相似]]。两者尚有共同的[[抗原性]]和致病原因。临床上不仅[[遗传性肾炎]],而且各类[[肾衰]]、[[透析]]与肾[[移植]]患者均可合并或产生[[听力障碍]]。目前有关其致聋原因的争论甚多,似与低血钠所引起的内耳液体渗透[[平衡]]失调、血中[[尿素]]和肌[[酸酐]]升高,袢[[利尿]]剂和耳[[毒性]][[抗生素]]的应用、[[低血压]]与[[微循环]]障碍、动脉硬化与微[[血栓形成]]、[[免疫]][[反应]]等体内多种因素[[综合]]有关。[[听力]]学表现为双侧对称性高频聋。 [[甲状腺]]功能低下,特别是[[地方性克汀病]]者几乎都有耳聋。它是由于严重缺碘,[[胎儿]]耳部[[发育]]期[[甲状腺激素]]不足造成的结果。病理表现为中耳粘膜[[水肿]]性肥厚、鼓岬与听骨骨性增殖、[[镫骨]]与[[前庭]]窗融合、蜗窗狭窄或闭锁、耳蜗毛细胞和螺旋[[神经细胞]]萎缩或发育不良。临床上呈不同程度的[[混合性聋]],伴[[智力低下]]与[[言语障碍]]。 除此之外,[[白血病]]、[[红细胞]]增多症、[[镰状细胞贫血]]、[[巨球蛋白]]血症、[[结节病]]、[[组织]]细胞X病,多发行[[结节]]性[[动脉炎]]都可致聋。
== 症状体征==

临床表现为双侧对称性高频感音性聋伴持续性高调耳鸣。糖尿病引起的听觉减退的临床表现差异较大,可能与患者的年龄、病程长短、病情控制状况、有无并发症等因素有关。一般以蜗后性聋或耳蜗性与蜗后性聋并存的形式出现。临床上不仅遗传性肾炎,而且各类肾衰、透析与肾移植患者均可合并或产生听力障碍。目前有关其致聋原因的争论甚多,似与低血钠所引起的内耳液体渗透平衡失调、血中尿素和肌酸酐升高,袢利尿剂和耳毒性抗生素的应用、低血压与微循环障碍、动脉硬化与微血栓形成、免疫反应等体内多种因素综合有关。听力学表现为双侧对称性高频聋。甲状腺功能低下,临床上呈不同程度的混合性聋,伴智力低下与言语障碍。

== 疾病病因==

常见者首推高血压与动脉硬化。
== 病理生理==

其致聋机理尚不完全清楚,可能与内耳供血障碍、血液粘滞性升高、内耳脂质代谢紊乱等有关。病理改变以血管纹萎缩、毛细胞散在性消失、螺旋神经节细胞减少为主
== 诊断检查==

全面系统地收集病史,详尽的耳鼻部[[检查]],严格的听功能、前庭功能和[[咽鼓管]]功能[[检测]],必要的[[影像]]学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础。客观的综合[[分析]]则是其前提。
== 治疗方案==

先天性神经性聋的治疗原则是:
(1)恢复或部分恢复已丧失的听力;
(2)尽量[[保存]]并利用残余的听力。具体[[方法]]如下:
1.药物治疗 因致聋原因很多,发[[病机]]制和病理改变复杂,且不尽相同,故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。目前多在排除或治疗原因疾病的同时,尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液[[粘稠度]]和[[溶解]]小血栓的药物、[[维生素B]]族药物,[[能量]]制剂,必要时还可应用抗[[细菌]]、抗[[病毒]]及类[[固醇]][[激素]]类药物。药物治疗无效者可配用[[助听器]]。
2.助听器 是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传音器、放大器、耳机、耳模和电源等组成。助听器种类很多,就供个体应用者讲,就有气导和骨导、盒式与耳级式(眼镜式、耳背式和耳内式)、单耳与双耳交联等。一般[[需要]]经过[[耳科]]医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35-80dB者均可使用;听力损失60dB左右效果最好。单[[侧耳]]聋一般不需配用助听器。双侧耳聋者,若两耳损失程度大体相同,可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳;若两耳听力损失程度差别较大,但都未超过50dB者,宜给听力较差耳配用;若有一耳听力损失超过50dB,则应给听力较好耳配戴。此外,还应考虑听力损害的特点;例如助听器应该现用于言语识别率较高,听力曲线较平坦,气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。 传导性聋者气导、骨导助听器均可用。外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器。感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器。合并[[屈光不正]]者可用眼镜式助听器。耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用。初用助听器者要经调试和[[适应]]过程,否则难获满意效果。
3.耳蜗[[植入]]器 又称[[电子]]耳蜗或人工耳蜗。常用于[[心理]][[精神]]正常、[[身体健康]]的中青年双侧极度学语后聋者。必须是应用高功率助听器无效,耳内无[[活动]][[性病]]变,影像学检查证明内耳结构正常,[[耳蜗电图]]检不出而鼓岬或蜗窗电[[刺激]]却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实,将连接到体外的声电换能器上的[[微电极]]经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外[[面骨]]壁上,用以直接刺激[[神经末梢]],将模拟的听觉[[信息]]传向[[中枢]],以期使全聋者重[[新感]]知声响。配合以言语训练,可恢复部分言语功能。
4.听觉和言语训练 前者是借助助听器利用聋人的残余听力,通过长期有计划的声响刺激,逐步培养其聆听[[习惯]],提高听觉察觉、听觉[[注意]]、听觉定位及识别、[[记忆]]等方面之[[能力]]。言语训练是依据听觉、[[视觉]]和[[触觉]]等互补功能,借助适当的仪器(音频指示器、言语仪等),以[[科学]]的教学法训练聋儿发声、读唇、进而[[理解]]并积累词汇,掌握语法规则,灵活准确表达思想感情。发生训练包括呼吸方法、唇舌运动、噪音运用,以及音素、音调、语调等项目的训练。听觉和言语训练相互补充,相互促进,不能偏废,应尽早开始,穿插施行。若家属与教员能密切配合,持之以恒,定能达到聋而不哑之目的。

== 预后及预防==

1.广泛宣传杜绝[[近亲结婚]],积极防治[[妊娠期]]疾病,减少产伤。早期发现婴[[幼儿]]耳聋,尽早治疗或尽早做听觉言语训练。
2.提高生活水平,防治传染病,锻炼身体,保证身心健康,减慢老化过程。
3.严格掌握应用耳毒性药物的适应症,尽可能减少用量及疗程,特别对有家族药物中毒史者,肾功不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。用药期间要随时了解并检查听力,发现有[[中毒]]征兆者尽快停药治疗。
4.避免颅[[损伤]],尽量减少与强[[噪声]]等有害物理因素及[[化学物质]]接触,接触烟酒嗜好,不得已时应加强防护措施。

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