全身系统性疾病引起的耳聋
治疗方案
先天性神经性聋的治疗原则是：
（1）恢复或部分恢复已丧失的听力；
1.药物治疗 因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，且不尽相同，故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。目前多在排除或治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物，能量制剂，必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。
2.助听器 是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传音器、放大器、耳机、耳模和电源等组成。助听器种类很多，就供个体应用者讲，就有气导和骨导、盒式与耳级式（眼镜式、耳背式和耳内式）、单耳与双耳交联等。一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35－80dB者均可使用；听力损失60dB左右效果最好。单侧耳聋一般不需配用助听器。双侧耳聋者，若两耳损失程度大体相同，可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳；若两耳听力损失程度差别较大，但都未超过50dB者，宜给听力较差耳配用；若有一耳听力损失超过50dB，则应给听力较好耳配戴。此外，还应考虑听力损害的特点；例如助听器应该现用于言语识别率较高，听力曲线较平坦，气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。 传导性聋者气导、骨导助听器均可用。外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器。感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器。合并屈光不正者可用眼镜式助听器。耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用。初用助听器者要经调试和适应过程，否则难获满意效果。
3.耳蜗植入器 又称电子耳蜗或人工耳蜗。常用于心理精神正常、身体健康的中青年双侧极度学语后聋者。必须是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查证明内耳结构正常，耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实，将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上，用以直接刺激神经末梢，将模拟的听觉信息传向中枢，以期使全聋者重新感知声响。配合以言语训练，可恢复部分言语功能。
4.听觉和言语训练 前者是借助助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能，借助适当的仪器（音频指示器、言语仪等），以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确表达思想感情。发生训练包括呼吸方法、唇舌运动、噪音运用，以及音素、音调、语调等项目的训练。听觉和言语训练相互补充，相互促进，不能偏废，应尽早开始，穿插施行。若家属与教员能密切配合，持之以恒，定能达到聋而不哑之目的。
疾病分类
耳鼻喉科
疾病概述
一、传导性聋
（一）先天性疾病
（二）后天性疾病 如外耳道异物、盯聍栓塞、炎症、外伤性耳膜穿孔以及各种中耳炎、胆脂瘤、鼓室硬化症、耳硬化症、中耳良性或恶性肿瘤。
二、感觉神经性聋
各种原因所导致的内耳及听觉神经的病理改变，统称为感觉神经性聋，常按病因分为先天性聋、老年性聋、传染病源性聋、全身系统性疾病引起的聋、药物中毒性聋等五种。
疾病描述
常见者首推高血压与动脉硬化。其致聋机理尚不完全清楚，可能与内耳供血障碍、血液粘滞性升高、内耳脂质代谢紊乱等有关。病理改变以血管纹萎缩、毛细胞散在性消失、螺旋神经节细胞减少为主。临床表现为双侧对称性高频感音性聋伴持续性高调耳鸣。 糖尿病性微血管病变可涉及耳蜗血管，使其官腔狭窄而致供血障碍。原发性与继发性神经病变可累及螺旋神经节细胞，螺旋神经纤维、第Ⅷ脑神经、脑干中的各级听神经元和大脑听区，使之发生不同程度的退变。糖尿病引起的听觉减退的临床表现差异较大，可能与患者的年龄、病程长短、病情控制状况、有无并发症等因素有关。一般以蜗后性聋或耳蜗性与蜗后性聋并存的形式出现。 肾小管袢与耳蜗血管纹在超微结构、泵样离子交换功能，对药物的毒性反应方面颇多相似。两者尚有共同的抗原性和致病原因。临床上不仅遗传性肾炎，而且各类肾衰、透析与肾移植患者均可合并或产生听力障碍。目前有关其致聋原因的争论甚多，似与低血钠所引起的内耳液体渗透平衡失调、血中尿素和肌酸酐升高，袢利尿剂和耳毒性抗生素的应用、低血压与微循环障碍、动脉硬化与微血栓形成、免疫反应等体内多种因素综合有关。听力学表现为双侧对称性高频聋。 甲状腺功能低下，特别是地方性克汀病者几乎都有耳聋。它是由于严重缺碘，胎儿耳部发育期甲状腺激素不足造成的结果。病理表现为中耳粘膜水肿性肥厚、鼓岬与听骨骨性增殖、镫骨与前庭窗融合、蜗窗狭窄或闭锁、耳蜗毛细胞和螺旋神经细胞萎缩或发育不良。临床上呈不同程度的混合性聋，伴智力低下与言语障碍。 除此之外，白血病、红细胞增多症、镰状细胞贫血、巨球蛋白血症、结节病、组织细胞X病，多发行结节性动脉炎都可致聋。
症状体征
临床表现为双侧对称性高频感音性聋伴持续性高调耳鸣。糖尿病引起的听觉减退的临床表现差异较大，可能与患者的年龄、病程长短、病情控制状况、有无并发症等因素有关。一般以蜗后性聋或耳蜗性与蜗后性聋并存的形式出现。临床上不仅遗传性肾炎，而且各类肾衰、透析与肾移植患者均可合并或产生听力障碍。目前有关其致聋原因的争论甚多，似与低血钠所引起的内耳液体渗透平衡失调、血中尿素和肌酸酐升高，袢利尿剂和耳毒性抗生素的应用、低血压与微循环障碍、动脉硬化与微血栓形成、免疫反应等体内多种因素综合有关。听力学表现为双侧对称性高频聋。甲状腺功能低下，临床上呈不同程度的混合性聋，伴智力低下与言语障碍。
疾病病因
常见者首推高血压与动脉硬化。
病理生理
其致聋机理尚不完全清楚，可能与内耳供血障碍、血液粘滞性升高、内耳脂质代谢紊乱等有关。病理改变以血管纹萎缩、毛细胞散在性消失、螺旋神经节细胞减少为主
诊断检查
全面系统地收集病史，详尽的耳鼻部检查，严格的听功能、前庭功能和咽鼓管功能检测，必要的影像学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础。客观的综合分析则是其前提。
预后及预防
1.广泛宣传杜绝近亲结婚，积极防治妊娠期疾病，减少产伤。早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。
2.提高生活水平，防治传染病，锻炼身体，保证身心健康，减慢老化过程。
3.严格掌握应用耳毒性药物的适应症，尽可能减少用量及疗程，特别对有家族药物中毒史者，肾功不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。用药期间要随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者尽快停药治疗。
4.避免颅损伤，尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触，接触烟酒嗜好，不得已时应加强防护措施。
