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== 疾病别名==
慢性[[纤维性甲状腺炎]],慢性硬化性[[甲状腺炎]],[[纤维]]性[[甲状腺]]肿,慢性甲状腺炎,木样甲状腺炎,木样甲状腺肿,侵袭性纤维性甲状腺炎,Riedel 甲状腺肿,struma fibrosa,Riedel’s thyrouiditis,ligneous struma,strumafibrosa,chronic fibrous thyroiditis
== 疾病代码==
[[ICD]]:E06.5
== 疾病分类==
[[内分泌]]科
== 疾病概述==
慢性侵袭性纤维性甲状腺炎：本病又称慢性纤维性甲状腺炎、慢性硬化性甲状腺炎、纤维性甲状腺肿(struma fibrosa)、木样甲状腺炎(Riedel’sthyroiditis)或木样甲状腺肿。各种年龄均可见到，多见于30～60 岁，[[中年]]或老人。男女之比约1∶3～1∶4。
病史短则2～3 周，或长至十数年。可多年无[[症状]]，甲状腺有不同程度的肿大，[[质地]]坚硬，无[[疼痛]]或压痛。有时轻微疼痛且可向耳后、枕部或肩部放射，或局限于甲状腺内。可与[[皮肤]]粘连，不随[[吞咽]]上下[[活动]]。邻近[[器官]]有压迫症状如[[咽部异物]]感、吞咽不适、[[声嘶]]、[[呼吸困难]]等。呼吸困难明显，
== 疾病描述==
慢性侵袭性纤维性甲状腺炎：本病又称慢性纤维性甲状腺炎、慢性硬化性甲状腺炎、纤维性甲状腺肿(struma fibrosa)、木样甲状腺炎(Riedel’sthyroiditis)或木样甲状腺肿。1896 年，首先由Riedel 描述与报告而得名。本病甲状腺可呈纤维化硬块，并可侵犯周围[[组织]]，造成压迫症状，故多进行手术治疗。
== 症状体征==
本病主要累及中年及老年妇女。平均发病年龄在50 岁，男女之比为1∶4。病史短则2～3 周，或长至十数年。可多年无症状，甲状腺有不同程度的肿大，质地坚硬，无疼痛或压痛。有时轻微疼痛且可向耳后、枕部或肩部放射，或局限于甲状腺内。可与皮肤粘连，不随吞咽上下活动。邻近器官有压迫症状如咽部异物感、吞咽不适、声嘶、呼吸困难等。呼吸困难明显，但是[[气管]]移位却罕见，压迫症状常很显着，但是与甲状腺肿大程度不成正比。无颈部[[淋巴结]]肿大。临床上常伴有[[腹膜后纤维化]]和硬化性[[胆囊炎]]。也可[[短期]]内甲状腺迅速增大。多表现颈前无痛性[[肿块]]，单侧或双侧，多呈[[结节]]状，少数有局部疼痛或触痛，或表现甲状腺肿块突然增大，1/5～1/3 病人甚至出现典型[[亚急性甲状腺炎]]的症状。由于[[致密]]的纤维组织取代了甲状腺的正常[[结构]]，[[腺体]]坚硬如石，甚至较[[甲状腺癌]]更为显着，以至穿刺或缝合时针插不进。偶尔有甲状腺疼痛。可穿破[[被膜]]向邻近组织[[浸润]]，且与周围组织粘连。甲状腺迅速肿大及病变范围较大时可压迫气管、[[食管]]、喉返[[神经]]等引起气急、不能平卧、颈部转动不灵、声[[音嘶]]哑、吞咽及呼吸困难等而状似侵袭性甲状腺癌。临床上有亚急性甲状腺炎表现者，较无伴发者病史短、[[糖皮质激素]]缓解症状迅速，但与一般亚急性甲状腺炎所不同的是，其质地坚硬的甲状腺肿块仍然存在。[[甲状腺功能减退]]偶见。[[甲状旁腺]]受累可[[发生]][[功能]]低下。个别有颈部淋巴结肿大。少数情况下可与侵袭性癌伴存。本病可呈自限过程，但可复发。[[白细胞]]正常或轻度升高，ESR 可增快，尤当伴有亚急性甲状腺炎时明显。一般甲状腺功能正常，病变广泛可发生功能低下。甲状腺[[抗体]]多为阴性，少数出现低滴度抗体。甲状腺摄碘率正常或降低。甲状腺扫描示腺体增大，受累区域摄碘减少，可表现为冷结节。颈部X 线[[摄片]]可显示甲状腺钙化。Riedel 甲状腺炎大多见于成年女性。病情进展缓慢，呈慢性进行性纤维性硬化。病变广泛，纤维化十分严重时，可由于甲状腺两叶组织破坏出现[[甲减]]。
== 疾病病因==
[[病因]]不明。曾有学者视本病为[[慢性淋巴细胞性甲状腺炎]]的晚期表现，临床上也发现病人有某些[[组织学]]及[[血清]]学特征，如在纤维硬化过程中，存在[[单核细胞]]、发生[[显微镜]][[下血]]管炎。在多数病[[人中]]存在甲状腺[[自身抗体]](但滴度较低)等。近年组织学发现嗜酸性变的存在，也可能是对纤维组织的[[自身免疫]][[反应]]。说明自身免疫机制可能起着一定的致病[[作用]]。但更多的研究难以找到两病之间的必然联系，且无论从组织[[形态学]]、临床表现、甲状腺功能、[[免疫]]特征及预后[[转归]]等方面，二者均存在着本质的区别，故目前认为，本病与慢性淋巴细胞性甲状腺炎是2 个相互[[独立]]的疾病。
== 病理生理==
由于组织学证实的Riedel 甲状腺炎有一小部分病人表现为典型的亚急性甲状腺炎经过，故有作者认为亚急性甲状腺炎可能是Riedel 甲状腺炎的特殊阶段，但本病缺乏肉芽肿[[性病]]理改变。迄今为止，仍作为截然不同的2 种疾病，尽管其间可能存在一定的关系。全身其他部分如腹膜后纤维化、纤维性纵隔炎、胆管硬化症、硬化性[[宫颈炎]]、视网膜下纤维化等可与本病合并存在，故也有认为本病是一种[[自身免疫性疾病]]，是多发性[[系统]]性[[纤维化综合征]]的表现之一，以颈部占优势。但较为一致的意见还是将其作为一独立的疾病。组织[[病理学]]：大体见病变组织呈灰白色，质地坚硬，坚韧，或呈木样改变，包膜不完整。镜下正常结构破坏，由致密的纤维化组织代之。[[胶原]]沉积。有[[淋巴细胞]]、单核细胞、[[浆细胞]]及多核[[细胞]]浸润。退行性变的甲状腺[[滤泡细胞]]可散在于纤维组织中。公认的诊断标准为：①肉眼见受累区域呈坚韧纤维化及木样。纤维化过程累及整个甲状腺组织或局限于一叶或部分腺叶。②[[炎症]]纤维化过程进入或代替周围[[肌肉组织]]。③镜下：正常甲状腺结构几乎完全被纤维化所破坏。缺乏亚急性甲状腺炎所见到的巨细胞反应。[[细胞学]]也可见到大量纤维，北大[[医院]]针吸细胞学诊断1 例本病，镜下可见大量纤维组织，呈现类似组织学所见的[[玻璃]]样变。该病人确诊数月后，自发缓解，甲状腺肿块[[消退]]。病程中呈现侵袭性纤维化过程，可部分地破坏甲状腺腺体，并扩展到临近颈部组织。甲状腺组织可单一受累，也可以是全身多灶性纤维硬化的一部分(如伴随后[[腹膜]]、纵隔、眶后组织、胆管、眼等部位纤维化)或为[[硬纤维瘤]]。
== 诊断检查==
诊断：成人[[患者]]甲状腺肿大，质地坚硬，无疼痛或压痛，与周围组织粘连，不随吞咽上下活动。有明显的压迫症状，无颈部淋巴结肿大，[[T3]]、[[T4]]、[[TSH]]、131Ⅰ摄取率正常，即可诊断本病。确诊依赖甲状腺[[活检]]。由于甲状腺质地极硬，[[穿刺活检]]效果往往不好。
实验室[[检查]]：[[白细胞计数]]和[[血沉]]大多正常。T3、T4、TSH、131Ⅰ摄取率一般在正常范围。[[抗甲状腺抗体]]阴性或低滴度。
其他辅助检查：甲状腺扫描正常或受累及的部分放射性稀疏或无放射线[[分布]]。
== 鉴别诊断==
缓慢进展的坚硬甲状腺肿，向周围组织浸润应考虑本病。确诊主要依赖甲状腺病理检查。甲状腺癌：甲状腺结节或肿块[[生长]]迅速，常伴随颈部淋巴结肿大，血中Tg往往明显增高。甲状腺细胞或病理学检查可鉴别。慢性淋巴细胞性甲状腺炎：甲状腺一般韧硬，如胶皮而非如石、如铁、如木质感。自身抗体多呈[[强阳]]性。必要时需细胞病理检查。
== 治疗方案==
一般[[药物]]及类[[固醇]]治疗效果不佳。近年有报道用[[他莫昔芬]](叁[[苯氧胺]])治疗：20mg/次，2 次/d，3～6 个月之内使多数病人获得部分乃至完全缓解。治疗1～4 年随访，主观症状改善率达100%，客观改善为50%～100%，甲状腺缩小均达50%以上，气管直径增加50%、[[失音]]恢复。但观察表明，[[甲状旁腺功能减退]]不易恢复(常需替代治疗)。其作用与其[[抗雌激素]][[受体]]活动无关，主要通过促进[[转移]][[生长因子]]-β1(TGF-β1)释放而[[抑制]]纤维细胞浸润。[[甲状腺激素]]仅[[控制]][[甲状腺功能减退症]]状，不能缓解局部压迫症状。短期加用糖皮质激素可部分缓解疼痛及压迫症状。严重时可行手术治疗以解除周围组织压迫。但由于纤维粘连紧密以至造成手术困难，易招致手术并发症发生。
== 并发症==
甲状腺功能减退偶见。甲状旁腺受累可发生功能低下。个别有颈部淋巴结肿大。少数情况下可与侵袭性癌伴存。
== 预后及预防==
预后：本病为自限性疾病，有些病例可自发缓解。手术[[后病]]变多数可解除，基本不继续发展，一般不必进行第2 次手术。
预防：目前对本病尚无良好的治疗方案，因此往往较难于阻止其发展变化，部分已做手术患者，其病情仍可有发展与纤维化，往往因呼吸困难，广泛纤维化而[[窒息]]死亡。疾病[[后期]]因可伴发纤维性胆道炎，腹膜后纤维化，肺纤维化，纵隔纤维化等而导致多系统功能减退与衰竭。因此，本病属于难[[治愈]]性疾病，预后多不佳，应对患者长期追踪观察，并继续深入研究。
== 流行病学==
本病较罕见，Lindsay 等在7263 例甲状腺手术中，仅发现本病占0.027%，国内也仅有少数散在报告，以成人发病为主，并以女性居多。各种年龄均可见到，多见于30～60 岁，中年或老人。男女之比约1∶3～1∶4。
== 百科帮你涨知识 ==
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[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
慢性[[纤维性甲状腺炎]],慢性硬化性[[甲状腺炎]],[[纤维]]性[[甲状腺]]肿,慢性甲状腺炎,木样甲状腺炎,木样甲状腺肿,侵袭性纤维性甲状腺炎,Riedel 甲状腺肿,struma fibrosa,Riedel’s thyrouiditis,ligneous struma,strumafibrosa,chronic fibrous thyroiditis
== 疾病代码==
[[ICD]]:E06.5
== 疾病分类==
[[内分泌]]科
== 疾病概述==
慢性侵袭性纤维性甲状腺炎：本病又称慢性纤维性甲状腺炎、慢性硬化性甲状腺炎、纤维性甲状腺肿(struma fibrosa)、木样甲状腺炎(Riedel’sthyroiditis)或木样甲状腺肿。各种年龄均可见到，多见于30～60 岁，[[中年]]或老人。男女之比约1∶3～1∶4。
病史短则2～3 周，或长至十数年。可多年无[[症状]]，甲状腺有不同程度的肿大，[[质地]]坚硬，无[[疼痛]]或压痛。有时轻微疼痛且可向耳后、枕部或肩部放射，或局限于甲状腺内。可与[[皮肤]]粘连，不随[[吞咽]]上下[[活动]]。邻近[[器官]]有压迫症状如[[咽部异物]]感、吞咽不适、[[声嘶]]、[[呼吸困难]]等。呼吸困难明显，
== 疾病描述==
慢性侵袭性纤维性甲状腺炎：本病又称慢性纤维性甲状腺炎、慢性硬化性甲状腺炎、纤维性甲状腺肿(struma fibrosa)、木样甲状腺炎(Riedel’sthyroiditis)或木样甲状腺肿。1896 年，首先由Riedel 描述与报告而得名。本病甲状腺可呈纤维化硬块，并可侵犯周围[[组织]]，造成压迫症状，故多进行手术治疗。
== 症状体征==
本病主要累及中年及老年妇女。平均发病年龄在50 岁，男女之比为1∶4。病史短则2～3 周，或长至十数年。可多年无症状，甲状腺有不同程度的肿大，质地坚硬，无疼痛或压痛。有时轻微疼痛且可向耳后、枕部或肩部放射，或局限于甲状腺内。可与皮肤粘连，不随吞咽上下活动。邻近器官有压迫症状如咽部异物感、吞咽不适、声嘶、呼吸困难等。呼吸困难明显，但是[[气管]]移位却罕见，压迫症状常很显着，但是与甲状腺肿大程度不成正比。无颈部[[淋巴结]]肿大。临床上常伴有[[腹膜后纤维化]]和硬化性[[胆囊炎]]。也可[[短期]]内甲状腺迅速增大。多表现颈前无痛性[[肿块]]，单侧或双侧，多呈[[结节]]状，少数有局部疼痛或触痛，或表现甲状腺肿块突然增大，1/5～1/3 病人甚至出现典型[[亚急性甲状腺炎]]的症状。由于[[致密]]的纤维组织取代了甲状腺的正常[[结构]]，[[腺体]]坚硬如石，甚至较[[甲状腺癌]]更为显着，以至穿刺或缝合时针插不进。偶尔有甲状腺疼痛。可穿破[[被膜]]向邻近组织[[浸润]]，且与周围组织粘连。甲状腺迅速肿大及病变范围较大时可压迫气管、[[食管]]、喉返[[神经]]等引起气急、不能平卧、颈部转动不灵、声[[音嘶]]哑、吞咽及呼吸困难等而状似侵袭性甲状腺癌。临床上有亚急性甲状腺炎表现者，较无伴发者病史短、[[糖皮质激素]]缓解症状迅速，但与一般亚急性甲状腺炎所不同的是，其质地坚硬的甲状腺肿块仍然存在。[[甲状腺功能减退]]偶见。[[甲状旁腺]]受累可[[发生]][[功能]]低下。个别有颈部淋巴结肿大。少数情况下可与侵袭性癌伴存。本病可呈自限过程，但可复发。[[白细胞]]正常或轻度升高，ESR 可增快，尤当伴有亚急性甲状腺炎时明显。一般甲状腺功能正常，病变广泛可发生功能低下。甲状腺[[抗体]]多为阴性，少数出现低滴度抗体。甲状腺摄碘率正常或降低。甲状腺扫描示腺体增大，受累区域摄碘减少，可表现为冷结节。颈部X 线[[摄片]]可显示甲状腺钙化。Riedel 甲状腺炎大多见于成年女性。病情进展缓慢，呈慢性进行性纤维性硬化。病变广泛，纤维化十分严重时，可由于甲状腺两叶组织破坏出现[[甲减]]。
== 疾病病因==
[[病因]]不明。曾有学者视本病为[[慢性淋巴细胞性甲状腺炎]]的晚期表现，临床上也发现病人有某些[[组织学]]及[[血清]]学特征，如在纤维硬化过程中，存在[[单核细胞]]、发生[[显微镜]][[下血]]管炎。在多数病[[人中]]存在甲状腺[[自身抗体]](但滴度较低)等。近年组织学发现嗜酸性变的存在，也可能是对纤维组织的[[自身免疫]][[反应]]。说明自身免疫机制可能起着一定的致病[[作用]]。但更多的研究难以找到两病之间的必然联系，且无论从组织[[形态学]]、临床表现、甲状腺功能、[[免疫]]特征及预后[[转归]]等方面，二者均存在着本质的区别，故目前认为，本病与慢性淋巴细胞性甲状腺炎是2 个相互[[独立]]的疾病。
== 病理生理==
由于组织学证实的Riedel 甲状腺炎有一小部分病人表现为典型的亚急性甲状腺炎经过，故有作者认为亚急性甲状腺炎可能是Riedel 甲状腺炎的特殊阶段，但本病缺乏肉芽肿[[性病]]理改变。迄今为止，仍作为截然不同的2 种疾病，尽管其间可能存在一定的关系。全身其他部分如腹膜后纤维化、纤维性纵隔炎、胆管硬化症、硬化性[[宫颈炎]]、视网膜下纤维化等可与本病合并存在，故也有认为本病是一种[[自身免疫性疾病]]，是多发性[[系统]]性[[纤维化综合征]]的表现之一，以颈部占优势。但较为一致的意见还是将其作为一独立的疾病。组织[[病理学]]：大体见病变组织呈灰白色，质地坚硬，坚韧，或呈木样改变，包膜不完整。镜下正常结构破坏，由致密的纤维化组织代之。[[胶原]]沉积。有[[淋巴细胞]]、单核细胞、[[浆细胞]]及多核[[细胞]]浸润。退行性变的甲状腺[[滤泡细胞]]可散在于纤维组织中。公认的诊断标准为：①肉眼见受累区域呈坚韧纤维化及木样。纤维化过程累及整个甲状腺组织或局限于一叶或部分腺叶。②[[炎症]]纤维化过程进入或代替周围[[肌肉组织]]。③镜下：正常甲状腺结构几乎完全被纤维化所破坏。缺乏亚急性甲状腺炎所见到的巨细胞反应。[[细胞学]]也可见到大量纤维，北大[[医院]]针吸细胞学诊断1 例本病，镜下可见大量纤维组织，呈现类似组织学所见的[[玻璃]]样变。该病人确诊数月后，自发缓解，甲状腺肿块[[消退]]。病程中呈现侵袭性纤维化过程，可部分地破坏甲状腺腺体，并扩展到临近颈部组织。甲状腺组织可单一受累，也可以是全身多灶性纤维硬化的一部分(如伴随后[[腹膜]]、纵隔、眶后组织、胆管、眼等部位纤维化)或为[[硬纤维瘤]]。
== 诊断检查==
诊断：成人[[患者]]甲状腺肿大，质地坚硬，无疼痛或压痛，与周围组织粘连，不随吞咽上下活动。有明显的压迫症状，无颈部淋巴结肿大，[[T3]]、[[T4]]、[[TSH]]、131Ⅰ摄取率正常，即可诊断本病。确诊依赖甲状腺[[活检]]。由于甲状腺质地极硬，[[穿刺活检]]效果往往不好。
实验室[[检查]]：[[白细胞计数]]和[[血沉]]大多正常。T3、T4、TSH、131Ⅰ摄取率一般在正常范围。[[抗甲状腺抗体]]阴性或低滴度。
其他辅助检查：甲状腺扫描正常或受累及的部分放射性稀疏或无放射线[[分布]]。
== 鉴别诊断==
缓慢进展的坚硬甲状腺肿，向周围组织浸润应考虑本病。确诊主要依赖甲状腺病理检查。甲状腺癌：甲状腺结节或肿块[[生长]]迅速，常伴随颈部淋巴结肿大，血中Tg往往明显增高。甲状腺细胞或病理学检查可鉴别。慢性淋巴细胞性甲状腺炎：甲状腺一般韧硬，如胶皮而非如石、如铁、如木质感。自身抗体多呈[[强阳]]性。必要时需细胞病理检查。
== 治疗方案==
一般[[药物]]及类[[固醇]]治疗效果不佳。近年有报道用[[他莫昔芬]](叁[[苯氧胺]])治疗：20mg/次，2 次/d，3～6 个月之内使多数病人获得部分乃至完全缓解。治疗1～4 年随访，主观症状改善率达100%，客观改善为50%～100%，甲状腺缩小均达50%以上，气管直径增加50%、[[失音]]恢复。但观察表明，[[甲状旁腺功能减退]]不易恢复(常需替代治疗)。其作用与其[[抗雌激素]][[受体]]活动无关，主要通过促进[[转移]][[生长因子]]-β1(TGF-β1)释放而[[抑制]]纤维细胞浸润。[[甲状腺激素]]仅[[控制]][[甲状腺功能减退症]]状，不能缓解局部压迫症状。短期加用糖皮质激素可部分缓解疼痛及压迫症状。严重时可行手术治疗以解除周围组织压迫。但由于纤维粘连紧密以至造成手术困难，易招致手术并发症发生。
== 并发症==
甲状腺功能减退偶见。甲状旁腺受累可发生功能低下。个别有颈部淋巴结肿大。少数情况下可与侵袭性癌伴存。
== 预后及预防==
预后：本病为自限性疾病，有些病例可自发缓解。手术[[后病]]变多数可解除，基本不继续发展，一般不必进行第2 次手术。
预防：目前对本病尚无良好的治疗方案，因此往往较难于阻止其发展变化，部分已做手术患者，其病情仍可有发展与纤维化，往往因呼吸困难，广泛纤维化而[[窒息]]死亡。疾病[[后期]]因可伴发纤维性胆道炎，腹膜后纤维化，肺纤维化，纵隔纤维化等而导致多系统功能减退与衰竭。因此，本病属于难[[治愈]]性疾病，预后多不佳，应对患者长期追踪观察，并继续深入研究。
== 流行病学==
本病较罕见，Lindsay 等在7263 例甲状腺手术中，仅发现本病占0.027%，国内也仅有少数散在报告，以成人发病为主，并以女性居多。各种年龄均可见到，多见于30～60 岁，中年或老人。男女之比约1∶3～1∶4。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
