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== 概述==
[[纤维]][[组织]][[细胞]]瘤（fibrous histiocytoma）是一种由纤维细胞和肥大的组织细胞构成的[[肿瘤]]。过去名称较多，现已统一称作纤维组织细胞瘤。多[[发生]]于肢体的[[肌肉]]、[[筋膜]]、[[脂肪]]组织内，近来已认识到也常见于眶内。Jakobiec等称纤维组织细胞瘤是成年人眶内最常见的间叶肿瘤。在眼部还可发生于[[眼睑]]、[[结膜]]、泪囊和角膜缘等处，但以眶内最为多见。本肿瘤多归类于间叶肿瘤，但因纤维细胞成分较多，也有作者作为纤维[[结缔组织]]肿瘤论述。
== 疾病名称==
[[漩涡状纤维黄色瘤]]
== 英文名称==
fibrous histiocytoma
== 漩涡状纤维黄色瘤的别名==
[[非典型纤维组织细胞瘤]]；[[黄色纤维瘤]]；[[纤维黄色瘤病]]；眶内纤维组织细胞瘤
== 分类==
1.肿瘤科 > 头部肿瘤 > [[眼部肿瘤]] > [[眼眶]]肿瘤 > 眼眶结缔组织肿瘤
2.[[眼科]] > [[眼眶疾病]] > 眼眶结缔组织肿瘤
== ICD号==
M8830/0
== 流行病学==
Shields报告645例眶肿瘤，其中纤维组织细胞瘤8例。有人在20年内收集眶内肿瘤2449例，纤维组织细胞瘤仅12例。它可侵犯眶内任何部位，多见于内上象限。一般发生在[[中年]]人，也可发生于学龄前[[儿童]]。无性别倾向。
== 漩涡状纤维黄色瘤的病因==
纤维组织细胞瘤发生原因不明，但大[[剂量]]放射线照射可引起[[恶性纤维组织细胞瘤]]。
== 发病机制==
纤维组织细胞瘤来源于原始间叶细胞，此类细胞可向两个方向分化：具有吞噬[[能力]]的组织细胞和形成纤维的[[成纤维细胞]]。前一种细胞发生的肿瘤名组织细胞瘤（纯正的组织细胞瘤），可无纤维成分；后一种细胞发生的肿瘤为[[纤维瘤]]，组织细胞和成纤维细胞兼有者为纤维组织细胞瘤。
== 漩涡状纤维黄色瘤的临床表现==
一[[侧性]][[眼球突出]]是漩涡状纤维黄色瘤最常见的临床体征（图1），恶性者眼球突出发展快，且较严重。因肿瘤多侵及肌锥之外，[[眼球]]常向一侧移位。肿瘤位于眶前部者，眶缘可扪及肿物，良性者[[质地]]较硬，恶性则较大、较软，不能推动。恶性者早期[[视力]]下降，眼睑及结膜[[水肿]]，眼球运动受限及复视，并有自发[[疼痛]]及触痛。[[眼底检查]]所见正常或[[视盘水肿]]。
== 漩涡状纤维黄色瘤的并发症==
眼球运动受限及复视，与肿瘤位置有关。
== 实验室检查==
病理[[组织学]][[检查]]：纤维组织细胞瘤的基本成分为肥大的组织细胞及成纤维细胞，前者胞质内可含有[[类脂]]体，即所谓的载脂细胞或泡沫细胞。瘤细胞呈车轮状或卷云状排列。根据临床[[行为]]和[[病理学]]特征可分为3个类型：良性、[[中间型]]和恶性纤维组织细胞瘤。 良性纤维组织细胞瘤
[[良性纤维组织细胞瘤]]最为多见，占半数以上。肿瘤体积较小，[[比较]]局限。灰白色，质地较硬，具有不完整或菲薄包膜。瘤细胞有梭形成纤维细胞及肥大的组织细胞，并含有适量的[[胶原]]和网状纤维。瘤细胞排列有两种形式，一种是成束的成纤维细胞及其纤维以一共同焦点，或以小[[血管]]为中心，呈轮辐状或卷云状排列（图2）。另一种形式为成束的成纤维细胞呈编织状排列。两种类型除含有不同量的组织细胞外，还可见到Touton氏细胞，含铁[[血黄]]素的巨噬细胞和炎性细胞。[[细胞核]]多形性不明显，[[有丝分裂]]少见。肿瘤内血管较多。
中间型
瘤体灰白色无包膜，边缘有[[浸润]]。镜下所见与良性者基本相同，但瘤细胞成分增多，间质减少，有丝核分裂也常见。瘤细胞有多形性倾向。血管较丰富。肿瘤内可有黏液区域。 恶性纤维组织细胞瘤
恶性纤维组织细胞瘤少见，约占此类肿瘤10%。肿瘤体积较大，灰红色，无包膜，浸润性[[生长]]，肿瘤内有[[坏死]]区。瘤细胞有明显多形性，有丝分裂活跃，并有不正常的核分裂及瘤巨细胞。瘤细胞排列可呈卷云状或多形样。间质内可见[[出血]]和黏液样变，并有炎细胞浸润。有时[[误诊]]为纤维增生性[[炎性假瘤]]。纤维组织细胞瘤临床表现、[[影像]]显示缺乏[[特异性]]，确实诊断往往依靠组织学检查。纤维组织细胞瘤良性或恶性者临床均缺乏特征性表现。
== 辅助检查==
X线检查
早期属正常，病程较长者眶腔扩大。 超声探查
肿瘤[[形状]]不规则，边界清楚，内回声稀少，[[声衰减]]显著，压迫不[[变形]]（图3）。恶性纤维组织细胞瘤因有坏死、出血，肿瘤内出现块状回声（图4）。D型[[超声]][[检测]]彩色血流丰富。
CT扫描
[[CT]]扫描可见占位病变，轮廓清楚，均质，或因坏死而密度不一致（图5）。恶性者可有骨破坏（图6）。[[MRI]] T1[[WI]]病变为中信号，因肿瘤内有出血、坏死，信号不均等，T2WI肿瘤为高信号（图7）。
== 漩涡状纤维黄色瘤的诊断==
纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示以及实验室检测均缺乏特异性，确实诊断往往依靠[[活检]]。
== 鉴别诊断==
在镜下需与血管外皮瘤、[[神经纤维瘤]]、[[神经鞘瘤]]、纤维[[血管瘤]]和[[横纹肌肉瘤]]等鉴别。其鉴别要点是良性、中间型或恶性纤维组织细胞瘤均含有载脂组织细胞，即泡沫细胞。
== 漩涡状纤维黄色瘤的治疗==
漩涡状纤维黄色瘤对放射治疗不[[敏感]]，对[[药物]][[反应]]也不明显，目前仍采用手术切除。因肿瘤包膜不完整，良性纤维组织细胞瘤也认为是局部[[恶性肿瘤]]，易复发，需采用局部扩大切除。对于恶性或复发者[[需要]]眶内容切除。
== 预后==
漩涡状纤维黄色瘤手术切除后易局部复发，复发者细胞增生活跃或恶性变。手术后复发率良性占3l%，中间型57%，恶性64%。虽然复发率高，但死亡率低，术后10年生存率：良性100%，中间型92%，恶性者23%。其死亡原因多为局部浸润，[[扩散]]蔓延至颅内或少见血行[[转移]]。
== 相关药品==
胶原
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[纤维]][[组织]][[细胞]]瘤（fibrous histiocytoma）是一种由纤维细胞和肥大的组织细胞构成的[[肿瘤]]。过去名称较多，现已统一称作纤维组织细胞瘤。多[[发生]]于肢体的[[肌肉]]、[[筋膜]]、[[脂肪]]组织内，近来已认识到也常见于眶内。Jakobiec等称纤维组织细胞瘤是成年人眶内最常见的间叶肿瘤。在眼部还可发生于[[眼睑]]、[[结膜]]、泪囊和角膜缘等处，但以眶内最为多见。本肿瘤多归类于间叶肿瘤，但因纤维细胞成分较多，也有作者作为纤维[[结缔组织]]肿瘤论述。
== 疾病名称==
[[漩涡状纤维黄色瘤]]
== 英文名称==
fibrous histiocytoma
== 漩涡状纤维黄色瘤的别名==
[[非典型纤维组织细胞瘤]]；[[黄色纤维瘤]]；[[纤维黄色瘤病]]；眶内纤维组织细胞瘤
== 分类==
1.肿瘤科 > 头部肿瘤 > [[眼部肿瘤]] > [[眼眶]]肿瘤 > 眼眶结缔组织肿瘤
2.[[眼科]] > [[眼眶疾病]] > 眼眶结缔组织肿瘤
== ICD号==
M8830/0
== 流行病学==
Shields报告645例眶肿瘤，其中纤维组织细胞瘤8例。有人在20年内收集眶内肿瘤2449例，纤维组织细胞瘤仅12例。它可侵犯眶内任何部位，多见于内上象限。一般发生在[[中年]]人，也可发生于学龄前[[儿童]]。无性别倾向。
== 漩涡状纤维黄色瘤的病因==
纤维组织细胞瘤发生原因不明，但大[[剂量]]放射线照射可引起[[恶性纤维组织细胞瘤]]。
== 发病机制==
纤维组织细胞瘤来源于原始间叶细胞，此类细胞可向两个方向分化：具有吞噬[[能力]]的组织细胞和形成纤维的[[成纤维细胞]]。前一种细胞发生的肿瘤名组织细胞瘤（纯正的组织细胞瘤），可无纤维成分；后一种细胞发生的肿瘤为[[纤维瘤]]，组织细胞和成纤维细胞兼有者为纤维组织细胞瘤。
== 漩涡状纤维黄色瘤的临床表现==
一[[侧性]][[眼球突出]]是漩涡状纤维黄色瘤最常见的临床体征（图1），恶性者眼球突出发展快，且较严重。因肿瘤多侵及肌锥之外，[[眼球]]常向一侧移位。肿瘤位于眶前部者，眶缘可扪及肿物，良性者[[质地]]较硬，恶性则较大、较软，不能推动。恶性者早期[[视力]]下降，眼睑及结膜[[水肿]]，眼球运动受限及复视，并有自发[[疼痛]]及触痛。[[眼底检查]]所见正常或[[视盘水肿]]。
== 漩涡状纤维黄色瘤的并发症==
眼球运动受限及复视，与肿瘤位置有关。
== 实验室检查==
病理[[组织学]][[检查]]：纤维组织细胞瘤的基本成分为肥大的组织细胞及成纤维细胞，前者胞质内可含有[[类脂]]体，即所谓的载脂细胞或泡沫细胞。瘤细胞呈车轮状或卷云状排列。根据临床[[行为]]和[[病理学]]特征可分为3个类型：良性、[[中间型]]和恶性纤维组织细胞瘤。 良性纤维组织细胞瘤
[[良性纤维组织细胞瘤]]最为多见，占半数以上。肿瘤体积较小，[[比较]]局限。灰白色，质地较硬，具有不完整或菲薄包膜。瘤细胞有梭形成纤维细胞及肥大的组织细胞，并含有适量的[[胶原]]和网状纤维。瘤细胞排列有两种形式，一种是成束的成纤维细胞及其纤维以一共同焦点，或以小[[血管]]为中心，呈轮辐状或卷云状排列（图2）。另一种形式为成束的成纤维细胞呈编织状排列。两种类型除含有不同量的组织细胞外，还可见到Touton氏细胞，含铁[[血黄]]素的巨噬细胞和炎性细胞。[[细胞核]]多形性不明显，[[有丝分裂]]少见。肿瘤内血管较多。
中间型
瘤体灰白色无包膜，边缘有[[浸润]]。镜下所见与良性者基本相同，但瘤细胞成分增多，间质减少，有丝核分裂也常见。瘤细胞有多形性倾向。血管较丰富。肿瘤内可有黏液区域。 恶性纤维组织细胞瘤
恶性纤维组织细胞瘤少见，约占此类肿瘤10%。肿瘤体积较大，灰红色，无包膜，浸润性[[生长]]，肿瘤内有[[坏死]]区。瘤细胞有明显多形性，有丝分裂活跃，并有不正常的核分裂及瘤巨细胞。瘤细胞排列可呈卷云状或多形样。间质内可见[[出血]]和黏液样变，并有炎细胞浸润。有时[[误诊]]为纤维增生性[[炎性假瘤]]。纤维组织细胞瘤临床表现、[[影像]]显示缺乏[[特异性]]，确实诊断往往依靠组织学检查。纤维组织细胞瘤良性或恶性者临床均缺乏特征性表现。
== 辅助检查==
X线检查
早期属正常，病程较长者眶腔扩大。 超声探查
肿瘤[[形状]]不规则，边界清楚，内回声稀少，[[声衰减]]显著，压迫不[[变形]]（图3）。恶性纤维组织细胞瘤因有坏死、出血，肿瘤内出现块状回声（图4）。D型[[超声]][[检测]]彩色血流丰富。
CT扫描
[[CT]]扫描可见占位病变，轮廓清楚，均质，或因坏死而密度不一致（图5）。恶性者可有骨破坏（图6）。[[MRI]] T1[[WI]]病变为中信号，因肿瘤内有出血、坏死，信号不均等，T2WI肿瘤为高信号（图7）。
== 漩涡状纤维黄色瘤的诊断==
纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示以及实验室检测均缺乏特异性，确实诊断往往依靠[[活检]]。
== 鉴别诊断==
在镜下需与血管外皮瘤、[[神经纤维瘤]]、[[神经鞘瘤]]、纤维[[血管瘤]]和[[横纹肌肉瘤]]等鉴别。其鉴别要点是良性、中间型或恶性纤维组织细胞瘤均含有载脂组织细胞，即泡沫细胞。
== 漩涡状纤维黄色瘤的治疗==
漩涡状纤维黄色瘤对放射治疗不[[敏感]]，对[[药物]][[反应]]也不明显，目前仍采用手术切除。因肿瘤包膜不完整，良性纤维组织细胞瘤也认为是局部[[恶性肿瘤]]，易复发，需采用局部扩大切除。对于恶性或复发者[[需要]]眶内容切除。
== 预后==
漩涡状纤维黄色瘤手术切除后易局部复发，复发者细胞增生活跃或恶性变。手术后复发率良性占3l%，中间型57%，恶性64%。虽然复发率高，但死亡率低，术后10年生存率：良性100%，中间型92%，恶性者23%。其死亡原因多为局部浸润，[[扩散]]蔓延至颅内或少见血行[[转移]]。
== 相关药品==
胶原
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
