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== 概述==

[[纤维]][[组织]][[细胞]]瘤（fibrous histiocytoma）是一种由纤维细胞和肥大的组织细胞构成的[[肿瘤]]。过去名称较多，现已统一称作纤维组织细胞瘤。多[[发生]]于肢体的[[肌肉]]、[[筋膜]]、[[脂肪]]组织内，近来已认识到也常见于眶内。Jakobiec等称纤维组织细胞瘤是成年人眶内最常见的间叶肿瘤。在眼部还可发生于[[眼睑]]、[[结膜]]、泪囊和角膜缘等处，但以眶内最为多见。本肿瘤多归类于间叶肿瘤，但因纤维细胞成分较多，也有作者作为纤维[[结缔组织]]肿瘤论述。

1.肿瘤科 > 头部肿瘤 > [[眼部肿瘤]] > [[眼眶]]肿瘤 > 眼眶结缔组织肿瘤

2.[[眼科]] > [[眼眶疾病]] > 眼眶结缔组织肿瘤

== ICD号==

== 实验室检查==

[[良性纤维组织细胞瘤]]最为多见，占半数以上。肿瘤体积较小，[[比较]]局限。灰白色，质地较硬，具有不完整或菲薄包膜。瘤细胞有梭形成纤维细胞及肥大的组织细胞，并含有适量的[[胶原]]和网状纤维。瘤细胞排列有两种形式，一种是成束的成纤维细胞及其纤维以一共同焦点，或以小[[血管]]为中心，呈轮辐状或卷云状排列（图2）。另一种形式为成束的成纤维细胞呈编织状排列。两种类型除含有不同量的组织细胞外，还可见到Touton氏细胞，含铁[[血黄]]素的巨噬细胞和炎性细胞。[[细胞核]]多形性不明显，[[有丝分裂]]少见。肿瘤内血管较多。

恶性纤维组织细胞瘤少见，约占此类肿瘤10%。肿瘤体积较大，灰红色，无包膜，浸润性[[生长]]，肿瘤内有[[坏死]]区。瘤细胞有明显多形性，有丝分裂活跃，并有不正常的核分裂及瘤巨细胞。瘤细胞排列可呈卷云状或多形样。间质内可见[[出血]]和黏液样变，并有炎细胞浸润。有时[[误诊]]为纤维增生性[[炎性假瘤]]。纤维组织细胞瘤临床表现、[[影像]]显示缺乏[[特异性]]，确实诊断往往依靠组织学检查。纤维组织细胞瘤良性或恶性者临床均缺乏特征性表现。

== 辅助检查==

肿瘤[[形状]]不规则，边界清楚，内回声稀少，[[声衰减]]显著，压迫不[[变形]]（图3）。恶性纤维组织细胞瘤因有坏死、出血，肿瘤内出现块状回声（图4）。D型[[超声]][[检测]]彩色血流丰富。

[[CT]]扫描可见占位病变，轮廓清楚，均质，或因坏死而密度不一致（图5）。恶性者可有骨破坏（图6）。[[MRI]] T1[[WI]]病变为中信号，因肿瘤内有出血、坏死，信号不均等，T2WI肿瘤为高信号（图7）。

在镜下需与血管外皮瘤、[[神经纤维瘤]]、[[神经鞘瘤]]、纤维[[血管瘤]]和[[横纹肌肉瘤]]等鉴别。其鉴别要点是良性、中间型或恶性纤维组织细胞瘤均含有载脂组织细胞，即泡沫细胞。

== 漩涡状纤维黄色瘤的治疗==

漩涡状纤维黄色瘤手术切除后易局部复发，复发者细胞增生活跃或恶性变。手术后复发率良性占3l%，中间型57%，恶性64%。虽然复发率高，但死亡率低，术后10年生存率：良性100%，中间型92%，恶性者23%。其死亡原因多为局部浸润，[[扩散]]蔓延至颅内或少见血行[[转移]]。