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== 概述==
[[过敏性肉芽肿性血管炎]]（AGA）又称[[Churg-Strauss综合征]]，是一种类似于[[结节性多动脉炎]]（PAN）的[[血管]]性疾病，可影响身体的任何[[器官]]，但与典型的PAN相比有如下特点：①90%以上的[[患者]]皆侵及肺血管；②[[血管炎]]累及到中小动[[静脉]]；③血管内及血管外肉芽肿形成；④[[嗜酸性粒细胞]][[组织]][[浸润]]；⑤并发[[哮喘]]及周围血[[嗜酸粒细胞]]增多；⑥本病与乙型肝炎无关。
患者可[[发生]][[结膜]]、角膜、[[葡萄]]膜、视网膜和[[视神经]]的[[坏死]]性嗜酸性肉芽肿病变。与侵及眼的其它部位[[相似]]，偶尔可发生[[巩膜炎]]或巩膜外层炎。可采用[[泼尼松]]（prednisone）和[[环磷酰胺]]（CTX）联合的治疗方案。早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利，可以明显改善预后。
== 疾病名称==
[[Churg-Strauss综合征相关巩膜炎]]
== 英文名称==
allergic granulomatous angiitis associated scleritis
== Churg-Strauss综合征相关巩膜炎的别名==
过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎；[[变应性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎]]
== 分类==
[[眼科]] > [[巩膜病]] > 非[[感染]]性巩膜炎
== ICD号==
H15.0
== 流行病学==
过敏性肉芽肿性血管炎是一种少见的疾病，发作年龄从15～70岁，男性是女性的2倍，无地区、种族差异。
== Churg-Strauss综合征相关巩膜炎的病因==
[[病因]]不明。
== 发病机制==
发[[病机]]制与[[免疫]][[反应]]有关，血中可测得[[循环免疫复合物]]（CIC）、血管壁可测得[[免疫球蛋白]]及[[补体]]的沉积。虽然CIC是引起肉芽肿性血管炎的主要机制，但[[细胞免疫]]也可引起。肉芽肿性反应一般是[[迟发型超敏反应]]，但CIC本身可激发肉芽肿的形成，由此产生肉芽肿性血管炎。故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的，也可以不止1种。发生血管炎很可能与许多[[宿主]]因素有关，如[[遗传]]因素、免疫调节机制和网状[[内皮]][[系统]]的完整性等。网状内皮系统能从[[循环]]中清除复合物。某些复合物引起血管炎而不是其他血管受累可能与CIC的[[大小]]及理化性质有关，还与其他的物理因素如血流的湍动、血管内流体静水压和先前存在的血管内皮损害等因素有关。
== 过敏性肉芽肿性血管炎的临床表现==
眼部表现
Churg-Strauss综合征很少出现眼部病变，有些患者可发生结膜、角膜、葡萄膜、视网膜和视神经的坏死性嗜酸性肉芽肿病变。与侵及眼的其它部位相似，偶尔可发生巩膜炎或巩膜外层炎。有时眼部异常可以是本病的首发表现，对这些病变的进一步观察，可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗。在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。 非眼部表现
[[过敏性血管炎]]以肺部受累为主，通常也是首发表现。常有哮喘或特应性[[肺病]]，或两者均有。多有[[肺炎]]和[[支气管]]炎病史。在哮喘平均8年之后，当出现全身[[症状]]如[[发热]]、不适和[[体重]]下降时，预示着[[皮肤]]、周围[[神经]]、[[心脏]]、胃[[肠道]]和[[肾脏]]等多系统疾病的发作将要发生。其他全身临床表现包括：①皮肤受损，出现皮下[[结节]]、[[紫癜]]和[[溃疡]]；②周围神经病变，出现多发性单神经炎；③心脏受累，出现[[充血性心力衰竭]]；④胃肠道受累，出现胃、[[小肠]]、[[大肠]]等胃肠道[[梗死]]、溃疡和[[穿孔]]；⑤嗜酸性肉芽肿性[[肾病]]，并累及[[前列腺]]和[[尿道]]下部。
== 过敏性肉芽肿性血管炎的并发症==
Churg-Strauss综合征较少出现多[[关节]]痛和[[关节炎]]。[[中枢]]神经系异常如[[癫痫]]发作等也不多见。
== 实验室检查==
Churg-Strauss综合征典型的实验室检查
结果是[[嗜酸性粒细胞计数]]升高，Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒细胞计数为5000～20000/mm3。随着病情的改善，嗜酸性粒细胞可减少。有时可出现[[血清]][[IgE]]升高、[[贫血]]和ESR增快。 病理学检查
受累的肺、皮肤和周围神经是有助于诊断的最常见[[活检]]部位。
== 辅助检查==
胸部[[X线]]片：可显示易消散或游走性肺部浸润（Löffer[[综合征]]），块状、无空洞形成的结节性浸润，或弥漫性间质性肺病。
== Churg-Strauss综合征相关巩膜炎的诊断==
Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理[[检查]]结果。出现坏死性小血管炎，活检组织有嗜酸性坏死性血管内、外肉芽肿，并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合，Churg-Strauss综合征即可确诊。
== Churg-Strauss综合征相关巩膜炎的治疗==
采用泼尼松（prednisone）和环磷酰胺（CTX）联合的治疗方案。用泼尼松1mg/（kg·d），2个月后减量；CTX 2mg/（kg·d），缓解后减量维持，二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受，可使用其他[[免疫抑制剂]]包括[[硫唑嘌呤]]（azathioprine）、[[甲氨蝶呤]]（MTX）和[[环孢霉素A]]（cyclosporin A）。
== 预后==
早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利，可以明显改善预后。
== 相关药品==
泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤
== 相关检查==
循环免疫复合物、嗜酸性粒细胞计数
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[过敏性肉芽肿性血管炎]]（AGA）又称[[Churg-Strauss综合征]]，是一种类似于[[结节性多动脉炎]]（PAN）的[[血管]]性疾病，可影响身体的任何[[器官]]，但与典型的PAN相比有如下特点：①90%以上的[[患者]]皆侵及肺血管；②[[血管炎]]累及到中小动[[静脉]]；③血管内及血管外肉芽肿形成；④[[嗜酸性粒细胞]][[组织]][[浸润]]；⑤并发[[哮喘]]及周围血[[嗜酸粒细胞]]增多；⑥本病与乙型肝炎无关。
患者可[[发生]][[结膜]]、角膜、[[葡萄]]膜、视网膜和[[视神经]]的[[坏死]]性嗜酸性肉芽肿病变。与侵及眼的其它部位[[相似]]，偶尔可发生[[巩膜炎]]或巩膜外层炎。可采用[[泼尼松]]（prednisone）和[[环磷酰胺]]（CTX）联合的治疗方案。早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利，可以明显改善预后。
== 疾病名称==
[[Churg-Strauss综合征相关巩膜炎]]
== 英文名称==
allergic granulomatous angiitis associated scleritis
== Churg-Strauss综合征相关巩膜炎的别名==
过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎；[[变应性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎]]
== 分类==
[[眼科]] > [[巩膜病]] > 非[[感染]]性巩膜炎
== ICD号==
H15.0
== 流行病学==
过敏性肉芽肿性血管炎是一种少见的疾病，发作年龄从15～70岁，男性是女性的2倍，无地区、种族差异。
== Churg-Strauss综合征相关巩膜炎的病因==
[[病因]]不明。
== 发病机制==
发[[病机]]制与[[免疫]][[反应]]有关，血中可测得[[循环免疫复合物]]（CIC）、血管壁可测得[[免疫球蛋白]]及[[补体]]的沉积。虽然CIC是引起肉芽肿性血管炎的主要机制，但[[细胞免疫]]也可引起。肉芽肿性反应一般是[[迟发型超敏反应]]，但CIC本身可激发肉芽肿的形成，由此产生肉芽肿性血管炎。故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的，也可以不止1种。发生血管炎很可能与许多[[宿主]]因素有关，如[[遗传]]因素、免疫调节机制和网状[[内皮]][[系统]]的完整性等。网状内皮系统能从[[循环]]中清除复合物。某些复合物引起血管炎而不是其他血管受累可能与CIC的[[大小]]及理化性质有关，还与其他的物理因素如血流的湍动、血管内流体静水压和先前存在的血管内皮损害等因素有关。
== 过敏性肉芽肿性血管炎的临床表现==
眼部表现
Churg-Strauss综合征很少出现眼部病变，有些患者可发生结膜、角膜、葡萄膜、视网膜和视神经的坏死性嗜酸性肉芽肿病变。与侵及眼的其它部位相似，偶尔可发生巩膜炎或巩膜外层炎。有时眼部异常可以是本病的首发表现，对这些病变的进一步观察，可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗。在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。 非眼部表现
[[过敏性血管炎]]以肺部受累为主，通常也是首发表现。常有哮喘或特应性[[肺病]]，或两者均有。多有[[肺炎]]和[[支气管]]炎病史。在哮喘平均8年之后，当出现全身[[症状]]如[[发热]]、不适和[[体重]]下降时，预示着[[皮肤]]、周围[[神经]]、[[心脏]]、胃[[肠道]]和[[肾脏]]等多系统疾病的发作将要发生。其他全身临床表现包括：①皮肤受损，出现皮下[[结节]]、[[紫癜]]和[[溃疡]]；②周围神经病变，出现多发性单神经炎；③心脏受累，出现[[充血性心力衰竭]]；④胃肠道受累，出现胃、[[小肠]]、[[大肠]]等胃肠道[[梗死]]、溃疡和[[穿孔]]；⑤嗜酸性肉芽肿性[[肾病]]，并累及[[前列腺]]和[[尿道]]下部。
== 过敏性肉芽肿性血管炎的并发症==
Churg-Strauss综合征较少出现多[[关节]]痛和[[关节炎]]。[[中枢]]神经系异常如[[癫痫]]发作等也不多见。
== 实验室检查==
Churg-Strauss综合征典型的实验室检查
结果是[[嗜酸性粒细胞计数]]升高，Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒细胞计数为5000～20000/mm3。随着病情的改善，嗜酸性粒细胞可减少。有时可出现[[血清]][[IgE]]升高、[[贫血]]和ESR增快。 病理学检查
受累的肺、皮肤和周围神经是有助于诊断的最常见[[活检]]部位。
== 辅助检查==
胸部[[X线]]片：可显示易消散或游走性肺部浸润（Löffer[[综合征]]），块状、无空洞形成的结节性浸润，或弥漫性间质性肺病。
== Churg-Strauss综合征相关巩膜炎的诊断==
Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理[[检查]]结果。出现坏死性小血管炎，活检组织有嗜酸性坏死性血管内、外肉芽肿，并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合，Churg-Strauss综合征即可确诊。
== Churg-Strauss综合征相关巩膜炎的治疗==
采用泼尼松（prednisone）和环磷酰胺（CTX）联合的治疗方案。用泼尼松1mg/（kg·d），2个月后减量；CTX 2mg/（kg·d），缓解后减量维持，二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受，可使用其他[[免疫抑制剂]]包括[[硫唑嘌呤]]（azathioprine）、[[甲氨蝶呤]]（MTX）和[[环孢霉素A]]（cyclosporin A）。
== 预后==
早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利，可以明显改善预后。
== 相关药品==
泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤
== 相关检查==
循环免疫复合物、嗜酸性粒细胞计数
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
