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Churg-Strauss综合征相关巩膜炎

添加32字节, 2017年3月15日 (三) 01:27
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发[[病机]]制与[[免疫]][[反应]]有关,血中可测得[[循环免疫复合物]](CIC)、血管壁可测得[[免疫球蛋白]]及[[补体]]的沉积。虽然CIC是引起肉芽肿性血管炎的主要机制,但[[细胞免疫]]也可引起。肉芽肿性反应一般是[[迟发型超敏反应]],但CIC本身可激发肉芽肿的形成,由此产生肉芽肿性血管炎。故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的,也可以不止1种。发生血管炎很可能与许多[[宿主]]因素有关,如[[遗传]]因素、免疫调节机制和网状[[内皮]][[系统]]的完整性等。网状内皮系统能从[[循环]]中清除复合物。某些复合物引起血管炎而不是其他血管受累可能与CIC的[[大小]]及理化性质有关,还与其他的物理因素如血流的湍动、血管内流体静水压和先前存在的血管内皮损害等因素有关。
== 过敏性肉芽肿性血管炎的临床表现==
=== 眼部表现=== Churg-Strauss综合征很少出现眼部病变,有些患者可发生结膜、角膜、葡萄膜、视网膜和视神经的坏死性嗜酸性肉芽肿病变。与侵及眼的其它部位相似,偶尔可发生巩膜炎或巩膜外层炎。有时眼部异常可以是本病的首发表现,对这些病变的进一步观察,可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗。在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。 === 非眼部表现=== 
[[过敏性血管炎]]以肺部受累为主,通常也是首发表现。常有哮喘或特应性[[肺病]],或两者均有。多有[[肺炎]]和[[支气管]]炎病史。在哮喘平均8年之后,当出现全身[[症状]]如[[发热]]、不适和[[体重]]下降时,预示着[[皮肤]]、周围[[神经]]、[[心脏]]、胃[[肠道]]和[[肾脏]]等多系统疾病的发作将要发生。其他全身临床表现包括:①皮肤受损,出现皮下[[结节]]、[[紫癜]]和[[溃疡]];②周围神经病变,出现多发性单神经炎;③心脏受累,出现[[充血性心力衰竭]];④胃肠道受累,出现胃、[[小肠]]、[[大肠]]等胃肠道[[梗死]]、溃疡和[[穿孔]];⑤嗜酸性肉芽肿性[[肾病]],并累及[[前列腺]]和[[尿道]]下部。
Churg-Strauss综合征较少出现多[[关节]]痛和[[关节炎]]。[[中枢]]神经系异常如[[癫痫]]发作等也不多见。
== 实验室检查==
=== Churg-Strauss综合征典型的实验室检查=== 结果是[[嗜酸性粒细胞计数]]升高,Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒细胞计数为5000~20000/mm3。随着病情的改善,嗜酸性粒细胞可减少。有时可出现[[血清]][[IgE]]升高、[[贫血]]和ESR增快。 === 病理学检查=== 
受累的肺、皮肤和周围神经是有助于诊断的最常见[[活检]]部位。
== 辅助检查==
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