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== 概述==
[[婴幼儿肝细胞癌]](hepatoblastoma) 是[[儿童]]最常见的[[肝脏]][[肿瘤]],约占儿童[[原发性]]肝脏[[恶性肿瘤]]的62%。该病起源于肝脏[[胚胎]]原基[[细胞]],属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。
婴幼儿肝细胞癌基本上是小儿肿瘤,多[[发生]]于3 岁以下[[幼儿]],5 岁以上较少见,偶见于成年人,男女之比为2.5∶1。1896年,Walter首先以癌瘤为名报道此病,也有称[[肝胚胎瘤]]、肝母细胞瘤。婴幼儿肝细胞癌多为单发,[[大小]]不等。
婴幼儿肝细胞癌的[[病因]]可能是胚胎[[结缔组织]]的异常[[发育]],是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。[[新生儿]]可能在[[子宫]]内发生,有文献报道发生于[[妊娠]]7个月[[胎儿]]。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后,才发生恶性肿瘤。
婴幼儿肝细胞癌恶性程度高,可通过[[血液]]和[[淋巴]]途径广泛[[转移]],较常见的转移部位有肺、腹腔、[[淋巴结]]和脑。
婴幼儿肝细胞癌的体征主要有[[面色苍白]]、腹部膨隆、肝脏肿大,查体在右上腹可触及肿大的肝脏,[[质地]]坚硬,表面光滑,大者可达[[盆腔]],可触及瘤[[结节]]并伴有触痛。晚期可出现[[黄疸]]、[[腹水]]。其他[[症状]]包括发育不良、易激惹等。
巨大肿瘤偶有破裂,引起[[急腹症]]的症状和体征。另有小部分[[病儿]]伴有[[先天]]性[[畸形]],如[[腭裂]]、[[巨舌]]、[[耳郭]]发育不良、右[[肾上腺]]缺如、[[脐疝]]、[[心血]]管畸形或[[肾脏]]畸形等。
手术切除是婴幼儿肝细胞癌最为有效的治疗[[方法]],常辅以化疗、放疗或[[免疫治疗]]。婴幼儿肝细胞癌若能切除则预后较原发性肝细胞癌好,约1/3的[[患者]]可存活5年。对肿瘤巨大或[[有子]]灶者,术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。
== 疾病名称==
婴幼儿肝细胞癌
== 英文名称==
hepatoblastoma
== 婴幼儿肝细胞癌的别名==
肝胚胎瘤;[[肝胚细胞瘤]];肝母细胞瘤;[[肝毒细胞瘤]]
== 分类一==
肿瘤科 > 腹部肿瘤 > 肝脏肿瘤 > 肝脏恶性肿瘤 > 肝脏少见恶性肿瘤 ICD号
D13.4
== 分类二==
肝胆[[外科]] > 肝脏少见恶性肿瘤 ICD号
C22.2
== 流行病学==
婴幼儿肝细胞癌基本上是小儿肿瘤,Kassai等报道90%的病人年龄小于3岁,5岁以上较少见,成人罕见。病人男女之比为2.5∶1。婴幼儿肝细胞癌以北美、日本及欧洲较多见,占儿童期肿瘤的0.2%~5.8%;英国1[[5岁以下儿童]]发病率约1/10万,美国波士顿儿童[[医院]]医疗中心的住院患儿中的罹患率约为1/1万,我国西安地区统计占3%。
婴幼儿肝细胞癌有家族性发病倾向,有报道一家姐妹和兄弟发病的记载。并与家族[[性腺]]瘤样[[息肉]]病(FAP)之间的家族性有关。有人报道5个家族有此两种病同时存在。有FAP家族病史的发病率0.42%,一般人群仅为1/10万。
== 病因==
婴幼儿肝细胞癌的病因可能是胚胎结缔组织的异常发育,是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生,有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后,才发生恶性肿瘤。
== 发病机制==
婴幼儿肝细胞癌多发生在肝右叶,约半数病例侵犯两叶或为多中心型。一般为单发,圆形,界限清楚,瘤体直径在5~25cm不等。肿瘤无明显分叶,可有囊性退行变和骨样改变,中[[心区]]常有[[坏死]]和[[出血]],多不伴有[[肝硬化]]。肿瘤的大体表现与所含的骨样、软骨或[[纤维]][[组织]]等间叶组织成分有关。通常来说,肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面,界限清楚,半数有包膜,质地较硬。肿瘤颜色为棕褐色至灰白色,剖面质地均匀一致,可发生出血、坏死和钙化,多不伴有肝硬化。镜下显示,肿瘤由[[成熟]]期不同[[生长]]阶段的上皮成分和间质[[变异]]成分所构成。根据肿瘤细胞的分化程度,可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型) 与混合型。
胎儿型
胎儿型肝细胞比正常肝细胞小,呈多边形,梁柱状或盘片状,细胞较大,胞界清楚,胞质较多,[[胞浆]]呈嗜酸性[[颗粒状]],可有空泡,胞质依[[糖原]]或[[脂肪]]数量多少而呈颗粒或清亮状。[[细胞核]]浆比例为1∶4~1∶2,核呈圆形或卵圆形,[[染色质]]粗细不一,含单个[[核仁]],核分裂象少见。细胞排列成两个细胞厚的不规则肝细胞束,肝束之间为肝窦。婴幼儿肝细胞癌细胞核[[DNA]]含量[[分析]]显示,胎儿型多为[[二倍体]]。 胚胎型
胚胎型肝上皮[[细胞分化]]较差,细胞以带状或丝球状排列,细胞小,呈梭形,胞界模糊,胞浆少,核浆比例为1∶1~2,核染色质丰富,核仁大[[而明]]显,核分裂象易见。此型细胞黏附[[能力]]差,往往簇集成[[玫瑰花]]瓣状或联结成疏松的索带状。肿瘤内可见窦性隙和胆小管;间质成分常由骨样组织构成,很少有软骨或[[肌肉]]分化。婴幼儿肝细胞癌细胞核DNA含量分析显示,胎儿型多为二倍体,胚胎型多为异倍体。异倍体肿瘤易发生[[血管]]侵犯,预后较差。常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。 混合型
混合型婴幼儿肝细胞癌还含有其他间质成分,如骨样组织、软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。
== 婴幼儿肝细胞癌的临床表现==
婴幼儿肝细胞癌的临床症状无[[特异性]],常有食欲不振、[[厌食]]、[[体重]]减轻或不增加,[[呕吐]]、[[腹痛]]较少见。晚期可出现黄疸、腹水。腹部膨隆是婴幼儿肝细胞癌患儿的常见症状,婴幼儿肝细胞癌患儿的父母常会[[注意]]到或通过[[体检]]发现上腹包块,绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。
婴幼儿肝细胞癌的体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大,查体在右上腹可触及肿大的肝脏,质地坚硬,表面光滑,大者可达盆腔,可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。
部分婴幼儿肝细胞癌男性患儿以[[性早熟]]为始发症状,发生率为2.3%,表现为[[生殖]]器增大,声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成[[人绒毛膜促性腺激素]]([[HCG]])。
== 婴幼儿肝细胞癌的并发症==
巨大肿瘤偶有破裂,引起急腹症的症状和体征。另有小部分病儿伴有先天性畸形,如腭裂、巨舌、耳郭发育不良、右肾上腺缺如、脐疝、心血管畸形或肾脏畸形等。
== 实验室检查==
一般实验室检查
可有[[血红蛋白]]降低,[[红细胞]]、[[血小板]]下降;肝[[功能]]轻度异常,AKP和IDH轻中度升高;AFP在大多数患者可显著升高,AFP 80%~90%阳性,100%含量升高,个别可高达10万ng/mL;约50%婴幼儿肝细胞癌患儿尿中排出胱硫醚,男性早熟患儿[[血清]]和尿[[中人]][[绒毛膜促性腺激素]](HCG)、促[[黄体生成素]]和[[睾酮]]水平升高。 活组织检查
经皮肝穿刺活组织[[检查]]可明确诊断。
== 辅助检查==
[[影像]]学检查可发现肝脏巨大占位[[性病]]变,对婴幼儿肝细胞癌的诊断有价值。 B超
[[超声]]显示不均质回声增强的孤立性[[肿块]]。肝脏局部明显增大失去正常[[形态]],肝内呈巨块型强回声,内部强弱不等,[[分布]]不均,有液化时呈混合型回声图像,偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶,肿瘤包膜光带完整。 CT检查
[[CT]]显示低密度巨块性肿瘤,[[CT值]]降低,但呈多血供型者与[[肝癌]]不易鉴别。表现如下:
(1)平扫肝实质内单个或多个低密度肿块,均质或不均质(以不均质为多),边界清楚或不清楚。增强扫描病灶不均质增强,主要在病灶周围。
(2)大多数肿瘤较大,常常使肝脏明显增大[[变形]],肿块为巨块型或巨块型加多结节型。
(3)肿瘤常累及肝脏一叶,亦可累及两叶或多中心。
(4)约一半婴幼儿肝细胞癌病例在病灶内可见钙化。 MRI检查
[[MRI]]显示为强弱不均低信号区,[[肝动脉造影]]对婴幼儿肝细胞癌有定位[[作用]],并提示手术能否切除的[[信息]]。 其他
此外可行[[血管造影]]及放射性[[核素扫描]]等检查。
== 诊断==
根据婴幼儿肝细胞癌患者年龄小,为少年儿童,有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、[[腹胀]]、体重减轻、[[腹部肿块]],或伴性早熟,AFP升高,影像学证实肝内占位性肿块,结合辅助检查多可做出诊断,活组织病理检查可明确诊断。
== 鉴别诊断==
婴幼儿肝细胞癌须与[[原发性肝癌]]、[[肝血管瘤]]、错构瘤及[[畸胎瘤]]鉴别。与肝外病变,如[[腹膜]]后的Wilms瘤、[[神经]]母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见,但后者多见于成年人及有肝炎史者,常有[[肝大]],[[肝区]]痛多伴有肝硬化,AFP阳性,含量升高,同时ALP、GGT、LDH亦增高。
肝囊肿
(1)病程长,病情进展缓慢。
(2)常无[[肝病]]背景。
(3)一般情况良好。
(4)超声检查可见囊性[[结构]]和液平。 肝脏血管瘤
(1)病程长,进展缓慢。
(2)常无慢性肝病史。
(3)一般情况良好。
(4)女性较多见。
(5)99mTc-[[RBC]]核素扫描呈“热”区。
(6)影像学检查无包膜,注入[[造影剂]]后自周边开始增强。
(7)肝功能及酶谱学检查正常。
== 婴幼儿肝细胞癌的治疗==
手术切除是婴幼儿肝细胞癌最为有效的治疗方法,常辅以化疗、放疗或免疫治疗。婴幼儿肝细胞癌若能切除则预后较原发性肝细胞癌好,约1/3的患者可存活5年。婴幼儿肝细胞癌多不伴有肝硬化,且肿瘤多为单发,包膜完整,可行左[[三叶]]或右三叶切除,切除的极量可达全肝的75%,故对婴幼儿肝细胞癌治疗应采取积极态度,争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道,其中婴幼儿肝细胞癌16例,均成功切除,无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴,系右肝巨大[[肝肿瘤]],行右半肝切除,肿瘤重810g,病理诊断为婴幼儿肝细胞癌,术后至今已健在16年。
对肿瘤巨大或有子灶者,术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是[[阿霉素]]和[[顺铂]]的联合应用,效果较好。其他[[药物]]有[[长春新碱]]、[[环磷酰胺]]及[[氟尿嘧啶]](5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行[[肺叶切除术]],可延[[长生]]存率。对有双侧或多发肺转移的患者,可应用全身化疗,近期疗效较好。
== 预后==
如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移,手术切除可获[[治愈]]。约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会,而那些能切除者的预后也较差,婴幼儿肝细胞癌对放疗和化疗又均不[[敏感]],因此婴幼儿肝细胞癌预后不良。
对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型,无转移的婴幼儿肝细胞癌,手术切除长期生存者15%~37%不等。肿瘤切除后[[综合治疗]],长期存活率有报道可达80%。
高亚等报道29例小儿婴幼儿肝细胞癌依时间和治疗原则不同分为早期(1965~1980年行手术切除)、[[中期]](1980~1991年行手术切除+术后化疗)、[[后期]](1991~1995年行术前化疗+手术+术后化疗)。早、中期[[总体]]手术切除率分别为37.5%、30%,总体1年无瘤生存率25%和30%。后期总体切除率62.5%,1年无瘤生存率50%。
资料表明,婴幼儿肝细胞癌后期生存率提高是由于采用术前化疗,使进展期肿瘤切除病例增多;认为加强对Ⅲ、Ⅳ期肿瘤的术前化疗,是提高其切除率、改善婴幼儿肝细胞癌总体预后的关键。
== 婴幼儿肝细胞癌的预防==
婴幼儿肝细胞癌病因尚不详,参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略包括:
1.避免有害物质侵袭(促癌因素):就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的[[免疫]]力:能够帮助提高和加强机体[[免疫系统]]与肿瘤斗争。
== 相关药品==
睾酮、阿霉素、顺铂、长春新碱、环磷酰胺、氟尿嘧啶
== 相关检查==
人绒毛膜促性腺激素、血红蛋白、黄体生成素、睾酮
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[婴幼儿肝细胞癌]](hepatoblastoma) 是[[儿童]]最常见的[[肝脏]][[肿瘤]],约占儿童[[原发性]]肝脏[[恶性肿瘤]]的62%。该病起源于肝脏[[胚胎]]原基[[细胞]],属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。
婴幼儿肝细胞癌基本上是小儿肿瘤,多[[发生]]于3 岁以下[[幼儿]],5 岁以上较少见,偶见于成年人,男女之比为2.5∶1。1896年,Walter首先以癌瘤为名报道此病,也有称[[肝胚胎瘤]]、肝母细胞瘤。婴幼儿肝细胞癌多为单发,[[大小]]不等。
婴幼儿肝细胞癌的[[病因]]可能是胚胎[[结缔组织]]的异常[[发育]],是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。[[新生儿]]可能在[[子宫]]内发生,有文献报道发生于[[妊娠]]7个月[[胎儿]]。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后,才发生恶性肿瘤。
婴幼儿肝细胞癌恶性程度高,可通过[[血液]]和[[淋巴]]途径广泛[[转移]],较常见的转移部位有肺、腹腔、[[淋巴结]]和脑。
婴幼儿肝细胞癌的体征主要有[[面色苍白]]、腹部膨隆、肝脏肿大,查体在右上腹可触及肿大的肝脏,[[质地]]坚硬,表面光滑,大者可达[[盆腔]],可触及瘤[[结节]]并伴有触痛。晚期可出现[[黄疸]]、[[腹水]]。其他[[症状]]包括发育不良、易激惹等。
巨大肿瘤偶有破裂,引起[[急腹症]]的症状和体征。另有小部分[[病儿]]伴有[[先天]]性[[畸形]],如[[腭裂]]、[[巨舌]]、[[耳郭]]发育不良、右[[肾上腺]]缺如、[[脐疝]]、[[心血]]管畸形或[[肾脏]]畸形等。
手术切除是婴幼儿肝细胞癌最为有效的治疗[[方法]],常辅以化疗、放疗或[[免疫治疗]]。婴幼儿肝细胞癌若能切除则预后较原发性肝细胞癌好,约1/3的[[患者]]可存活5年。对肿瘤巨大或[[有子]]灶者,术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。
== 疾病名称==
婴幼儿肝细胞癌
== 英文名称==
hepatoblastoma
== 婴幼儿肝细胞癌的别名==
肝胚胎瘤;[[肝胚细胞瘤]];肝母细胞瘤;[[肝毒细胞瘤]]
== 分类一==
肿瘤科 > 腹部肿瘤 > 肝脏肿瘤 > 肝脏恶性肿瘤 > 肝脏少见恶性肿瘤 ICD号
D13.4
== 分类二==
肝胆[[外科]] > 肝脏少见恶性肿瘤 ICD号
C22.2
== 流行病学==
婴幼儿肝细胞癌基本上是小儿肿瘤,Kassai等报道90%的病人年龄小于3岁,5岁以上较少见,成人罕见。病人男女之比为2.5∶1。婴幼儿肝细胞癌以北美、日本及欧洲较多见,占儿童期肿瘤的0.2%~5.8%;英国1[[5岁以下儿童]]发病率约1/10万,美国波士顿儿童[[医院]]医疗中心的住院患儿中的罹患率约为1/1万,我国西安地区统计占3%。
婴幼儿肝细胞癌有家族性发病倾向,有报道一家姐妹和兄弟发病的记载。并与家族[[性腺]]瘤样[[息肉]]病(FAP)之间的家族性有关。有人报道5个家族有此两种病同时存在。有FAP家族病史的发病率0.42%,一般人群仅为1/10万。
== 病因==
婴幼儿肝细胞癌的病因可能是胚胎结缔组织的异常发育,是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生,有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后,才发生恶性肿瘤。
== 发病机制==
婴幼儿肝细胞癌多发生在肝右叶,约半数病例侵犯两叶或为多中心型。一般为单发,圆形,界限清楚,瘤体直径在5~25cm不等。肿瘤无明显分叶,可有囊性退行变和骨样改变,中[[心区]]常有[[坏死]]和[[出血]],多不伴有[[肝硬化]]。肿瘤的大体表现与所含的骨样、软骨或[[纤维]][[组织]]等间叶组织成分有关。通常来说,肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面,界限清楚,半数有包膜,质地较硬。肿瘤颜色为棕褐色至灰白色,剖面质地均匀一致,可发生出血、坏死和钙化,多不伴有肝硬化。镜下显示,肿瘤由[[成熟]]期不同[[生长]]阶段的上皮成分和间质[[变异]]成分所构成。根据肿瘤细胞的分化程度,可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型) 与混合型。
胎儿型
胎儿型肝细胞比正常肝细胞小,呈多边形,梁柱状或盘片状,细胞较大,胞界清楚,胞质较多,[[胞浆]]呈嗜酸性[[颗粒状]],可有空泡,胞质依[[糖原]]或[[脂肪]]数量多少而呈颗粒或清亮状。[[细胞核]]浆比例为1∶4~1∶2,核呈圆形或卵圆形,[[染色质]]粗细不一,含单个[[核仁]],核分裂象少见。细胞排列成两个细胞厚的不规则肝细胞束,肝束之间为肝窦。婴幼儿肝细胞癌细胞核[[DNA]]含量[[分析]]显示,胎儿型多为[[二倍体]]。 胚胎型
胚胎型肝上皮[[细胞分化]]较差,细胞以带状或丝球状排列,细胞小,呈梭形,胞界模糊,胞浆少,核浆比例为1∶1~2,核染色质丰富,核仁大[[而明]]显,核分裂象易见。此型细胞黏附[[能力]]差,往往簇集成[[玫瑰花]]瓣状或联结成疏松的索带状。肿瘤内可见窦性隙和胆小管;间质成分常由骨样组织构成,很少有软骨或[[肌肉]]分化。婴幼儿肝细胞癌细胞核DNA含量分析显示,胎儿型多为二倍体,胚胎型多为异倍体。异倍体肿瘤易发生[[血管]]侵犯,预后较差。常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。 混合型
混合型婴幼儿肝细胞癌还含有其他间质成分,如骨样组织、软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。
== 婴幼儿肝细胞癌的临床表现==
婴幼儿肝细胞癌的临床症状无[[特异性]],常有食欲不振、[[厌食]]、[[体重]]减轻或不增加,[[呕吐]]、[[腹痛]]较少见。晚期可出现黄疸、腹水。腹部膨隆是婴幼儿肝细胞癌患儿的常见症状,婴幼儿肝细胞癌患儿的父母常会[[注意]]到或通过[[体检]]发现上腹包块,绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。
婴幼儿肝细胞癌的体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大,查体在右上腹可触及肿大的肝脏,质地坚硬,表面光滑,大者可达盆腔,可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。
部分婴幼儿肝细胞癌男性患儿以[[性早熟]]为始发症状,发生率为2.3%,表现为[[生殖]]器增大,声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成[[人绒毛膜促性腺激素]]([[HCG]])。
== 婴幼儿肝细胞癌的并发症==
巨大肿瘤偶有破裂,引起急腹症的症状和体征。另有小部分病儿伴有先天性畸形,如腭裂、巨舌、耳郭发育不良、右肾上腺缺如、脐疝、心血管畸形或肾脏畸形等。
== 实验室检查==
一般实验室检查
可有[[血红蛋白]]降低,[[红细胞]]、[[血小板]]下降;肝[[功能]]轻度异常,AKP和IDH轻中度升高;AFP在大多数患者可显著升高,AFP 80%~90%阳性,100%含量升高,个别可高达10万ng/mL;约50%婴幼儿肝细胞癌患儿尿中排出胱硫醚,男性早熟患儿[[血清]]和尿[[中人]][[绒毛膜促性腺激素]](HCG)、促[[黄体生成素]]和[[睾酮]]水平升高。 活组织检查
经皮肝穿刺活组织[[检查]]可明确诊断。
== 辅助检查==
[[影像]]学检查可发现肝脏巨大占位[[性病]]变,对婴幼儿肝细胞癌的诊断有价值。 B超
[[超声]]显示不均质回声增强的孤立性[[肿块]]。肝脏局部明显增大失去正常[[形态]],肝内呈巨块型强回声,内部强弱不等,[[分布]]不均,有液化时呈混合型回声图像,偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶,肿瘤包膜光带完整。 CT检查
[[CT]]显示低密度巨块性肿瘤,[[CT值]]降低,但呈多血供型者与[[肝癌]]不易鉴别。表现如下:
(1)平扫肝实质内单个或多个低密度肿块,均质或不均质(以不均质为多),边界清楚或不清楚。增强扫描病灶不均质增强,主要在病灶周围。
(2)大多数肿瘤较大,常常使肝脏明显增大[[变形]],肿块为巨块型或巨块型加多结节型。
(3)肿瘤常累及肝脏一叶,亦可累及两叶或多中心。
(4)约一半婴幼儿肝细胞癌病例在病灶内可见钙化。 MRI检查
[[MRI]]显示为强弱不均低信号区,[[肝动脉造影]]对婴幼儿肝细胞癌有定位[[作用]],并提示手术能否切除的[[信息]]。 其他
此外可行[[血管造影]]及放射性[[核素扫描]]等检查。
== 诊断==
根据婴幼儿肝细胞癌患者年龄小,为少年儿童,有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、[[腹胀]]、体重减轻、[[腹部肿块]],或伴性早熟,AFP升高,影像学证实肝内占位性肿块,结合辅助检查多可做出诊断,活组织病理检查可明确诊断。
== 鉴别诊断==
婴幼儿肝细胞癌须与[[原发性肝癌]]、[[肝血管瘤]]、错构瘤及[[畸胎瘤]]鉴别。与肝外病变,如[[腹膜]]后的Wilms瘤、[[神经]]母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见,但后者多见于成年人及有肝炎史者,常有[[肝大]],[[肝区]]痛多伴有肝硬化,AFP阳性,含量升高,同时ALP、GGT、LDH亦增高。
肝囊肿
(1)病程长,病情进展缓慢。
(2)常无[[肝病]]背景。
(3)一般情况良好。
(4)超声检查可见囊性[[结构]]和液平。 肝脏血管瘤
(1)病程长,进展缓慢。
(2)常无慢性肝病史。
(3)一般情况良好。
(4)女性较多见。
(5)99mTc-[[RBC]]核素扫描呈“热”区。
(6)影像学检查无包膜,注入[[造影剂]]后自周边开始增强。
(7)肝功能及酶谱学检查正常。
== 婴幼儿肝细胞癌的治疗==
手术切除是婴幼儿肝细胞癌最为有效的治疗方法,常辅以化疗、放疗或免疫治疗。婴幼儿肝细胞癌若能切除则预后较原发性肝细胞癌好,约1/3的患者可存活5年。婴幼儿肝细胞癌多不伴有肝硬化,且肿瘤多为单发,包膜完整,可行左[[三叶]]或右三叶切除,切除的极量可达全肝的75%,故对婴幼儿肝细胞癌治疗应采取积极态度,争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道,其中婴幼儿肝细胞癌16例,均成功切除,无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴,系右肝巨大[[肝肿瘤]],行右半肝切除,肿瘤重810g,病理诊断为婴幼儿肝细胞癌,术后至今已健在16年。
对肿瘤巨大或有子灶者,术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是[[阿霉素]]和[[顺铂]]的联合应用,效果较好。其他[[药物]]有[[长春新碱]]、[[环磷酰胺]]及[[氟尿嘧啶]](5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行[[肺叶切除术]],可延[[长生]]存率。对有双侧或多发肺转移的患者,可应用全身化疗,近期疗效较好。
== 预后==
如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移,手术切除可获[[治愈]]。约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会,而那些能切除者的预后也较差,婴幼儿肝细胞癌对放疗和化疗又均不[[敏感]],因此婴幼儿肝细胞癌预后不良。
对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型,无转移的婴幼儿肝细胞癌,手术切除长期生存者15%~37%不等。肿瘤切除后[[综合治疗]],长期存活率有报道可达80%。
高亚等报道29例小儿婴幼儿肝细胞癌依时间和治疗原则不同分为早期(1965~1980年行手术切除)、[[中期]](1980~1991年行手术切除+术后化疗)、[[后期]](1991~1995年行术前化疗+手术+术后化疗)。早、中期[[总体]]手术切除率分别为37.5%、30%,总体1年无瘤生存率25%和30%。后期总体切除率62.5%,1年无瘤生存率50%。
资料表明,婴幼儿肝细胞癌后期生存率提高是由于采用术前化疗,使进展期肿瘤切除病例增多;认为加强对Ⅲ、Ⅳ期肿瘤的术前化疗,是提高其切除率、改善婴幼儿肝细胞癌总体预后的关键。
== 婴幼儿肝细胞癌的预防==
婴幼儿肝细胞癌病因尚不详,参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略包括:
1.避免有害物质侵袭(促癌因素):就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的[[免疫]]力:能够帮助提高和加强机体[[免疫系统]]与肿瘤斗争。
== 相关药品==
睾酮、阿霉素、顺铂、长春新碱、环磷酰胺、氟尿嘧啶
== 相关检查==
人绒毛膜促性腺激素、血红蛋白、黄体生成素、睾酮
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]