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婴幼儿肝细胞癌

添加102字节, 2017年3月15日 (三) 06:51
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== 分类一==
肿瘤科 > 腹部肿瘤 > 肝脏肿瘤 > 肝脏恶性肿瘤 > 肝脏少见恶性肿瘤 === ICD号=== 
D13.4
== 分类二==
肝胆[[外科]] > 肝脏少见恶性肿瘤 === ICD号=== 
C22.2
== 流行病学==
婴幼儿肝细胞癌多发生在肝右叶,约半数病例侵犯两叶或为多中心型。一般为单发,圆形,界限清楚,瘤体直径在5~25cm不等。肿瘤无明显分叶,可有囊性退行变和骨样改变,中[[心区]]常有[[坏死]]和[[出血]],多不伴有[[肝硬化]]。肿瘤的大体表现与所含的骨样、软骨或[[纤维]][[组织]]等间叶组织成分有关。通常来说,肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面,界限清楚,半数有包膜,质地较硬。肿瘤颜色为棕褐色至灰白色,剖面质地均匀一致,可发生出血、坏死和钙化,多不伴有肝硬化。镜下显示,肿瘤由[[成熟]]期不同[[生长]]阶段的上皮成分和间质[[变异]]成分所构成。根据肿瘤细胞的分化程度,可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型) 与混合型。
=== 胎儿型=== 胎儿型肝细胞比正常肝细胞小,呈多边形,梁柱状或盘片状,细胞较大,胞界清楚,胞质较多,[[胞浆]]呈嗜酸性[[颗粒状]],可有空泡,胞质依[[糖原]]或[[脂肪]]数量多少而呈颗粒或清亮状。[[细胞核]]浆比例为1∶4~1∶2,核呈圆形或卵圆形,[[染色质]]粗细不一,含单个[[核仁]],核分裂象少见。细胞排列成两个细胞厚的不规则肝细胞束,肝束之间为肝窦。婴幼儿肝细胞癌细胞核[[DNA]]含量[[分析]]显示,胎儿型多为[[二倍体]]。 === 胚胎型=== 胚胎型肝上皮[[细胞分化]]较差,细胞以带状或丝球状排列,细胞小,呈梭形,胞界模糊,胞浆少,核浆比例为1∶1~2,核染色质丰富,核仁大[[而明]]显,核分裂象易见。此型细胞黏附[[能力]]差,往往簇集成[[玫瑰花]]瓣状或联结成疏松的索带状。肿瘤内可见窦性隙和胆小管;间质成分常由骨样组织构成,很少有软骨或[[肌肉]]分化。婴幼儿肝细胞癌细胞核DNA含量分析显示,胎儿型多为二倍体,胚胎型多为异倍体。异倍体肿瘤易发生[[血管]]侵犯,预后较差。常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。 === 混合型=== 
混合型婴幼儿肝细胞癌还含有其他间质成分,如骨样组织、软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。
== 婴幼儿肝细胞癌的临床表现==
== 实验室检查==
=== 一般实验室检查=== 可有[[血红蛋白]]降低,[[红细胞]]、[[血小板]]下降;肝[[功能]]轻度异常,AKP和IDH轻中度升高;AFP在大多数患者可显著升高,AFP 80%~90%阳性,100%含量升高,个别可高达10万ng/mL;约50%婴幼儿肝细胞癌患儿尿中排出胱硫醚,男性早熟患儿[[血清]]和尿[[中人]][[绒毛膜促性腺激素]](HCG)、促[[黄体生成素]]和[[睾酮]]水平升高。 === 活组织检查=== 
经皮肝穿刺活组织[[检查]]可明确诊断。
== 辅助检查==
[[影像]]学检查可发现肝脏巨大占位[[性病]]变,对婴幼儿肝细胞癌的诊断有价值。 === B超=== [[超声]]显示不均质回声增强的孤立性[[肿块]]。肝脏局部明显增大失去正常[[形态]],肝内呈巨块型强回声,内部强弱不等,[[分布]]不均,有液化时呈混合型回声图像,偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶,肿瘤包膜光带完整。 === CT检查=== 
[[CT]]显示低密度巨块性肿瘤,[[CT值]]降低,但呈多血供型者与[[肝癌]]不易鉴别。表现如下:
(3)肿瘤常累及肝脏一叶,亦可累及两叶或多中心。
(4)约一半婴幼儿肝细胞癌病例在病灶内可见钙化。 === MRI检查=== [[MRI]]显示为强弱不均低信号区,[[肝动脉造影]]对婴幼儿肝细胞癌有定位[[作用]],并提示手术能否切除的[[信息]]。 === 其他=== 
此外可行[[血管造影]]及放射性[[核素扫描]]等检查。
== 诊断==
婴幼儿肝细胞癌须与[[原发性肝癌]]、[[肝血管瘤]]、错构瘤及[[畸胎瘤]]鉴别。与肝外病变,如[[腹膜]]后的Wilms瘤、[[神经]]母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见,但后者多见于成年人及有肝炎史者,常有[[肝大]],[[肝区]]痛多伴有肝硬化,AFP阳性,含量升高,同时ALP、GGT、LDH亦增高。
=== 肝囊肿=== 
(1)病程长,病情进展缓慢。
(3)一般情况良好。
(4)超声检查可见囊性[[结构]]和液平。 === 肝脏血管瘤=== 
(1)病程长,进展缓慢。
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