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== 疾病别名==
右心室双出口
== 疾病分类==
心[[外科]]
== 疾病概述==
右室双出口是一种少见而复杂的[[先天]]性[[心脏]][[畸形]]，仅占[[先天性心脏病]]的0.48%～1.67%。右心室双出口属于圆锥与[[大动脉]]连接异常，主、肺[[动脉]]均起源于右心室，大型室间缺损是左心室的唯一出口，主动脉与二尖瓣之间无[[纤维]]连接。此症多合并[[肺动脉狭窄]]，其病理生理与[[法乐氏四联症]][[相似]]，且肺动脉狭窄越重则肺血越少。
临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与[[室间隔缺损]]之间的关系，[[注意]]有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似[[法洛四联症]]，可有缺氧性[[昏厥]]，蹲踞及[[杵状指]]趾。无肺动脉狭窄者肺血增多，易[[发生]][[肺动脉高压]]，类似巨大室间隔缺损。
== 疾病描述==
右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，仅占先天性心脏病的0.48%～1.67%。右心室双出口属于圆锥与大动脉连接异常，主、肺动脉均起源于右心室，大型室间缺损是左心室的唯一出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接。此症多合并肺动脉狭窄，其病理生理与法乐氏四联症相似，且肺动脉狭窄越重则肺血越少。合并大型室间隔缺损而不伴有肺动脉狭窄者，则肺血增多及肺动脉压增高，心室负荷加重。此类病人对[[麻醉]]耐受差，任何导致[[血液]][[动力学]]急剧变化和加重缺氧的因素，都可能诱发心跳骤停。
== 症状体征==
1.病史 临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系，注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似法洛四联症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。
2.[[体检]] 心前区隆起，[[胸骨]]左缘3、4[[肋间]]粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺动脉第二音减轻或消失。
== 疾病病因==
先天[[发育]]异常。
== 病理生理==
先天发育不良所致，具体发[[病机]]制不是很清楚。
== 诊断检查==
诊断
1.病史 临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系，注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似法洛四联症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。
2.体检 心前区隆起，胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺动脉第二音减轻或消失。
3.[[心电图]] 无肺动脉狭窄者，有右心室肥厚，也可有左心室肥厚，P-R间期延长，常见[[室内传导阻滞]]。伴有肺动脉狭窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞，也可有左心室肥厚，P-R间期延长。
4.[[X线]][[检查]] 一般有心影增大，左第4弓延长，有肺动脉狭窄者，肺[[血流量]]减少与法洛四联症相似。无肺动脉狭窄者，肺血流量增多，类似巨大室间隔缺损合并肺动脉高压。
5.心导管检查和右心导管造影 无肺动脉狭窄者，左、右心室压力相等，但室间隔缺损小者，左心室压力较右心室和肺动脉压力高。有肺动脉狭窄者，肺动脉压力降低，右心室[[血氧饱和度]]高于右心房。[[右心室造影]]主、肺动脉同时显影。
6.[[超声心动图]] 示主动脉、肺动脉均起源于右心室，或1支大动脉起自右心室，另1支大动脉90％起源自右心室，主动脉与肺动脉在同一平面，主动脉瓣和二尖瓣无纤维连接。
== 治疗方案==
手术适应证
1.无肺动脉狭窄者，应在婴[[幼儿]]时施行手术，根据室间隔缺损与主动脉瓣口之间距离，可在右心室内安放心内隧道或管道，但在肺动脉下的室间隔缺损可选用大动脉调转术和[[修复]]室间隔缺损。
2.有肺动脉狭窄者，可在4～5岁时手术，以便安放适宜口径的心外管道。
3.左心室舒张[[末期]]容量>30ml／m2，肺／[[体循环]]阻力＜0.75。
治疗原则和手术要点
右室双出口的类型，按Van Praagh字标命名法，在临床上多见的是SDD型，其次为SDL型和ILL型，还有少数为SLL型、IDD型和IDL型等，其手术[[方法]]应按畸形的类型、室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄等而定。
1.根据室间隔缺损的位置选用心内隧道或管道，室间隔缺损过小者应切除缺损前上缘[[肌肉]]以扩大缺损，防止左心室流出道梗阻。
2.SLL型的室间隔缺损危险区位于缺损前缘和上缘，修复此处时应缝在有心室面，可避免[[损伤]][[传导束]]。
3.合并肺动脉狭窄者，在SDD型和ILL型应用跨越瓣环的右室流出道补片，但在心内安放管道的病例，则作右室到肺动脉的心外管道。在SLL型和IDD型应用左心室到肺动脉心外管道。
4.SDL型和IDL型远离大动脉的室间隔缺损合并肺动脉狭窄病例，可行改良Fontan手术或[[全腔静脉-肺动脉连接术]]。
5.Taussig-Bing主动脉瓣下狭窄，补片覆盖肺动脉开口和室间隔缺损，肺动脉近心端与升主动脉端侧[[吻合]]。
6.术后测压，右室／左室或在SLL和IDD型的左室／右室收缩压比值应＜0.75，否则仍有残余阻塞，应修复。
7.合并畸形：常见合并多种畸形，如[[动脉导管未闭]]、[[主动脉狭窄]]、左[[上腔静脉]]、冠状[[血管]]畸形、右旋心或[[左旋]]心、完全房室间隔缺损等，应根据病情行相应处理。
== 预后及预防==
无特殊预防方式。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
右心室双出口
== 疾病分类==
心[[外科]]
== 疾病概述==
右室双出口是一种少见而复杂的[[先天]]性[[心脏]][[畸形]]，仅占[[先天性心脏病]]的0.48%～1.67%。右心室双出口属于圆锥与[[大动脉]]连接异常，主、肺[[动脉]]均起源于右心室，大型室间缺损是左心室的唯一出口，主动脉与二尖瓣之间无[[纤维]]连接。此症多合并[[肺动脉狭窄]]，其病理生理与[[法乐氏四联症]][[相似]]，且肺动脉狭窄越重则肺血越少。
临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与[[室间隔缺损]]之间的关系，[[注意]]有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似[[法洛四联症]]，可有缺氧性[[昏厥]]，蹲踞及[[杵状指]]趾。无肺动脉狭窄者肺血增多，易[[发生]][[肺动脉高压]]，类似巨大室间隔缺损。
== 疾病描述==
右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，仅占先天性心脏病的0.48%～1.67%。右心室双出口属于圆锥与大动脉连接异常，主、肺动脉均起源于右心室，大型室间缺损是左心室的唯一出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接。此症多合并肺动脉狭窄，其病理生理与法乐氏四联症相似，且肺动脉狭窄越重则肺血越少。合并大型室间隔缺损而不伴有肺动脉狭窄者，则肺血增多及肺动脉压增高，心室负荷加重。此类病人对[[麻醉]]耐受差，任何导致[[血液]][[动力学]]急剧变化和加重缺氧的因素，都可能诱发心跳骤停。
== 症状体征==
1.病史 临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系，注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似法洛四联症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。
2.[[体检]] 心前区隆起，[[胸骨]]左缘3、4[[肋间]]粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺动脉第二音减轻或消失。
== 疾病病因==
先天[[发育]]异常。
== 病理生理==
先天发育不良所致，具体发[[病机]]制不是很清楚。
== 诊断检查==
诊断
1.病史 临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系，注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似法洛四联症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。
2.体检 心前区隆起，胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺动脉第二音减轻或消失。
3.[[心电图]] 无肺动脉狭窄者，有右心室肥厚，也可有左心室肥厚，P-R间期延长，常见[[室内传导阻滞]]。伴有肺动脉狭窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞，也可有左心室肥厚，P-R间期延长。
4.[[X线]][[检查]] 一般有心影增大，左第4弓延长，有肺动脉狭窄者，肺[[血流量]]减少与法洛四联症相似。无肺动脉狭窄者，肺血流量增多，类似巨大室间隔缺损合并肺动脉高压。
5.心导管检查和右心导管造影 无肺动脉狭窄者，左、右心室压力相等，但室间隔缺损小者，左心室压力较右心室和肺动脉压力高。有肺动脉狭窄者，肺动脉压力降低，右心室[[血氧饱和度]]高于右心房。[[右心室造影]]主、肺动脉同时显影。
6.[[超声心动图]] 示主动脉、肺动脉均起源于右心室，或1支大动脉起自右心室，另1支大动脉90％起源自右心室，主动脉与肺动脉在同一平面，主动脉瓣和二尖瓣无纤维连接。
== 治疗方案==
手术适应证
1.无肺动脉狭窄者，应在婴[[幼儿]]时施行手术，根据室间隔缺损与主动脉瓣口之间距离，可在右心室内安放心内隧道或管道，但在肺动脉下的室间隔缺损可选用大动脉调转术和[[修复]]室间隔缺损。
2.有肺动脉狭窄者，可在4～5岁时手术，以便安放适宜口径的心外管道。
3.左心室舒张[[末期]]容量>30ml／m2，肺／[[体循环]]阻力＜0.75。
治疗原则和手术要点
右室双出口的类型，按Van Praagh字标命名法，在临床上多见的是SDD型，其次为SDL型和ILL型，还有少数为SLL型、IDD型和IDL型等，其手术[[方法]]应按畸形的类型、室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄等而定。
1.根据室间隔缺损的位置选用心内隧道或管道，室间隔缺损过小者应切除缺损前上缘[[肌肉]]以扩大缺损，防止左心室流出道梗阻。
2.SLL型的室间隔缺损危险区位于缺损前缘和上缘，修复此处时应缝在有心室面，可避免[[损伤]][[传导束]]。
3.合并肺动脉狭窄者，在SDD型和ILL型应用跨越瓣环的右室流出道补片，但在心内安放管道的病例，则作右室到肺动脉的心外管道。在SLL型和IDD型应用左心室到肺动脉心外管道。
4.SDL型和IDL型远离大动脉的室间隔缺损合并肺动脉狭窄病例，可行改良Fontan手术或[[全腔静脉-肺动脉连接术]]。
5.Taussig-Bing主动脉瓣下狭窄，补片覆盖肺动脉开口和室间隔缺损，肺动脉近心端与升主动脉端侧[[吻合]]。
6.术后测压，右室／左室或在SLL和IDD型的左室／右室收缩压比值应＜0.75，否则仍有残余阻塞，应修复。
7.合并畸形：常见合并多种畸形，如[[动脉导管未闭]]、[[主动脉狭窄]]、左[[上腔静脉]]、冠状[[血管]]畸形、右旋心或[[左旋]]心、完全房室间隔缺损等，应根据病情行相应处理。
== 预后及预防==
无特殊预防方式。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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