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== 疾病别名==
=== 手术适应证===
1.无肺动脉狭窄者,应在婴[[幼儿]]时施行手术,根据室间隔缺损与主动脉瓣口之间距离,可在右心室内安放心内隧道或管道,但在肺动脉下的室间隔缺损可选用大动脉调转术和[[修复]]室间隔缺损。
2.有肺动脉狭窄者,可在4~5岁时手术,以便安放适宜口径的心外管道。
3.左心室舒张[[末期]]容量>30ml/m2,肺/[[体循环]]阻力<0.75。
=== 治疗原则和手术要点===
右室双出口的类型,按Van Praagh字标命名法,在临床上多见的是SDD型,其次为SDL型和ILL型,还有少数为SLL型、IDD型和IDL型等,其手术[[方法]]应按畸形的类型、室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄等而定。
1.根据室间隔缺损的位置选用心内隧道或管道,室间隔缺损过小者应切除缺损前上缘[[肌肉]]以扩大缺损,防止左心室流出道梗阻。
2.SLL型的室间隔缺损危险区位于缺损前缘和上缘,修复此处时应缝在有心室面,可避免[[损伤]][[传导束]]。
3.合并肺动脉狭窄者,在SDD型和ILL型应用跨越瓣环的右室流出道补片,但在心内安放管道的病例,则作右室到肺动脉的心外管道。在SLL型和IDD型应用左心室到肺动脉心外管道。
4.SDL型和IDL型远离大动脉的室间隔缺损合并肺动脉狭窄病例,可行改良Fontan手术或[[全腔静脉-肺动脉连接术]]。
5.Taussig-Bing主动脉瓣下狭窄,补片覆盖肺动脉开口和室间隔缺损,肺动脉近心端与升主动脉端侧[[吻合]]。
6.术后测压,右室/左室或在SLL和IDD型的左室/右室收缩压比值应<0.75,否则仍有残余阻塞,应修复。
7.合并畸形:常见合并多种畸形,如[[动脉导管未闭]]、[[主动脉狭窄]]、左[[上腔静脉]]、冠状[[血管]]畸形、右旋心或[[左旋]]心、完全房室间隔缺损等,应根据病情行相应处理。
== 预后及预防==
右心室双出口
== 治疗方案==
无特殊预防方式。