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== 疾病别名==
[[遗传]]性掌跖角化症 对称性掌跖角质瘤 [[胼胝]]症
== 疾病分类==
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
弥漫性掌跖角皮症又称遗传性掌跖角化症，或对称性掌跖角质瘤，也有称为胼胝症或Thost-Unna[[综合征]]者。
== 症状体征==
多从[[婴儿期]]开始发病，轻者仅有掌跖皮肤粗糙，严重时掌跖出现弥漫性斑块状、边缘清晰的角质增厚，表面光滑、色黄，酷似胼胝，或呈疣状增厚，[[足弓]]一般不受累，常可因皮肤弹性消失而[[发生]][[皲裂]]和引起[[疼痛]]，造成手足[[活动]]困难。局部一般无[[炎症]]，但因常伴有[[多汗症]]而引起浸渍的外观。角化过度损害可延伸至掌跖侧缘或手足背，但膝、肘很少累及。甲板也常增厚而呈浑浊状。皮损一般呈对称[[分布]]，角化损害持续终生而不会自动[[消退]]。部分[[患者]]可合并[[鱼鳞病]]或其它[[先天]]性异常，如假性趾(指)断症和指(趾)端溶骨症等。
== 疾病病因==
属常[[染色体]][[显性]]遗传，可见于所有种族中。Rogaev等确定本病的遗传座位是在17染色体上，与酸性[[角蛋白]][[基因]]所在的染色体区域相同。
== 病理生理==
属常染色体显性遗传，可见于所有种族中。Rogaev等确定本病的遗传座位是在17染色体上，与酸性角蛋白基因所在的染色体区域相同。
病理变化：[[组织]]象为非[[特异性]]，包括[[表皮]]显着的角化过度，颗粒层增厚，棘层肥厚和真皮上部轻度[[炎症细胞]][[浸润]]。
== 诊断检查==
根据患者幼年发病，常有家族史以及皮肤呈胼胝状等特点，一般诊断不难。但有时需与胼胝或胼胝性[[湿疹]]相区别，除发病年龄不同外，皮损在胼胝仅局限于受压力或摩擦部位，而在胼胝性湿疹则有炎症和[[瘙痒症]]状。
== 治疗方案==
本病尚无特效的治疗[[方法]]。其治疗原则为减[[少角]]质层增厚，润滑皮肤，预防皲裂，减少压力和摩擦，应以[[局部治疗]]为主。
(一)局部治疗
1.外用角质松解剂。可外用10％～20％[[水杨酸软膏]]，通过[[溶解]]角质层[[细胞]]结合物而达到角质松解[[作用]]，最后使增厚的角层脱落；6％[[水杨酸]][[丙二醇]][[凝胶]]和12％[[乳酸]]铵液也值得一试；10％[[氯化钠]]亲水性[[软膏]]，10％～20％[[尿素软膏]]外用或用30％[[尿素]][[溶液]][[浸泡]]有时也有效。
2.外用0.1％[[维A酸霜]]或0.25％[[蒽林]]软膏，最好采用晚间封包治疗，也有角质剥脱的效果。
3.[[皮质类固醇]]软膏封包治疗或硬膏(如[[肤疾宁]])外贴。
4.郝祥林(1986)报告用0.5％[[普鲁卡因]]40～50mL，[[苯海拉明]]20mg，[[维生素B1]]和[[地塞米松]]5mg，混合后于掌面局部进行浸润注射，每次封闭一侧，双侧交替进行，10d为一疗程，共3个疗程而使1例[[治愈]]。
(二)全身治疗
1.维A酸类。一般认为在服药期间角[[化肥]]厚损害会有所减轻，但停药后即复发。如口服[[阿维A酯]]每日0.6mg／kg，并调整[[剂量]]以达到满意的临床疗效，维持1年，维持量范围约为5～35mg／d，平均为27.5mg／d；或口服异维A每日0.5～1.0mg／kg(分2～3次服)。如与外用[[维A酸软膏]]联合治疗，则效果更佳。
2.β－[[胡萝卜素]]可[[抑制]]角质细胞增生，达到[[平衡]]状态后细胞脱落增加。每日1～2.5mg／kg治疗6周后，病情可明显改善，但停药后会有不同程度的复发。
3.Menni等用口服[[辅酶]]和[[生物素]]10mg／d 2个月，[[然后]]再用50mg／d共2个月治疗3例病人，结果掌跖皮肤变薄变软，手活动度和[[触觉]]改善。
4.用[[维生素A]]10～15万IU／d和[[维生素E]]0.3～0.6g／d联合治疗，效果欠佳。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[遗传]]性掌跖角化症 对称性掌跖角质瘤 [[胼胝]]症
== 疾病分类==
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
弥漫性掌跖角皮症又称遗传性掌跖角化症，或对称性掌跖角质瘤，也有称为胼胝症或Thost-Unna[[综合征]]者。
== 症状体征==
多从[[婴儿期]]开始发病，轻者仅有掌跖皮肤粗糙，严重时掌跖出现弥漫性斑块状、边缘清晰的角质增厚，表面光滑、色黄，酷似胼胝，或呈疣状增厚，[[足弓]]一般不受累，常可因皮肤弹性消失而[[发生]][[皲裂]]和引起[[疼痛]]，造成手足[[活动]]困难。局部一般无[[炎症]]，但因常伴有[[多汗症]]而引起浸渍的外观。角化过度损害可延伸至掌跖侧缘或手足背，但膝、肘很少累及。甲板也常增厚而呈浑浊状。皮损一般呈对称[[分布]]，角化损害持续终生而不会自动[[消退]]。部分[[患者]]可合并[[鱼鳞病]]或其它[[先天]]性异常，如假性趾(指)断症和指(趾)端溶骨症等。
== 疾病病因==
属常[[染色体]][[显性]]遗传，可见于所有种族中。Rogaev等确定本病的遗传座位是在17染色体上，与酸性[[角蛋白]][[基因]]所在的染色体区域相同。
== 病理生理==
属常染色体显性遗传，可见于所有种族中。Rogaev等确定本病的遗传座位是在17染色体上，与酸性角蛋白基因所在的染色体区域相同。
病理变化：[[组织]]象为非[[特异性]]，包括[[表皮]]显着的角化过度，颗粒层增厚，棘层肥厚和真皮上部轻度[[炎症细胞]][[浸润]]。
== 诊断检查==
根据患者幼年发病，常有家族史以及皮肤呈胼胝状等特点，一般诊断不难。但有时需与胼胝或胼胝性[[湿疹]]相区别，除发病年龄不同外，皮损在胼胝仅局限于受压力或摩擦部位，而在胼胝性湿疹则有炎症和[[瘙痒症]]状。
== 治疗方案==
本病尚无特效的治疗[[方法]]。其治疗原则为减[[少角]]质层增厚，润滑皮肤，预防皲裂，减少压力和摩擦，应以[[局部治疗]]为主。
(一)局部治疗
1.外用角质松解剂。可外用10％～20％[[水杨酸软膏]]，通过[[溶解]]角质层[[细胞]]结合物而达到角质松解[[作用]]，最后使增厚的角层脱落；6％[[水杨酸]][[丙二醇]][[凝胶]]和12％[[乳酸]]铵液也值得一试；10％[[氯化钠]]亲水性[[软膏]]，10％～20％[[尿素软膏]]外用或用30％[[尿素]][[溶液]][[浸泡]]有时也有效。
2.外用0.1％[[维A酸霜]]或0.25％[[蒽林]]软膏，最好采用晚间封包治疗，也有角质剥脱的效果。
3.[[皮质类固醇]]软膏封包治疗或硬膏(如[[肤疾宁]])外贴。
4.郝祥林(1986)报告用0.5％[[普鲁卡因]]40～50mL，[[苯海拉明]]20mg，[[维生素B1]]和[[地塞米松]]5mg，混合后于掌面局部进行浸润注射，每次封闭一侧，双侧交替进行，10d为一疗程，共3个疗程而使1例[[治愈]]。
(二)全身治疗
1.维A酸类。一般认为在服药期间角[[化肥]]厚损害会有所减轻，但停药后即复发。如口服[[阿维A酯]]每日0.6mg／kg，并调整[[剂量]]以达到满意的临床疗效，维持1年，维持量范围约为5～35mg／d，平均为27.5mg／d；或口服异维A每日0.5～1.0mg／kg(分2～3次服)。如与外用[[维A酸软膏]]联合治疗，则效果更佳。
2.β－[[胡萝卜素]]可[[抑制]]角质细胞增生，达到[[平衡]]状态后细胞脱落增加。每日1～2.5mg／kg治疗6周后，病情可明显改善，但停药后会有不同程度的复发。
3.Menni等用口服[[辅酶]]和[[生物素]]10mg／d 2个月，[[然后]]再用50mg／d共2个月治疗3例病人，结果掌跖皮肤变薄变软，手活动度和[[触觉]]改善。
4.用[[维生素A]]10～15万IU／d和[[维生素E]]0.3～0.6g／d联合治疗，效果欠佳。
== 百科帮你涨知识 ==
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