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== 概述==
[[家族性连续性皮肤脱屑]]（keratolysis exfoliativa）也称[[复发性掌脱皮症]]（vecurrent palmar peeling）、层板状[[出汗不良]]、[[家族性连续性皮肤剥脱]]（familial continual skin peeling），是一种掌跖部角质层浅表性剥脱[[性皮]]肤病，无明显[[炎症]]变化，无瘙痒感，呈对称性的发于手掌，少数累及足底。
家族性连续性皮肤脱屑是春夏季节常见的一种[[皮肤]]病，好发于双侧掌跖，表现为掌跖部散在[[发生]]的针头[[大小]]白点，逐渐扩大并破裂形成环状鳞屑，多个损害融合形成大片[[表皮]]剥脱，但无[[水疱]]及炎症，亦自觉[[症状]]，可反复发生，[[然后]][[自然]]缓解，接触肥皂或洗涤剂时症状加重。
== 疾病名称==
家族性连续性皮肤脱屑
== 英文名称==
keratolysis exfoliative
== 家族性连续性皮肤脱屑的别名==
familial continual skin peeling；vecurrent palmar peeling；复发性掌脱皮症；家族性连续性皮肤剥脱；剥脱性角质松解症
== 分类==
皮肤科 > 红斑鳞屑性皮肤病
== ICD号==
L98.8
== 流行病学==
每届春末夏初开始发病。秋季[[气候]]转凉则自行缓解，青壮年多见。目前没有其他[[相关]]内容描述。
== 病因==
[[病因]]尚不明确。可能为[[常染色体隐性遗传病]]，亦有认为与[[发汗]][[功能]]障碍及自主[[神经]]功能紊乱有关。本病常与汗疱并发。Mac Kee等认为属于一种[[癣菌疹]]，但许多[[患者]]并无[[真菌感染]]灶；Becker等认为本病是一种[[先天]]性疾病，[[多汗症]]可能是一种诱因。
== 发病机制==
发[[病机]]制还不清楚。有的学者认为是角质层黏着障碍病。
== 家族性连续性皮肤脱屑的临床表现==
皮损开始为针头大散在的白色点状水疱，数目多少不定，渐向周围扩大，中央破裂形成浅表性脱屑。多数皮损扩展。可融合成片似薄纸样表皮剥脱。剥脱的表皮[[下皮]]肤几乎完全正常。缺乏炎症征象。常对称发生于掌跖部，偶尔也可见于手、足背侧。病程缓慢，无自觉症状，约经2～3周鳞屑自然脱落而[[痊愈]]。每届春末夏初开始发病，往往合并局部[[多汗]]。秋季气候转凉则自行缓解，成人多见。
== 家族性连续性皮肤脱屑的并发症==
家族性连续性皮肤脱屑常与汗疱并发。
== 诊断==
春末夏初开始发病。成人多见。皮损开始为针头大散在的白色点状水疱，数目多少不定，渐向周围扩大，中央破裂形成浅表性脱屑。多数皮损扩展。可融合成片似薄纸样表皮剥脱。剥脱的表皮下皮肤几乎完全正常。缺乏炎症征象。常对称发生于掌跖部。即可诊断。
== 鉴别诊断==
应与癣菌疹、[[汗疱疹]]、[[接触性皮炎]]、掌跖部[[湿疹]]等相鉴别。
汗疱疹皮疹为多数深在性[[小水]]疱，红色或与肤色一致，疱内有黏液性液体，[[感染]]时可形成炎症显著的脓疱，自觉瘙痒或[[灼热]]感。常发于春夏之交，气温突然变化时。
家族性连续性皮肤脱屑与[[手癣]]的区别：
手癣一般是先从一只手开始被感染，且痒的很厉害，跟[[脚癣]]痒的程度基本相同，要确诊这个病，必须要进行[[真菌]][[检查]]，只要真菌检查是阳性就可以确诊手癣这个病。
== 家族性连续性皮肤脱屑的治疗==
家族性连续性皮肤脱屑治疗较困难，但病程经数周后常可发生自然缓解。
用0.5%的[[醋酸]]铅与锌铜[[溶液]][[浸泡]]，每天2次，每次20min，浸泡后外用10%～20%[[尿素]]软[[软膏]]、[[硫黄]]、焦[[油制]]剂，或用3%～5%[[水杨酸软膏]]或0.05%～0.1%维A酸（[[维甲酸]]）乳膏，也可用[[中药]][[黄连膏]]。外用焦油制剂常可产生较满意的结果，如5％[[煤焦油]][[凝胶]]等；用12％[[乳酸]]铵[[洗剂]]也常有效；低浓度的角质剥脱剂或温和的[[润滑剂]]也有一定的效果；对长期不愈者肌注小[[剂量]]曲安萘德（用20～30 mg）常可使病情缓解；袁维祜（1990）报告用中药[[苦参]]、[[黄柏]]、白藓皮、[[苍术]]各30g煎水浸泡手足，每日2次，每次30～40分钟，共治疗30例，结果有24例获得痊愈。
== 预后==
春末夏初开始发病。秋季气候转凉则自行缓解。
== 相关药品==
醋酸、尿素、[[尿素软膏]]、[[水杨酸]]、维A酸
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[家族性连续性皮肤脱屑]]（keratolysis exfoliativa）也称[[复发性掌脱皮症]]（vecurrent palmar peeling）、层板状[[出汗不良]]、[[家族性连续性皮肤剥脱]]（familial continual skin peeling），是一种掌跖部角质层浅表性剥脱[[性皮]]肤病，无明显[[炎症]]变化，无瘙痒感，呈对称性的发于手掌，少数累及足底。
家族性连续性皮肤脱屑是春夏季节常见的一种[[皮肤]]病，好发于双侧掌跖，表现为掌跖部散在[[发生]]的针头[[大小]]白点，逐渐扩大并破裂形成环状鳞屑，多个损害融合形成大片[[表皮]]剥脱，但无[[水疱]]及炎症，亦自觉[[症状]]，可反复发生，[[然后]][[自然]]缓解，接触肥皂或洗涤剂时症状加重。
== 疾病名称==
家族性连续性皮肤脱屑
== 英文名称==
keratolysis exfoliative
== 家族性连续性皮肤脱屑的别名==
familial continual skin peeling；vecurrent palmar peeling；复发性掌脱皮症；家族性连续性皮肤剥脱；剥脱性角质松解症
== 分类==
皮肤科 > 红斑鳞屑性皮肤病
== ICD号==
L98.8
== 流行病学==
每届春末夏初开始发病。秋季[[气候]]转凉则自行缓解，青壮年多见。目前没有其他[[相关]]内容描述。
== 病因==
[[病因]]尚不明确。可能为[[常染色体隐性遗传病]]，亦有认为与[[发汗]][[功能]]障碍及自主[[神经]]功能紊乱有关。本病常与汗疱并发。Mac Kee等认为属于一种[[癣菌疹]]，但许多[[患者]]并无[[真菌感染]]灶；Becker等认为本病是一种[[先天]]性疾病，[[多汗症]]可能是一种诱因。
== 发病机制==
发[[病机]]制还不清楚。有的学者认为是角质层黏着障碍病。
== 家族性连续性皮肤脱屑的临床表现==
皮损开始为针头大散在的白色点状水疱，数目多少不定，渐向周围扩大，中央破裂形成浅表性脱屑。多数皮损扩展。可融合成片似薄纸样表皮剥脱。剥脱的表皮[[下皮]]肤几乎完全正常。缺乏炎症征象。常对称发生于掌跖部，偶尔也可见于手、足背侧。病程缓慢，无自觉症状，约经2～3周鳞屑自然脱落而[[痊愈]]。每届春末夏初开始发病，往往合并局部[[多汗]]。秋季气候转凉则自行缓解，成人多见。
== 家族性连续性皮肤脱屑的并发症==
家族性连续性皮肤脱屑常与汗疱并发。
== 诊断==
春末夏初开始发病。成人多见。皮损开始为针头大散在的白色点状水疱，数目多少不定，渐向周围扩大，中央破裂形成浅表性脱屑。多数皮损扩展。可融合成片似薄纸样表皮剥脱。剥脱的表皮下皮肤几乎完全正常。缺乏炎症征象。常对称发生于掌跖部。即可诊断。
== 鉴别诊断==
应与癣菌疹、[[汗疱疹]]、[[接触性皮炎]]、掌跖部[[湿疹]]等相鉴别。
汗疱疹皮疹为多数深在性[[小水]]疱，红色或与肤色一致，疱内有黏液性液体，[[感染]]时可形成炎症显著的脓疱，自觉瘙痒或[[灼热]]感。常发于春夏之交，气温突然变化时。
家族性连续性皮肤脱屑与[[手癣]]的区别：
手癣一般是先从一只手开始被感染，且痒的很厉害，跟[[脚癣]]痒的程度基本相同，要确诊这个病，必须要进行[[真菌]][[检查]]，只要真菌检查是阳性就可以确诊手癣这个病。
== 家族性连续性皮肤脱屑的治疗==
家族性连续性皮肤脱屑治疗较困难，但病程经数周后常可发生自然缓解。
用0.5%的[[醋酸]]铅与锌铜[[溶液]][[浸泡]]，每天2次，每次20min，浸泡后外用10%～20%[[尿素]]软[[软膏]]、[[硫黄]]、焦[[油制]]剂，或用3%～5%[[水杨酸软膏]]或0.05%～0.1%维A酸（[[维甲酸]]）乳膏，也可用[[中药]][[黄连膏]]。外用焦油制剂常可产生较满意的结果，如5％[[煤焦油]][[凝胶]]等；用12％[[乳酸]]铵[[洗剂]]也常有效；低浓度的角质剥脱剂或温和的[[润滑剂]]也有一定的效果；对长期不愈者肌注小[[剂量]]曲安萘德（用20～30 mg）常可使病情缓解；袁维祜（1990）报告用中药[[苦参]]、[[黄柏]]、白藓皮、[[苍术]]各30g煎水浸泡手足，每日2次，每次30～40分钟，共治疗30例，结果有24例获得痊愈。
== 预后==
春末夏初开始发病。秋季气候转凉则自行缓解。
== 相关药品==
醋酸、尿素、[[尿素软膏]]、[[水杨酸]]、维A酸
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
