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重复指
,== 概述==
[[重复指]]（polydactyly）又称多指畸形，是指正常手指以外的手指、手指的[[指骨]]、单纯软[[组织]]成分或[[掌骨]]等的赘生，是临床上最常见的手部[[先天]]性[[畸形]]，约占先天性上肢畸形的39.9%（梁秉中，1982），其[[发生]]率约为1‰；男性高于女性，男女比例为3∶2，右手多于左手，比例为2∶1，双手发病约占10%，[[拇指]]多指发病率约占总数的90%以上。
== 疾病名称==
重复指
== 英文名称==
polydactyly
== 重复指的别名==
多指畸形
== 分类==
骨科 > 先天性[[发育]]性及[[遗传性疾病]] > 先天性上肢畸形
== ICD号==
Q69.9
== 病因==
[[病因]]未明，部分病例为[[遗传]]因素，且有隔代遗传现象。
== 发病机制==
[[环境]]因素对[[胚胎发育]]过程中的影响，如某些[[药物]]、[[病毒]]性[[感染]]、[[外伤]]、放射性物质的[[刺激]]等，特别是近代工业的[[污染]]，都可成为致畸因素。肢芽胚基分化早期受损害，是导致重复指的重要原因。拇指重复指即是由于[[外胚层]]顶脊的发育异常，拇指侧顶向近位延长及其退缩[[迟缓]]所致。
== 重复指的临床表现==
重复指一目了然，多数可在[[分娩]]时发现而诊断，在组织的重复现象中包括多指症和镜手。重复指中，多生的手指可以是单个或多个、或双侧多指；重复指分为[[桡侧]]多指、中央多指及[[尺侧]]多指三类，以桡侧多指最为多见，其次是尺侧多指，而中央多指很少见。多生的手指可发生在手指末节、近节指骨，与正常指骨或掌骨相连，也可发生在掌指[[关节]]、指间关节的一侧。有的多指可以是某个手指重复发育的结果，有相应的掌骨多生，形成一手六指、甚至重手畸形，但较少见。多指的外形和[[结构]]差异很大，可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指，甚至难于分辨正常指与多指，以致造成手术决定留舍方面的困难。多指[[生长]]的角度也各不相同，有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。重复指可单独存在，或与并指等畸形同时存在，如复拇指畸形；也有的多余3或4个手指，形成“镜影手”畸形。尺侧多指可伴有多种其他畸形，如并指、三节指骨拇指、[[脊柱畸形]]、[[指甲]]发育不良等。中央多指多伴有[[并指畸形]]，双[[侧性]]多见，命名为多指并指，中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。对多指应行[[X线]][[检查]]，明确其骨关节情况，为手术提供依据（图1）。
[[分类]]：重复指根据其发生[[和解]]剖部位主要分为三型：轴前型的拇指多指（又称桡侧多指、轴前多指，复拇指畸形）、中央型多指与轴后型的[[小指]]多指（又称尺侧多指、轴后多指）。拇指多指的分类，目前多采用以病[[理解]]剖[[形状]]异常为基础的Wassel分类法，共分为七型，即末节指型、近节指骨型和掌骨型三种，每种畸形又根据多指畸形的[[分离]]程度，分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种，再加上3节指拇指型共7型（表1），其中Ⅳ型最多，约占47%，Ⅶ型占23%，Ⅱ型占15%。此分类法简明扼要，符[[合病]]理和解剖学规律。小指多指的分类多采用Stelling-Twrek分类法，将其分为三型：Ⅰ型为赘生指，Ⅱ型为存在部分骨性结构，Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指。中央多指少见，是示指、[[中指]]和环指的重复畸形，以上三指很少是单指复指畸形出现，而总是含有复杂的并指畸形，最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。
临床上根据赘生指所包含的组织成分不同，可分为三类：①软组织多指：多指仅有软组织赘生物，没有骨、[[肌腱]]等组织；②单纯多指：多指中含有指骨、肌腱和[[血管]][[神经]]束与正常手指相连，是一个[[功能]]缺陷的手指；③复合性多指：多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨[[孪生]]。
== 辅助检查==
行X线检查，了解多指的骨与关节情况。
== 诊断==
依据临床表现及X线检查，诊断明确。重复指是一目了然的。对于并指重复指的病人，有时表现为手指扁阔仅有指骨或掌骨赘生，需借助X线[[摄片]]诊断。外表不见多指，多指分为桡侧多指（轴前多指）、中央多指及尺侧多指（轴后多指）三类，以尺侧多指最为多见。桡侧多指属于拇指畸形一类。
== 重复指的治疗==
1.重复指的手术治疗不仅要有明显的美容效果，更重要的是[[重建]]手部功能。多指的手术切除并不困难，但需根据多生手指的外形、位置、结构以及和正常手指的关系，结合X线检查进行全面的考虑，决定多生手指切除的部位和方式。单纯性多指做多指切除及局部[[皮肤]]整形；复合性多指除了多指切除以外，还需进行多余的掌骨全切除或部分切除。掌骨切除的多少需根据患手的[[形态]]与功能重建的要求确定。在切除多指的同时，有时需进行关节、[[骨骼]]畸形[[矫正]]、关节[[韧带]][[修复]]及皮肤整形等（图2～5）。
2.手术时机。对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指，简单切除即可，出生后即可进行；对简[[单型]]多指，特别是尺侧多指，出生后3～6个月手术较好；对有严重畸形、组织缺损的复杂多指，可借助[[显微外科技术]]，在1岁后行多指切除，进行组织[[移植]]或移位等手术重建功能，并定期复查直至发育停止期。掌、指骨截骨矫形应在1岁以后；对掌功能重建应在3岁以后为妥，多宜行掌长肌腱移位。
3.拇指多指的[[解剖]][[变异]]较大，其治疗往往比想像的复杂得多，简单的切除往往带来畸形、关节不[[稳定]]与功能障碍，因此应根据不[[同情]]况来决定手术方案。原则上保留外观较正常、功能较好的拇指。拟切除的多指如有主要神经血管束时，应仔细分离，切勿[[损伤]]，予以保留；如有主要肌腱或内在肌止点时，也应移位到保留拇指的相应位置。对位于掌指或指间[[关节囊]]内的多指切除时，应保留多指的关节囊及韧带组织，用来修复拇指关节囊，维持关节稳定性。当保留的拇指过于偏斜时，尚需在骨骺发育基本停止后进行关节融合或截骨矫形术。
4.拇指末节分叉畸形，虽对功能影响不大，但有碍美观，从改进外观出发，可将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指甲楔形切除后，将保留的两侧直接缝合形成拇指。若末节并连拇指偏一侧且较小，可将其切除后，用掌侧皮瓣覆盖缺损并内翻缝合重建甲沟。
5.多指骨拇指畸形，可通过手指拇指化手术进行矫正。单独发生的拇指或小指三角形指骨畸形，其功能损害较小，[[患者]]中较多的是要求改善外形而就诊。Wood（1977）对三角形指骨作中央截骨，[[然后]]进行楔状植骨矫正畸形。还可采用反向楔形截骨植骨术，即将三角形指骨在其界面长的一侧作楔形截骨，移植到界面短的一侧，以矫正手指的成角畸形。
6.小指尺侧的多指切除一般不涉及关节囊、肌腱的修复，当有多生掌骨时应一并切除。
7.中央多指切除时，由于常伴有并指畸形，血管、神经变异屡有发生，切除时应避免损害存留指的血供与神经支配，以防存留指[[坏死]]，必要时可分次手术切除。
8.近节指骨型多指切除时，手术重点是矫形和功能重建。应[[注意]]保留附着在多生指上的关节囊和侧副韧带，在切除多生指后，将手内在肌牢固地缝合在保留指近节基底部，重新修复关节囊和韧带，以[[保持]]指关节的稳定性。多指切除时，指伸屈肌腱可保留，以加强保留指的伸屈功能，或用于重建侧副韧带。在保留指伸屈肌腱先天性缺损时，可在切除多指的同时，行示指伸指肌腱和环指指浅屈肌腱移位，重建保留指的功能。
9.[[多指切除术]]应注意切除彻底，避免遗留畸形有碍外观，同时因多在学龄前手术尚需注意不要损伤骨骺，影响发育。
10.注意远期随访。重复指的早期疗效[[比较]]满意，但随着患儿的发育，少数可出现[[继发性]]畸形。因此，术后应长期定期随访，直至发育期停止。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[重复指]]（polydactyly）又称多指畸形，是指正常手指以外的手指、手指的[[指骨]]、单纯软[[组织]]成分或[[掌骨]]等的赘生，是临床上最常见的手部[[先天]]性[[畸形]]，约占先天性上肢畸形的39.9%（梁秉中，1982），其[[发生]]率约为1‰；男性高于女性，男女比例为3∶2，右手多于左手，比例为2∶1，双手发病约占10%，[[拇指]]多指发病率约占总数的90%以上。
== 疾病名称==
重复指
== 英文名称==
polydactyly
== 重复指的别名==
多指畸形
== 分类==
骨科 > 先天性[[发育]]性及[[遗传性疾病]] > 先天性上肢畸形
== ICD号==
Q69.9
== 病因==
[[病因]]未明，部分病例为[[遗传]]因素，且有隔代遗传现象。
== 发病机制==
[[环境]]因素对[[胚胎发育]]过程中的影响，如某些[[药物]]、[[病毒]]性[[感染]]、[[外伤]]、放射性物质的[[刺激]]等，特别是近代工业的[[污染]]，都可成为致畸因素。肢芽胚基分化早期受损害，是导致重复指的重要原因。拇指重复指即是由于[[外胚层]]顶脊的发育异常，拇指侧顶向近位延长及其退缩[[迟缓]]所致。
== 重复指的临床表现==
重复指一目了然，多数可在[[分娩]]时发现而诊断，在组织的重复现象中包括多指症和镜手。重复指中，多生的手指可以是单个或多个、或双侧多指；重复指分为[[桡侧]]多指、中央多指及[[尺侧]]多指三类，以桡侧多指最为多见，其次是尺侧多指，而中央多指很少见。多生的手指可发生在手指末节、近节指骨，与正常指骨或掌骨相连，也可发生在掌指[[关节]]、指间关节的一侧。有的多指可以是某个手指重复发育的结果，有相应的掌骨多生，形成一手六指、甚至重手畸形，但较少见。多指的外形和[[结构]]差异很大，可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指，甚至难于分辨正常指与多指，以致造成手术决定留舍方面的困难。多指[[生长]]的角度也各不相同，有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。重复指可单独存在，或与并指等畸形同时存在，如复拇指畸形；也有的多余3或4个手指，形成“镜影手”畸形。尺侧多指可伴有多种其他畸形，如并指、三节指骨拇指、[[脊柱畸形]]、[[指甲]]发育不良等。中央多指多伴有[[并指畸形]]，双[[侧性]]多见，命名为多指并指，中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。对多指应行[[X线]][[检查]]，明确其骨关节情况，为手术提供依据（图1）。
[[分类]]：重复指根据其发生[[和解]]剖部位主要分为三型：轴前型的拇指多指（又称桡侧多指、轴前多指，复拇指畸形）、中央型多指与轴后型的[[小指]]多指（又称尺侧多指、轴后多指）。拇指多指的分类，目前多采用以病[[理解]]剖[[形状]]异常为基础的Wassel分类法，共分为七型，即末节指型、近节指骨型和掌骨型三种，每种畸形又根据多指畸形的[[分离]]程度，分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种，再加上3节指拇指型共7型（表1），其中Ⅳ型最多，约占47%，Ⅶ型占23%，Ⅱ型占15%。此分类法简明扼要，符[[合病]]理和解剖学规律。小指多指的分类多采用Stelling-Twrek分类法，将其分为三型：Ⅰ型为赘生指，Ⅱ型为存在部分骨性结构，Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指。中央多指少见，是示指、[[中指]]和环指的重复畸形，以上三指很少是单指复指畸形出现，而总是含有复杂的并指畸形，最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。
临床上根据赘生指所包含的组织成分不同，可分为三类：①软组织多指：多指仅有软组织赘生物，没有骨、[[肌腱]]等组织；②单纯多指：多指中含有指骨、肌腱和[[血管]][[神经]]束与正常手指相连，是一个[[功能]]缺陷的手指；③复合性多指：多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨[[孪生]]。
== 辅助检查==
行X线检查，了解多指的骨与关节情况。
== 诊断==
依据临床表现及X线检查，诊断明确。重复指是一目了然的。对于并指重复指的病人，有时表现为手指扁阔仅有指骨或掌骨赘生，需借助X线[[摄片]]诊断。外表不见多指，多指分为桡侧多指（轴前多指）、中央多指及尺侧多指（轴后多指）三类，以尺侧多指最为多见。桡侧多指属于拇指畸形一类。
== 重复指的治疗==
1.重复指的手术治疗不仅要有明显的美容效果，更重要的是[[重建]]手部功能。多指的手术切除并不困难，但需根据多生手指的外形、位置、结构以及和正常手指的关系，结合X线检查进行全面的考虑，决定多生手指切除的部位和方式。单纯性多指做多指切除及局部[[皮肤]]整形；复合性多指除了多指切除以外，还需进行多余的掌骨全切除或部分切除。掌骨切除的多少需根据患手的[[形态]]与功能重建的要求确定。在切除多指的同时，有时需进行关节、[[骨骼]]畸形[[矫正]]、关节[[韧带]][[修复]]及皮肤整形等（图2～5）。
2.手术时机。对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指，简单切除即可，出生后即可进行；对简[[单型]]多指，特别是尺侧多指，出生后3～6个月手术较好；对有严重畸形、组织缺损的复杂多指，可借助[[显微外科技术]]，在1岁后行多指切除，进行组织[[移植]]或移位等手术重建功能，并定期复查直至发育停止期。掌、指骨截骨矫形应在1岁以后；对掌功能重建应在3岁以后为妥，多宜行掌长肌腱移位。
3.拇指多指的[[解剖]][[变异]]较大，其治疗往往比想像的复杂得多，简单的切除往往带来畸形、关节不[[稳定]]与功能障碍，因此应根据不[[同情]]况来决定手术方案。原则上保留外观较正常、功能较好的拇指。拟切除的多指如有主要神经血管束时，应仔细分离，切勿[[损伤]]，予以保留；如有主要肌腱或内在肌止点时，也应移位到保留拇指的相应位置。对位于掌指或指间[[关节囊]]内的多指切除时，应保留多指的关节囊及韧带组织，用来修复拇指关节囊，维持关节稳定性。当保留的拇指过于偏斜时，尚需在骨骺发育基本停止后进行关节融合或截骨矫形术。
4.拇指末节分叉畸形，虽对功能影响不大，但有碍美观，从改进外观出发，可将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指甲楔形切除后，将保留的两侧直接缝合形成拇指。若末节并连拇指偏一侧且较小，可将其切除后，用掌侧皮瓣覆盖缺损并内翻缝合重建甲沟。
5.多指骨拇指畸形，可通过手指拇指化手术进行矫正。单独发生的拇指或小指三角形指骨畸形，其功能损害较小，[[患者]]中较多的是要求改善外形而就诊。Wood（1977）对三角形指骨作中央截骨，[[然后]]进行楔状植骨矫正畸形。还可采用反向楔形截骨植骨术，即将三角形指骨在其界面长的一侧作楔形截骨，移植到界面短的一侧，以矫正手指的成角畸形。
6.小指尺侧的多指切除一般不涉及关节囊、肌腱的修复，当有多生掌骨时应一并切除。
7.中央多指切除时，由于常伴有并指畸形，血管、神经变异屡有发生，切除时应避免损害存留指的血供与神经支配，以防存留指[[坏死]]，必要时可分次手术切除。
8.近节指骨型多指切除时，手术重点是矫形和功能重建。应[[注意]]保留附着在多生指上的关节囊和侧副韧带，在切除多生指后，将手内在肌牢固地缝合在保留指近节基底部，重新修复关节囊和韧带，以[[保持]]指关节的稳定性。多指切除时，指伸屈肌腱可保留，以加强保留指的伸屈功能，或用于重建侧副韧带。在保留指伸屈肌腱先天性缺损时，可在切除多指的同时，行示指伸指肌腱和环指指浅屈肌腱移位，重建保留指的功能。
9.[[多指切除术]]应注意切除彻底，避免遗留畸形有碍外观，同时因多在学龄前手术尚需注意不要损伤骨骺，影响发育。
10.注意远期随访。重复指的早期疗效[[比较]]满意，但随着患儿的发育，少数可出现[[继发性]]畸形。因此，术后应长期定期随访，直至发育期停止。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
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